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病例报告|开放获取
Kubra Erol Kalkan就“同名同姓,艾哈迈德Bilici、Fatih Selcukbiricik Nurcan Unver写道,Mahmut Yuksel, ”胸原始Neuroectodermal肿瘤:一个不寻常的案例和文献综述”,在肺学案例报告, 卷。2013年, 文章的ID326871年, 4 页面, 2013年。 https://doi.org/10.1155/2013/326871
胸原始Neuroectodermal肿瘤:一个不寻常的案例和文献综述
文摘
这里我们描述一例少见的主要原始neuroectodermal (PNET)纵隔肿瘤的一个75岁的人。严重,肿瘤位于左侧上部前纵隔。经皮的细针活检(TCNB)透露小圆细胞增殖。表达免疫组织化学分析证实了PNET的诊断。他成功地接受化疗,还活着没有复发的迹象后17个月诊断。
1。介绍
PNET代表一个家庭的肿瘤显示了不同程度的神经分化最常表现为骨或软组织肿块在树干或中轴骨在青少年和年轻成年人1]。很少,PNETs中描述的其他器官,如肾脏、性腺、胰腺和心肌。肺内的PNET非常罕见,PNET是一种高度恶性肿瘤,它由小,圆形,均匀的细胞(2]。诊断使用各种确诊的肿瘤免疫组织化学研究和检测的易位,t(11; 22)通过荧光原位杂交(鱼)3]。PNET可以治疗各种组合的彻底的手术切除,新辅助化疗和辅助,辐照。这些肿瘤的化疗的选择由阿霉素的组合、异环磷酰胺、环磷酰胺、长春新碱(4]。
2。病例报告
一个75岁的老人被送进我们部门的医学肿瘤学因为干咳的1个月前开始在2011年7月。胸部x光显示左paramediastinal质量。胸部计算机断层扫描(CT)的演示了一个30×90毫米直径上前纵隔叶低质量与左胸腔积液。一个诊断工作开始因为原发性肺恶性肿瘤的可能性。FDG-PET-CT扫描显示强烈的和同质hypermetabolic活动前上部paramediastinal地区(标准摄入值(SUV): 7)。此外,左侧基底有hypermetabolic病变胸膜转移(图兼容1)。此后,进行经皮针吸活组织检查。活检标本的病理检查表明恶性,小圆细胞肿瘤。一些细胞不规则有液泡的细胞质二级糖原沉积,这是高碘酸希夫(PAS)染色阳性。此外,糖蛋白p30/32 (CD99),由MIC2基因编码,强烈的表达在肿瘤细胞表面(图2)。染色体重排t(11; 22)(抓起;q12);t(21、22)(如;q12);t(21、22)(如:温度系数)不能发文。形态学特征和免疫组织化学(CD99阳性)适用于患PNET兼容。
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PNET的诊断后,他是联合化疗治疗包括顺铂75毫克/米2,1 - 3天,和依托泊苷100毫克/米2,1 - 3天,每三周。部分反应是实现三个周期的化疗,化疗后继续使用相同的协议。PET / CT扫描显示,有一个几乎完全缓解后纵隔质量六个疗程的化疗(图3)。没有证据表明临床复发后完成六个疗程的化疗。当病人,随访胸部CT扫描显示40×25毫米的质量大小最大直径在左肺上叶前五个月后段侵犯胸膜化疗的竞争。PET / CT扫描进行了进一步探讨转移性疾病的存在。它揭示了氟- 18 -去氧葡萄糖摄取增加在质量(SUVmax;9.1)无远处转移的证据。此后,与阿霉素化疗60毫克/米2第一天,每三周,开始由于疾病进展。3和6疗程的化疗后,胸部CT扫描显示质量的完整回归。他没有特定的症状,保持缓解在四个月的跟踪。
3所示。讨论
外围PNETs neuroectodermal小圆细胞恶性肿瘤的起源和被认为是尤因肿瘤/ PNET家族的一员。PNETs最频繁出现的软组织和骨头,但很少在其他网站已报告,如卵巢、子宫、睾丸、肾脏和胰腺(12]。
胸地区,这些肿瘤更常见来自胸壁(“Askintumor”)。最初,Askin等人报告20例小细胞肿瘤恶性thoracopulmonary地区的童年(1976年阿斯顿肿瘤)(13]。主肺PNETs少见肿瘤。少于15主要PNETs肺之前已经在文献中被描述。Weissferdt和莫兰最近六个主要描述PNETs的肺4]。回顾文献显示了男性优势(M: F = 1.8: 1)平均年龄为28.2(8-56)年(5]。咳嗽、发热、呼吸困难、咯血、胸痛症状。肿瘤被描述为大(3.6 - -9.6厘米)和肺实质主要由外围(4]。我们的案例中是老的年龄比先前报道的患者在文献中,虽然他是兼容的表现症状。原发性肺PNET的案例总结了文献表1。
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| M:男,女:女,NK:不清楚,原则:右上叶,LUL:左肺上叶,RLL:下叶,RML:右侧中部叶,李:左,号:不是另有规定外,CT:化疗,RT:放疗、CRT:放化疗,w:活得好好的,国防部:死亡的疾病。 |
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PNET的肺癌的鉴别诊断包括小细胞癌和其它小圆细胞肿瘤,如恶性淋巴瘤,朗格汉斯细胞组织细胞增生症,粒细胞肉瘤、横纹肌肉瘤、古典神经母细胞瘤,和滑膜肉瘤2]。组织化学和免疫组织化学研究执行确认诊断。小心组织学评价和使用几个免疫组织化学(包含IHC)标记和抗体,如O13 hba - 71和12 e7 (MIC2基因产物)认识到细胞表面抗原,CD99集群的定义,便于诊断。虽然没有具体PNET或尤因肉瘤,CD99通常出现在这些肿瘤(14]。恶性淋巴瘤是pPNETs区分开来,不染色雷伯氏先天性黑内障。小细胞癌与一致的细胞角蛋白阳性免疫反应性,杰出和反应等包含IHC标记chromogranin和TTF-1支持小细胞癌的诊断15]。此外,IHC表达阳性标记,如肌间线蛋白myogenin或myo-D1横纹肌肉瘤的特征。非随机的识别t(11; 22)(抓起;q12)染色体重排一直在报道这些激进的恶性肿瘤9,14,15]。这种易位在5例肺PNET而在我们的例子中它不能证明7]。
PNET是一种高度恶性肿瘤,预后很差。这些肿瘤的首选治疗是彻底的手术切除的各种组合,新辅助化疗和辅助,辐照(16]。切除和辅助化疗有或没有执行7患者新辅助化疗和辐射切除有或没有执行六个辅助化疗的病人,和五个病人接受了切除。2年生存率是33%,66%,和33%,分别。五个六名病人管理新辅助化疗与后续还活着从11到34个月(4]。目前的情况是只有化疗治疗由于疾病而无法正常获得完全缓解。据我们所知,这是第一次报告的不实用的胸PNET接受化疗,并完成回归的质量证明和病人活着17个月的跟踪。
这份报告是第一例肺PNET的成功在文学接受化疗。纵隔质量,患者的主要PNET纵隔应考虑的鉴别诊断肺癌纵隔质量为主。在这种情况下,我们的案例强调了消除的纵隔肿瘤患者的其它小圆细胞肿瘤;这些肿瘤的治疗方案是明显不同的,因为PNETs更敏感的肿瘤。
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