文摘
结节病和克罗恩病是系统性肉芽肿疾病影响肺部和肠道,分别与变量关联的其他器官,很少参与。虽然anti-TNFα是公认的治疗克罗恩病、结节病中讨论使用。一个42岁的男人面对一个反是克罗恩病的历史;发现异常multivisceral胸部CT扫描诊断结节病了,后来,一个anti-TNF治疗α英夫利昔单抗,代理是开始,因为克罗恩病复发恶化。CT扫描显示肺混浊和净回归hepatosplenic病变。从肠道获得病态和病人的支气管分别克罗恩氏病和结节病的特点导致两种疾病的诊断。我们报告一个罕见的类固醇抗克罗恩氏病与multivisceral结节病有关,由anti-TNF成功治疗α代理,英夫利昔单抗。
1。介绍
结节病和克罗恩病复发慢性炎性疾病表现为肉芽肿的形成;他们分享一些器官的位置、细胞因子途径和遗传背景。这两种疾病协会很少被报道。如果anti-TNFα是公认的治疗克罗恩病,在结节病中的角色仍进行了讨论。我们报告两种疾病协会在一个病人和anti-TNF的有益作用α在这两种疾病。
2。病例报告
一个42岁的男人面对一个3个月的历史呼吸道症状结合轻度呼吸困难,咳嗽,衰弱,减肥。他过去的病史包括6-pack-year吸烟习惯,反是克罗恩病的历史,接受口服类固醇(强的松20毫克/天)。随着时间的推移,重复活检显示溃疡和回肠的透壁的炎症病变,结肠,直肠包括粘膜下淋巴细胞和浆细胞的聚集,一次,直肠上皮样肉芽肿诊断总是一致的。体检显示没有异常。外周血淋巴细胞计数下降(890 /μ包括374 CD4淋巴细胞/ LμL。,42%); serum angiotensin converting-enzyme level was elevated (118 U/L). CT scan was markedly abnormal (Figures1(一),1(b)1(c))显示双侧肺门和纵隔淋巴结肿大,左顶端不规则结节,双边perihilar浸润,肺上叶micronodules,近端支气管增厚,肝和脾结节,与腹膜后淋巴结。所有这些病变新陈代谢活跃在PET扫描以及溶骨的脊柱、肋骨、锁骨和肱骨病变(数字2(一),2(b)2(c))。支气管镜检查显示双边弥漫性炎性浸润及支气管肺泡灌洗披露主要中性牙槽炎(77%的中性粒细胞,8%的淋巴细胞、CD4 / CD8淋巴细胞比率= 1.9)没有任何病毒、细菌或真菌微生物。文化是为阴性分枝杆菌sp。支气管活检指出noncaseating的存在与上皮样肉芽肿和多核巨细胞。multivisceral结节病的诊断是由和吸入类固醇治疗缓解咳嗽是唯一instaured因为病人已经在口服类固醇和功能性疾病的影响是轻微的;击球时披露混合限制性和阻塞性模式(表1)。四个月后,一个anti-TNF治疗α启动代理,英夫利昔单抗,因为恶化的克罗恩病复发;剂量方案5毫克/公斤每6周。5课程后,口服类固醇被成功断奶,在很大程度上改善消化系统症状,病人体重增加和没有更多的咳嗽,呼吸困难程度减弱,击球时异常改善(表1)。CT扫描显示肺混浊和净回归hepatosplenic病变(数字1(d),1(e)1(f))和PET扫描显示代谢活动,除了在回肠末端区域(SUV马克斯7.4)(数据2(d),2(e)2(f))。口服类固醇成功断奶的时间6.5个月以来英夫利昔单抗,和病人仍然类固醇。411 /血液CD4淋巴细胞计数略有增加μL(44%)和ACE水平没有重新评估。
3所示。讨论
鉴于临床表现,消化系统的疾病分类学和胸位置需要讨论。胃肠道结节病,除了非常罕见,主要是位于胃(1]。肺部炎性肠道疾病的介入主要是肺间质或细支气管疾病,很少肉芽肿(2]。肺结节但已报告通常是前克罗恩氏病,主要是在儿童(3]。最后,从肠道获得病理学和病人的支气管,分别克罗恩氏病和结节病的特点导致两种疾病相关的诊断(4]。值得注意的是,在个人系列中,雷诺67结节病的报道患有克罗恩氏病(5]。Granulomatous-lymphocytic间质性肺疾病常见变量免疫缺陷(6)可以讨论的。这个病人,除了克罗恩氏病,严重multiorgan结节病(5]。病人显示嗜中性落下帷幕,这是一个罕见的特性在结节病,尤其是在缺乏一个传染病或主动吸烟,但可以观察到在慢性形式的结节病和四期疾病(7]。剩余代谢亢进在回肠PET扫描是一致持久的粘膜炎症由于克罗恩氏病。最近,基因研究显示常见的基因变异引起疾病:一方面,不同的snp NOD2 / CARD15基因与发病机理[8,9),另一方面,单一的单核苷酸多态性增加疾病但没有机械的风险相关性迄今为止(10,11]。当地一直表明TNF分泌增加α在其他细胞因子可能在两种疾病中发挥作用12,13]。虽然anti-TNFα是公认的治疗克罗恩病(14),据报道在耐火材料或严重的结节病的临床使用(15]。结节病anti-TNF期间可能发生α治疗克罗恩病(16)和其他炎症和风湿性疾病(17,18),与其他药物干扰细胞相互作用过程(19]。在目前的情况下,anti-TNFα结节病的诊断后开始。
4所示。结论
我们报告一个罕见的类固醇抗克罗恩病multivisceral结节病,由anti-TNF成功治疗α代理,英夫利昔单抗。这是第一个报告,我们的知识的同时anti-TNF双响应在这两种疾病α治疗。结节病和克罗恩病是系统性肉芽肿疾病影响肺部和肠道,分别与变量参与其他器官。微分是至关重要的,因为尽管他们分享许多临床、免疫、遗传和病理学方面的治疗策略是不同的,包括不同的临床反应anti-TNFα。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
作者的贡献
所有作者贡献的概念研究和论文的准备和批准;此外,让Mornex和弗朗索瓦Mion指导病人的临床护理。