文摘
淀粉样变是一种异质群体的疾病与异常纤维蛋白的沉积有关的形式。原发性干燥综合征(PSS)是一种系统性炎症紊乱,通常影响外分泌腺。肺参与PSS的报道频率上有很大的不同,从9%到75%不等。肺参与发生在轻链(AL)淀粉样变和罕见的无功(AA)和遗传形式。在此我们提出一个案例相关的PSS分散多结节在肺淀粉样变。我们随访病人如果不治疗了三年。只有最小的肺部症状和肺浸润有关。总之,肺参与党卫军是一个极其罕见的临床表现,通常有一个良好的存活率没有治疗。
1。介绍
淀粉样变是一个异质群体的疾病与异常纤维蛋白的沉积有关的形式。淀粉样变的分类是基于原纤维类型(1]。聚合这些病态的蛋白质形成淀粉样蛋白沉积在不同器官最终导致器官衰竭和死亡。记录超过20 amyloidogenic前体蛋白质形成淀粉样蛋白沉积系统或定位到特定的器官2]。所有淀粉样原纤维表现为微弱的红色刚果红染色显微镜检查和显示一个典型的苹果绿偏振光下的双折射。沉积的依赖于类型的淀粉样变,可以收购或世袭,局部或系统性。至少25不同前体的淀粉样原纤维目前已知(3]。肺参与发生在轻链(AL)淀粉样变和罕见的无功(AA)和遗传形式。肺淀粉样变的光谱包括喉、气管支气管的实质(本地化和扩散)、纵隔淋巴结病。原发性干燥综合征(PSS)是一种系统性炎症紊乱,通常影响外分泌腺(4]。肺参与PSS的报道频率上有很大的不同,从9%到75%不等取决于使用的检测方法,和由各种形式的小气道和肺间质疾病(5]。PSS的肺的临床表现包括胸膜炎、间质性肺炎和纤维化。肺癌的常见模式参与形成蜂窝状,毛玻璃衰减,小叶中心的结节,网状模式和支气管扩张6]。我们提出了一个与PSS相关扩散多结节在肺淀粉样变。
2。情况下
一个61岁的女人出现咳嗽、呼吸困难,咳血的两个月的时间。在身体检查她巨舌,多个皮肤皮下结节,夜总会,肺部听诊肺部罗音。她被诊断出患有干燥的眼睛和嘴巴,积极Schirmer的测试和局部淋巴细胞在小唾液腺sialoadenitis PSS 10年以前。胸部x线断层摄影术显示多个钙化结节,在两肺气囊肿,在纵隔淋巴结病(数字1(一)和1 (b))。肺功能测试显示中度限制性通气的缺陷。我们进行光纤支气管镜检查显示外部压缩。BAL流体为阴性标本常规细菌、分枝杆菌、真菌、诺卡氏菌属。支气管镜活检病理评价泄露肉芽肿反应和淀粉样蛋白染色(刚果红(图)2)显示苹果绿双折射偏振光(图下典型的淀粉样蛋白沉积3)。Hypergammaglobulinemia在蛋白质电泳。血清immunofixation鉴定单克隆免疫球蛋白(Ig) a .骨髓活检,浆细胞由10 - 15%的有核细胞。我们诊断原发性系统性淀粉样变的PSS相关(AL)。所示肺淀粉样浸润,骨髓和皮肤标本。没有蛋白尿。我们建议治疗系统性淀粉样变的第一个高剂量类固醇跟进口服或肠外环磷酰胺病人却不同意。我们跟着病人如果不治疗了三年。我们每年进行肺功能测试稳定在三年。只有最小的肺部症状和肺浸润有关。
(一)
(b)
3所示。讨论
干燥综合征是一种炎症性疾病针对外分泌腺体和往往伴随着各种系统性表现包括肺参与(7]。肺参与党卫军被越来越多的认可,可能发生在9 - 70%的影响患者(8]。大约三分之一的无症状患者在CT显示异常,最常见的毛细支气管炎(9]。肺参与PSS患者的发病机理主要是未知的。可能有一个以上的原因,包括基因协会变更的免疫反应,异常的组织修复和环境因素。Yazisiz et al。10)据报道,PSS更常见于女性;然而,肺参与的存在已经在男性人口和吸烟者比例比女性高,非吸烟者。这种联系可能与吸烟史的高频男性患者。在有症状的患者中,间质性肺病(ILD)占主导地位。肺参与通常是一个晚期表现,只有5%的患者出现(11]。我们的案例提出了肺参与十年后被诊断患有不大;这是一起观察多个钙化结节,两肺气囊肿,并在CT上纵隔淋巴结病。
淀粉样变是一个异质群体的疾病与异常蛋白质的沉积有关单纤维的形式。沉积原纤维的性质已经被用于分类的障碍,和25个不同的蛋白质已经认可。淀粉样蛋白沉积识别的基础上他们的苹果绿偏振光显微镜下双折射与刚果红染色后。淀粉样变的两种最常见的形式是轻链(AL)淀粉样变和反应性淀粉样变(AA)由于慢性炎症性疾病。AA是炎症急性期蛋白质中产生反应。艾尔淀粉样变是一种克隆浆细胞增生性疾病的原纤维沉积在肾脏和其他组织。在淀粉样变性,克隆在骨髓中浆细胞产生光amyloidogenic链。骨髓活组织检查显示克隆浆细胞增殖了病人。结节性实质淀粉样沉积通常出现在多个站点;焦存款确实发生,尽管一般要少得多。 The patients are generally asymptomatic. Amyloid nodules are generally localised to the lower lobes, in the peripheral and subpleural areas [12]。他们在CT有四个特征:夏普,分成小叶的轮廓,钙化,通常中央结节内或在一个不规则的模式(在约50%的病例)13,14),与多个形状和大小不同的从0.5至15厘米14),经济增长缓慢,常常多年,没有回归(12]。空化是非常罕见的15]。我们的病人的胸部x线断层摄影术显示多个钙化结节,在两肺气囊肿,纵隔淋巴结病。在文献中,有有限的研究在PSS间质性肺疾病的死亡率。尽管肺参与是第三类风湿性关节炎患者死亡的主要原因(16),肺的贡献参与在PSS死亡率是最小的1,7]。报道所有PSS患者的5年生存率为84% (6]。我们的病人是没有治疗3年随访。只有最小的肺部症状和肺浸润有关。
总之,肺淀粉样变二次党卫军是一个极其罕见,通常有很好的生存,即使没有治疗。