晚表示巨大的胸内的纤维神经瘤明显纵隔转移:病例报告和文献之回顾

文摘

胸内的肿瘤患者雷克林霍曾氏病被广泛报道,但很少有病例报道胸廓内的巨大良性纤维神经瘤明显纵隔移位和上腔静脉综合症。患者表现为这个病理应该充分调查。手术切除已被认为是治疗。

1。介绍

神经纤维瘤病1型患者(雷克林霍曾氏病)容易发展良性和恶性肿瘤的胸腔除了皮肤,骨科,神经系统表现。

良性胸内的神经鞘肿瘤包括纤维神经瘤、神经鞘瘤,星形胶质细胞瘤引起新创或转换的纤维神经瘤(1]。

涉及迷走神经纤维瘤(2,3),喉返神经4),和膈神经5)都被报道。快速增长的良性胸内肿瘤起源于交感神经干叶切除术后报道(6]。然而,只有很少情况下巨大的胸内的纤维神经瘤与纵隔移位或上腔静脉综合征已报告(7- - - - - -9]。

2。病例报告

一个23岁的学生呈现给我们的左侧胸痛的16个月的持续时间和膨胀左前胸壁的6个月时间。

一般检查(图显示多个皮肤纤维瘤和牛奶咖啡点1)。胸部检查发现左前胸壁的日益膨胀和胸脊柱后侧凸。气管是向右倾斜,心尖搏动是位于第五肋间隙,midclavicular线。整个前胸壁沉闷的打击乐器,和呼吸的声音都已经消失了。颈部血管膨胀,面部和上肢水肿。

胸片显示同质不透明的整个留给半胸明显纵隔转移到正确的(图2)。

胸部CT扫描显示nonenhancing质量,等周围的肌肉完全占领整个左半胸(图3)。通过左minithoracotomy切口活检拍摄。肉眼检查显示白色组织软的一致性。显微镜显示一个未密封的良性肿瘤病变结节交织fibromyxoid结缔组织的基质组成。功能是符合纤维神经瘤没有恶性肿瘤的证据。

病人的病情恶化,他死于呼吸衰竭被工作开胸。

3所示。讨论

神经纤维瘤病1型(NF-1)(冯雷克林豪森氏病)是一个完整的外显率的常染色体显性遗传疾病和极端变量表达式,发生率约1 4000生命诞生。

17号染色体NF-1基因已被映射到p11.2和克隆10,11]。的基因产物纤维神经瘤函数作为肿瘤抑制基因。neurofibromin导致损失的风险增加发展中良性肿瘤个体的影响。

NF-1病人表现出古典的特性,其中包括超过6牛奶咖啡斑出现在出生和多发性纤维瘤。其他功能的诊断标准包括NF-1的一级亲属,Lisch虹膜的结节,腋窝和腹股沟斑点,视神经通路神经胶质瘤,楔形骨的骨发育不良,故。胸脊柱后侧凸可能是由于肿瘤的效果,因为它开发肿瘤的症状。

纤维瘤是由雪旺细胞和纤维母细胞和可能出现在任何周围神经;因此,胸雷克林霍曾氏病的表现可能涉及到肋骨,胸壁,肺、纵隔。

胸内的神经源性肿瘤主要是纤维瘤,良性神经鞘瘤,或肉瘤,大多发展中肋间神经的过程中或神经节或交感神经卡车。然而,也有文献报道的纤维瘤引起的气管和食管(12,13]。

恶性周边神经鞘肿瘤可以出现新创但也被报道恶性转化后纵隔纤维瘤(1]。因此,如果确定是一个巨大的胸内的神经源性肿瘤,其恶性潜力应该评估基于内细胞,坏死,其细胞学异型性,有丝分裂指数、增殖指数(k - 67表达),积极和p53在免疫组织化学染色(8]。

展示功能可能取决于位置、大小和组织学。他们可能是无症状的,但正如前面提出的将巨大肿瘤附近的结构特性与压缩。

神经根的沙漏状肿瘤常表现为髓压缩迹象,而肺的顶端有一个前纵隔压缩(12]。上腔静脉综合症在索引中病人表现为面部、颈部和上肢水肿鼓胀颈静脉。

肿瘤的膈神经由相应的偏侧膈麻痹可能引发呼吸困难;迷走神经与吞咽困难,心动过缓,或腹泻12]。声音沙哑的疑似胸廓内的神经源性肿瘤不是特殊的恶性肿瘤(14]。声带麻痹的会导致喉返神经的压力。

