主要的胸膜血管肉瘤在63岁的绅士

文摘

主要的胸膜血管肉瘤是极其罕见的。在2010年,只有大约50个病例报告在文献记载。在此,我们报告一个63岁的绅士了3个月的历史右侧胸痛、呼吸困难、咳血。胸部x光显示双边胸腔积液,部分bibasilar肺不张。超声引导下胸腔穿刺术显示血腥和渗出性胸腔液体。恶性肿瘤细胞的细胞学检查是阴性。腹部对比度增强型计算机断层扫描(CT)扫描显示两个右膈胸膜质量。全身正电子发射断层扫描/计算机断层扫描(PET / CT)扫描显示两个hypermetabolic氟脱氧葡萄糖(FDG)——狂热的右膈胸膜病变。执行计算机needle-core活检组织病理学检查显示,肿瘤细胞增长主要在血管空间排列的表与焦点领域暗示正常值恶性上皮细胞。波形蛋白免疫组织化学分析显示强烈的积极性,CD31、CD68、Fli-1标记。 The overall pathological and immunohistochemical features supported the diagnosis of epithelioid angiosarcoma. The patient was scheduled for surgery in three weeks. Unfortunately, the patient died after one week after discharge secondary to pulseless ventricular tachycardia arrest followed by asystole. Moreover, we also present a brief literature review on pleural angiosarcoma.

1。介绍

血管肉瘤是一种极其罕见的恶性肿瘤来源于内皮细胞(1]。它约占1% -2%的软组织肿瘤(2]。它最常发生在皮肤和软组织3]。主要的胸膜血管肉瘤是极其罕见的。在2010年,只有大约50个病例报告已经记录在文献[4]。在此,我们报告一例原发性上皮样血管肉瘤的胸膜在63岁的绅士,提供3个月的历史右侧胸痛、呼吸困难、咳血。此外,文献综述包括在胸膜血管肉瘤。

2。病例报告

一个63岁的老先生给国王费萨尔专业医院和研究中心(KFSH&RC)和3个月的历史右侧胸痛、呼吸困难、咳血。过去病史对糖尿病2型是非凡的,高血压、缺血性心脏病、充血性心力衰竭。病人没有先前的结核性感染或石棉接触史。临床呼吸检查非凡的双边降低气道入口。实验室测试都是正常的。

胸部普通x光照片(x射线)显示双边胸腔积液,部分bibasilar肺不张,和线性涉及正确的肺胸膜钙化(图1)。超声引导下胸腔穿刺术显示血腥和渗出性胸腔液体。恶性肿瘤细胞的细胞学检查是阴性。胸部、腹部和盆腔对比度增强型计算机断层扫描(CT)扫描显示双侧胸腔积液,部分bibasilar肺不张,和外围线性密度肺钙化和增厚。此外,两个胸膜大众接触正确的偏侧膈识别和测量4.8×3.2×2.1厘米和4.3厘米。群众被可疑肿瘤病变。没有发现腋窝或纵隔淋巴结病。此外,没有远处转移的证据确认(图2)。执行计算机needle-core活检,组织病理学和免疫组织化学检查显示上皮样血管肉瘤。全身正电子发射断层扫描/计算机断层扫描(PET / CT)扫描显示两个hypermetabolic氟脱氧葡萄糖(FDG)——狂热的涉及右膈胸膜病变,表明肿瘤病变和支持早期病理CT扫描和计算机needle-core活检结果(图3)。因此,病人手术原定了三个星期。

组织病理学检查显示肿瘤扩散组成的高度非典型大型富含嗜酸性胞浆类上皮细胞、卵圆核多形性、泡状染色质,突出单一的核仁。肿瘤细胞增长主要在血管空间排列的表与焦点领域暗示正常值恶性上皮细胞(图4(一))。此外,焦出血性地区也发现(图4 (b))。

免疫组织化学分析显示强烈的积极性为间充质(波形蛋白)和内皮(CD31、CD68和Fli-1)标记(数字5(一个)- - - - - -5 (d))。肿瘤细胞为阴性细胞角蛋白,细胞角蛋白,细胞角蛋白20,细胞角蛋白5/6,细胞角蛋白8/18,calretinin, WT-1, HMB45, Melan-A, MITF, P63 S100, TTF-1, PLAP, PSA,法新社,EMA, HSA, CD10, CD20, CD30, CD38、CD45。整个病理和免疫组织化学特性支持诊断恶性上皮样血管肿瘤,与上皮样血管肉瘤一致。

