肋膜炎的胸痛的非常罕见的原因:双边胸膜炎作为第一家族性地中海热的迹象

文摘

家族性地中海热(FMF),也称为复发性polyserositis,浆膜炎的特点是reccurrent集胸膜,腹膜,滑膜和发烧。我们提出一个病人由于双边胸腔积液复发性浆膜炎攻击作为第一FMF的迹象。59岁的土耳其人患有复发性肋膜炎的胸痛由于胸腔积液,肺不张。病因不存在,并在几周内他的症状自然恢复。肋膜炎的胸痛与腹痛的最后攻击。基因突变分析揭示了FMF的纯合性(F479L)基因突变在我们的病人和他的孙子。秋水仙碱治疗后,攻击还没有开发。总之,复发性胸腔积液和肋膜炎的胸痛可能是第一个FMF的迹象。

1。介绍

家族性地中海热(FMF),一个常染色体隐性条件,影响全世界超过十万人,因此,是最常见的遗传性周期性发烧(1]。地中海FMF主要影响人口包括non-Ashkenazi犹太人,阿拉伯人,土耳其人,亚美尼亚人。它的主要特点是短和定期袭击发烧和浆膜炎涉及胸膜、腹膜、滑膜和鞘膜2]。肺责任人FMF的胸膜炎症为30 - 40%的病人。他们通常表现为单边胸膜炎和发烧3,4]。我们提出一个病人由于双边胸腔积液复发性浆膜炎攻击作为第一FMF的迹象。

2。案例展示

59岁的土耳其男子被医院确诊为因胸痛在正确的半胸,呼吸困难,咳嗽,发烧(38.5°C)。体检显示,减少呼吸声音和胸膜frotman听诊。胸部x线摄影也显示在右侧胸腔积液与线性肺不张肺(图1)。

胸部CT表现,这显示出更多支持双边胸腔积液和线性肺不张(图2)。

实验室的研究结果证明了白细胞增多(支持多形核细胞)和红细胞沉降率增加(69毫米/小时)。该患者使用抗生素(头孢呋辛和克拉霉素)肺炎,胸膜炎,但没有改善。肺血栓栓塞肺ventilation-perfusion闪烁扫描法进行,它定义了匹配perfussion缺陷。病人的抱怨被减少几周后恢复。第一次袭击后,他患有复发症状如在四年内第一次袭击。2008年,病人被医院确诊为胸部和腹部疼痛。胸片显示胸腔积液,肺不张。当我们评估病人比较的结果与先前的研究结果,这些症状可能从FMF引起的。秋水仙碱治疗开始1毫克/天的剂量。他的症状改善。 Colchicine dose was increased to 1.5 mg/day. After the treatment, attack has not developed (Figure3)。

被要求确认FMF家族病史。我们了解到,他的孙子复发性腹痛和FMF的怀疑。MEFV(基因负责FMF)基因突变研究证实诊断。基因突变分析揭示了FMF的纯合性(F479L)基因突变在我们的病人和他的孙子。

3所示。讨论

FMF,也叫做reccurrent polyserositis,具有reccurrent的浆膜炎在胸膜,腹膜,滑膜和发烧5,6]。最初的攻击通常发生在二十岁之前,通常由腹膜症状和体征。最初的攻击特点是肋膜炎的胸部疼痛和发烧在少于10%的病人像我们的情况下,但大约40%的攻击过程中发热性胸膜炎的疾病。没有在我们的病人除了肋膜炎的胸痛症状。描述Livneh和Langevitz FMF的诊断标准7]。根据这些标准,单边胸膜炎是FMF的主要标准之一。但是,双边肋膜炎的攻击是第一个病人的迹象。据我们所知,这是第一个案件报告双边胸膜炎和第一FMF的迹象。胸片在急性肋膜炎的袭击显示同侧的隔膜的高程和经常小胸膜腔积液。在我们的病人中,胸片显示单侧胸腔积液,但计算机断层扫描显示双边胸腔积液。攻击reccurrent,不规则的间隔之间的几天到几个月的攻击。是因为政府的秋水仙碱降低攻击的频率(8),没有攻击我们的秋水仙碱治疗后患者。

总之,复发性胸腔积液和肋膜炎的胸痛可能是第一个FMF的迹象。FMF攻击也可以两国复数积液的原因之一。为双边胸腔积液患者不明原因胸痛和发烧,FMF应该记住,尤其是在地中海地区。

利益冲突

没有任何实际或潜在的利益冲突,作者。

引用

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2. 大肠Ben-Chetrit和m . Levy,”家族地中海热”,《柳叶刀》,卷351,不。9103年,第664 - 659页,1998年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. e .苏哈尔j . Gafni m·普拉斯和h·海勒”家族地中海热。调查470例和审查文学”美国医学杂志》上,43卷,不。2、227 - 253年,1967页。视图:谷歌学术搜索
4. a . Livneh p Langevitz, m·普拉斯”在家族性肺协会地中海热”,当前在肺医学意见,5卷,不。5,326 - 331年,1999页。视图:谷歌学术搜索
5. s . Katsenos c . Mermigkis k Psathakis et al .,“单边淋巴细胞性胸膜炎家族性的表现地中海热”,胸部,卷133,不。4、999 - 1001年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. m . Tunca”家族地中海热(FMF)在土耳其:全国多中心研究的结果。”医学,卷84,不。1、1 - 11,2005页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
7. a . Livneh和p . Langevitz”,诊断和治疗家族性的担忧地中海热”,在临床风湿病学Bailliere的最佳实践和研究,14卷,不。3、477 - 498年,2000页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. r . w .光,胸膜疾病第五,Lippincot Williams &威尔金斯,费城,宾夕法尼亚州,美国,2007年。

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