胸片可以揭示同质或异质的质量,纵隔和骨畸形。

计算机断层扫描和磁共振成像技术大大提升了胸廓内的肿瘤诊断的准确性。后者允许精确的识别脊髓参与,脊柱内的扩展,和其他重要结构的关系15]。

罕见的腹膜后神经源性肿瘤的共处应该被认可在NF-1疑似患者的评估和管理纵隔神经源性肿瘤(15]。

脑膜恶性周边神经鞘肿瘤和胸内的情况下是可能的差异巨大的胸内的肿瘤患者的皮肤神经纤维瘤病1型(16,17]。

手术是主要的治疗方法,切除应该完成,在一个阶段。

引用

1. r . e .蕨类植物和d·h·古特曼”国际共识声明在神经纤维瘤,属于恶性周边神经鞘肿瘤”癌症研究,卷62,不。5,1573 - 1577年,2002页。视图:谷歌学术搜索
2. l . t . c . Chow b . s . f . Shum和w·h·Chow,“胸内的迷走神经纤维瘤和猝死患者神经纤维瘤,属于“胸腔,48卷,不。3、298 - 299年,1993页。视图:谷歌学术搜索
3. r·r·艾克尔j·j·蒂姆,l .误称“胸廓内的迷走神经的神经源性肿瘤。报告3例和审查的文学,”AMA拱手术,卷86,不。2、222 - 229年,1963页。视图:谷歌学术搜索
4. g .里斯“喉返神经的神经纤维瘤,”胸部,60卷,不。4、414 - 418年,1971页。视图:谷歌学术搜索
5. j·g·k . s . Lee Im,即y . Kim p . n . Kim m . c .汉和c·w·金,“肿瘤包括胸内的迷走神经和膈神经计算机断层扫描显示:解剖特点,“临床放射学,44卷,不。5,302 - 305年,1991页。视图:谷歌学术搜索
6. m . Maeda y松崎,m . Edagawa t .清水和t . Onitsuka”快速增长的良性胸内的纤维神经瘤肺段切除后,“日本胸心血管外科杂志》上,48卷,不。6,385 - 387年,2000页。视图:谷歌学术搜索
7. A·A·科洛夫和o . A . Golubev“隔膜的一个巨大神经纤维瘤,”Arkhiv Patologii,卷64,不。2,49-50,2002页。视图:谷歌学术搜索
8. r·郭f·陈,r·凯西,”一个巨大的非典型纤维神经瘤的正确胸腔一个57岁的男人:一个案例报告和文献回顾,“北美医学和科学》杂志上,2卷,第136 - 135页,2009年。视图:谷歌学术搜索
9. r . El奥克利和g . j . Grotte“进步气管和优越的腔caval压缩引起的良性神经纤维瘤,属于“胸腔卷,49号4 p。381年,1994年。视图:谷歌学术搜索
10. d·h·Ledbetter特区丰富,p . O ' connell m . Leppert和j·c·凯里“NF1的精确定位到17 q11.2平衡易位,”美国人类遗传学杂志》上,44卷,不。1、20 - 24,1989页。视图:谷歌学术搜索
11. m . m . Feldkamp d·h·古特曼和a·古“神经纤维瘤病1型:把拼图拼在一起,”加拿大神经科学杂志》上,25卷,不。3、181 - 191年,1998页。视图:谷歌学术搜索
12. k . Saitoh m . Nasu, r . Kamiyama“孤独的食管的神经纤维瘤,”Acta没有粳稻,35卷,不。2、527 - 531年,1985页。视图:谷歌学术搜索
13. h·c·梅瑞狄斯和j . f . Valicenti”病例报告。孤独的纤维神经瘤的气管。”英国放射学杂志,51卷,不。603年,第219 - 218页,1978年。视图:谷歌学术搜索
14. l . v . ACKERMAN和f·h·泰勒,“Neurogenous胸腔肿瘤内;48例临床病理评价。”癌症,4卷,不。4、669 - 691年,1951页。视图:谷歌学术搜索
15. v . s . Patel j . d .圣路易斯o . Oduntan和k . p . Landolfo“胸廓内的周围神经鞘瘤患者的神经纤维瘤病1型(冯•雷克林豪森病),“胸心血管外科杂志》上,卷131,不。3、736 - 737年,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
16. b .消亡,l·舒尔曼和犯错误,“大胸内的恶性周边神经鞘肿瘤与支气管阻塞,”胸部卷,128年,第4413 - 4125页,2005年。视图:谷歌学术搜索
17. g·c·德安德拉德,共和党布拉加,m . k . I Hisatugo m·a·d·p·否决权,e .液和f·m·布拉加,“巨胸内的脑脊髓膜突出与皮肤的神经纤维瘤病1型:病例报告,“Arquivos de Neuro-Psiquiatria,卷61,不。3、677 - 681年,2003页。视图:谷歌学术搜索

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