病人出院后第二天电脑needle-core活检病情稳定。不幸的是,病人死后一周二次无脉性室性心动过速逮捕心搏停止紧随其后。

3所示。讨论

血管肉瘤是一种极其罕见的恶性肿瘤来源于未分化血管内皮细胞不受控制的增殖异常干脆烧掉囊(1]。它占大约1% -2%的软组织肿瘤(2]。皮肤和软组织(如乳腺癌、心、肝、脾、和骨骼肌)是最常见的网站的参与3]。胸膜血管肉瘤几乎总是二级(转移)肿瘤从其他主要网站5]。主要胸膜血管肉瘤是非常罕见的。在2010年,只有大约50的案例报告主要胸膜血管肉瘤迄今已记录在英语文学(4]。平均年龄在演讲是57年,男性比女性更频繁地影响(男女比例是9:1)(6]。病因仍然不明。然而,报道诱发病因因素很多,包括暴露于慢性结核性脓胸、慢性淋巴水肿、病毒感染、放射治疗、石棉、和钍(1,2,7]。当病因诱发因素无关,术语“新创肿瘤”应用3,7]。

非特异性的临床症状和体征。最常呈现临床体征和症状包括胸痛、肋膜炎的胸痛、气短、咳嗽、咳血,贫血,和大量的复发性血胸3,5,8]。放射性的发现也非特异性,不能区分胸膜血管肉瘤和其他主要或转移性胸膜肿瘤病变。胸部平片(x射线)通常证明质量胸膜病变,扩散胸膜增厚,单边或双边胸膜腔积液(3,5,8]。计算机断层扫描(CT)扫描通常表现出胸膜异构增强对比度大团(干脆烧掉囊肿)不明确的利润(8]。正电子发射断层扫描(PET)扫描通常说明同质或扩散氟脱氧葡萄糖(FDG)狂热的病变,并且常常用于描述疾病的程度(8]。集体、临床症状和体征以及放射性发现非特异性和其他类似于胸膜肿瘤密切相关,将被列入鑑别诊断,如间皮瘤能够和腺癌。

细胞学检查胸腔穿刺术(胸腔积液tap)标本常为阴性恶性肿瘤,因此无益的做出诊断(7]。明确诊断胸膜建立血管肉瘤的手术活检标本进行组织病理学和免疫组织化学检查1,9]。

显微镜下,有两个肺或胸膜血管肉瘤组织学变异:古典和上皮样的(10,11]。古典血管肉瘤展览vasoformative模式如不规则和大小吻合血管通道两旁非典型和多形性恶性内皮细胞。相反,vasoformative模式是最小的上皮样血管肉瘤。此外,上皮样血管肉瘤的特点是solid-sheeted结节性增长模式,大轮与丰富的嗜酸性胞浆的多边形上皮样肿瘤细胞,大的多形性核和核仁。穆尔有丝分裂数据和变量的比例坏死和出血可以存在10,11]。红细胞外渗(含红细胞胞浆内腔)可以可视化10,11]。虽然不是经常由于特定的免疫组织化学标记的可用性,进行电子显微镜识别的几个Weibel-Palade身体和胞饮作用形成的囊泡高度证实肿瘤endothelial-derived起源的12]。上皮样的组织学变异被认为是一个元素较高的恶性潜力相比,经典的组织学变异(13]。胸膜血管肉瘤通常在大约75%的情况下(上皮样的变异1,7,14),通常被误诊为间皮瘤能够或腺癌15,16]。

免疫组织化学检查是必要的区分胸膜血管肉瘤和其他组织学相关间皮瘤能够或腺癌(17]。上皮标记(如细胞角蛋白)总是染色强阳性间皮瘤能够和腺癌而他们偶尔染色阳性的胸膜血管肉瘤,特别是胸膜的上皮样的组织学变异血管肉瘤(11]。有趣的是,我们的病例报告染色为阴性上皮标记。内皮细胞(血管)标记是必要的保证确诊血管肉瘤如CD31 VIII-related抗原CD34和因素(7]。到目前为止,CD31是最敏感和特定的标记血管肿瘤和已被证明几乎没有污点积极nonvascular肿瘤(如间皮瘤能够和腺癌)7,18,19]。Coexpression间充质(波形蛋白)和内皮(特别是CD31和Fli-1)标记与上皮样的组织病理学特征证实了上皮样血管肉瘤的诊断。

管理模式的胸膜血管肉瘤包括手术、放疗和化疗3,7,18,20.]。手术必须尽可能地执行和显示完整的手术切除,条件与肺切除术和肋骨切除减积,以及腐蚀出血的来源(2,3]。在术后放射治疗可能有利于角色设置没有扩散或转移性疾病(3]。化疗一般影响很小,仅仅是用于缓解症状的目的,和表现不佳患者很少使用状态(2]。术前血管栓塞可用于相应减少肿瘤血管,术中胸腔出血[2,7]。

总之,胸膜恶性肿瘤血管肉瘤仍然是一个高度积极的与胎儿临床过程迅速,尽管不同治疗方法(手术、放疗和化疗)20.]。预后是非常贫穷和死亡常常发生在24个月内很快从诊断(主要由7月)20.]。

承认

这篇社论作者衷心感谢协助女士Ranim Chamseddin,医学院Alfaisal大学,利雅得,沙特阿拉伯。

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