的肺肿瘤血栓性微血管病诊断的Transbronchial肺活检和接受化疗和长期氧和抗凝治疗

文摘

一个41岁的女人,谁接受了癌症的右乳房和乳房切除辅助化疗两年前,我们的医院由于气短发挥。胸部的高分辨率计算机断层扫描显示肺部小结节状的透明peribronchiolar地区,以及纵隔和肺门淋巴结病。transbronchial肺活检显示乳腺癌转移和肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)。治疗PTTM很少报道由于临死前的诊断的困难;然而,病人有效地接受化疗和氧气和抗凝治疗3个月。

1。介绍

肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)恶性疾病是一种罕见的并发症,冯Herbay等人于1990年首次报道(1]。PTTM的临死前的诊断是困难的,由于急性肺动脉高压的正常发展,导致心脏衰竭,呼吸短促,和死亡在几天2]。由transbronchial PTTM被诊断出在当前情况下肺活检(TBLB),尽管严重的肺动脉高压。病人接受化疗和氧气和抗凝治疗是有效的。

2。病例报告

一个41岁的日本女人,没有吸烟史和家族性癌症,在两年前我们医院被确诊患上了临床阶段2 b (T2N1M0,根据TNM分类(第七版)国际抗癌联盟)的入侵micropapillary右乳房癌。疣状数据为雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR),和CerbB-2 (HER2)在肿瘤细胞是负的。病人接受4课程的新辅助化疗与环磷酰胺、表阿霉素、氟尿嘧啶(500毫克/米²100毫克/ m²和500毫克/米²每3周1天,职责。)和2额外的课程与多烯紫杉醇化疗(75毫克/米²每3周1天)。尽管化疗治疗,右乳质量增加大小。执行右侧乳房切除,病理诊断阶段3 b (T3N2M0)乳腺癌。切除后,病人接受的辅助化疗与卡培他滨(300毫克/身体)6个月,以50 Gy的并发辐射在25个分数。一个完整的反应,经计算机断层扫描(CT)扫描,实现,病人随后看到定期跟踪。

明确的治疗一年后,患者被重新接纳我们的医院由于气短2个月在努力。没有听到异常呼吸音在肺的字段。血液生化检查显示显著的乳酸脱氢酶水平升高(1687 IU / L)(正常< 223 IU / L)、天冬氨酸转氨酶轻度升高水平(53 IU / L)(正常< 32 IU / L)、丙氨酸转氨酶轻度升高水平(62 IU / L)(正常< 38 IU / L),和一个温和的凝血和纤溶系统的异常(肺动脉栓塞,12.1μ(正常< 1.0 g / mL)μg / mL)。白细胞计数(3900 /μL)是在正常范围内,动脉血气分析显示轻度低氧血症(PaO₂62毫米汞柱)。尽管正常心电描记法的结果被认为,超声心动图显示肺动脉高压与三尖瓣返流。估计梯度压力约为41毫米汞柱。胸部CT扫描显示没有证据表明肺栓塞,但透露磨砂玻璃的透明右肺下叶的(图1)。肺灌注扫描显示多个小,楔形的在两肺灌注缺陷(图2)。PTTM被怀疑,支气管镜检查是执行确定病理诊断。TBLB标本决定呈现右下肺腺癌在肺动脉内皮乳腺纤维囊性增生的小动脉(图3)。基于这些组织病理学发现,诊断为PTTM。肿瘤标本的免疫组织化学染色显示阳性结果为细胞角蛋白AE1 / AE3、细胞角蛋白5/6,和细胞角蛋白14和甲状腺转录因子- 1的阴性结果,表明乳腺癌转移。

诊断后,病人与华法林抗凝治疗1疗程的化疗与伊立替康(80毫克/米²1天、8、15),和长期氧疗法。最初她呼吸急促在发挥显著提高;然而,她的呼吸状况逐渐恶化,并随访CT扫描显示多个肝、骨转移病灶。超声心动图显示恶化肺动脉高压与三尖瓣返流,估计压力梯度是大约100毫米汞柱。后续治疗,病人收到1的化疗与喃氟啶gimeracil, oteracil钾(100毫克/天21)。最初的治疗效果是暂时观察;然而,她的呼吸状况恶化,病人死于呼吸衰竭诊断PTTM后3个月。

3所示。讨论

PTTM的组织病理学特征的发现肿瘤细胞侵入肺血管系统,fibrocellular和/或纤维肌性的内膜的增生,管腔狭窄和(1,3]。PTTM患者经常表现为进行性呼吸困难和严重肺动脉高压(4- - - - - -9]。据报道,PTTM礼物的胸部CT扫描多个小结节状混浊或树发芽模式peribronchiolar地区(10,11),但这些发现是特异性的。我们的病人的CT扫描的结果也非特异性。相比之下,我们发现多个小,楔形灌注肺灌注扫描缺陷PTTM的特点,建议在血管病变。

因为PTTM迅速发展到死亡,antemortemdiagnosis是非常困难的,和大多数情况下诊断尸检4,8]。平均天的生存出现呼吸困难后16.2天(12]。然而,一些已经提出临死前的诊断方法,包括电视胸外科(6,9]和TBLB [7]。在目前情况下,TBLB是获取有用的组织病理学标本和一个明确的诊断,可以立即开始治疗。我们建议,当超声心动图显示肺动脉高压尽管轻微和非特异性CT发现,PTTM应该怀疑,和随机TBLB可能有用获得明确诊断。由于PTTM极其迅速发展,一些病例,全身化疗改善了预后[6,9,13]。新药物治疗肺动脉高血压,如内皮素拮抗剂,环前列腺素类似物,和5型磷酸二酯酶抑制剂,是有争议的治疗PTTM [14]。因为使用TBLB PTTM诊断疾病已经发展到死亡之前,致命的疾病的预后,平均天的生存出现呼吸困难后16.2天被全身化疗和长期改善3个月氧气和抗凝治疗。

所有临床医生应该意识到PTTM导致癌症患者呼吸状况迅速恶化。TBLB和使用的早期诊断全身化疗和长期的氧气和抗凝治疗可以改善PTTM的致命的预后。

引用

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