肺动脉高压由于肺动脉平滑肌肉瘤:一个案例报告

文摘

背景。主肺动脉肉瘤是非常罕见的和他们的组织学类型,称为平滑肌肉瘤,更为稀少。病例报告。一位64岁的妇女与进步的虚弱,疲劳、不适、呼吸困难,明显的肺动脉压力承认。她最初诊断为慢性肺血栓栓塞和胸部计算机断层扫描(CT)扫描显示分成小叶的异构左门的大规模扩展到precarinal和隆突下空间。MRI表现出息肉样病变与扩展到左肺动脉主干及其分支。她操作,yellowish-shiny固体在肺动脉干处理,和肺动脉内膜切除术。她的肿瘤病理诊断为肺动脉平滑肌肉瘤。她3个月后死于化疗。结论。最初,由于肺栓塞病人接受手术,但在操作过程中,观察到的质量增加肺动脉肿瘤的概率。临床医生必须考虑肺动脉肉瘤患者进行鉴别诊断时肺动脉质量。除了临床预测分数和CT和MRI发现识别患者肺动脉肉瘤,PET扫描是选择差异化栓塞的诊断和肿瘤,强烈建议这些病人。

1。介绍

主肺动脉肉瘤是非常罕见的和组织学类型称为平滑肌肉瘤是罕见的1]。主肺动脉肿瘤的发生率为0.001 -0.03%,他们几乎总是高度恶性,通常从内膜(获取它们的起源2]。这些肿瘤的潜在病理生理学的肺动脉仍不清楚2,3]。

这些肿瘤经常被误诊为肺血栓栓塞在临床的设置。许多病人接受抗凝治疗没有反应,许多诊断后期只(4]。大多数的肿瘤在文献中报道包括右心室流出道和主肺动脉干,通常扩展到主肺动脉分支(5]。

2。病例报告

患者是一位64岁的妇女提供进步的广义软弱和呼吸困难为6个月。她没有血栓栓塞的危险因素。她头痛史,减肥,干咳入学前和一个集去年晕厥先兆。她的生命体征入院时的温度38°C,血压120/70毫米汞柱,脉搏每分钟90次的速度和呼吸速率每分钟24呼吸与O₂饱和度99%,局部动脉血气26毫米汞柱压力和二氧化碳分压的40毫米汞柱。身体检查,没有发现深静脉血栓形成的临床证据和心脏听诊,收缩期杂音(三级/ VI)是在左下角听到胸骨边界。胸部x光片显示,适度扩大的右心房和右降肺动脉扩张(Palla标志)(图1)。CA 125 CA 99,东航在正常范围内。

没有看到异常心电描记法。经胸廓的超声心动图(ECG)显示严重肺动脉高血压(预测肺动脉压力是120毫米汞柱)有严重的右心室肥大,严重的功能障碍,中度到重度三尖瓣返流。主肺动脉(MPA)被大量占领非齐次质量与一个非常小的流量从左侧的MPA和显著狭窄(梯度峰值= 55毫米汞柱)。

对比度增强型计算机断层扫描(CT)扫描的胸部显示分成小叶的异构左门的质量占据precarinal和隆突下的空间和入侵到左肺动脉和肺动脉干。右心室,右心房压力和扩大,轻微的心包积液,站在胸腔积液(图1)。CT扫描显示恶性tumoral病变如淋巴瘤、血管肉瘤或支气管癌(图2)。

在胸MRI,站在胸腔积液是观察。有息肉样病变在肺的树干与扩展到左腔的主要和一阶扩张。未发现明显的extraluminal扩展和显著增强。同时,轻度右心室和心房扩张被观察到。核磁共振结果显示肺血栓栓塞,而tumoral病变血管肉瘤应该推出。

与主肺动脉血栓栓塞的诊断,病人接受了肺动脉内膜切除术通过midsternotomy(豌豆)。在打开肺动脉,公司在肺动脉干yellowish-shiny质量固体被发现。总检查显示奶油灰色不规则组织碎片与elasticus一致性和出血性变化完全测量7×6×1.5厘米。完整切除肿瘤和大众在总值endarterectomized肺动脉及其分支。主动脉cross-clamped 86分钟,而心肺旁路时间是149分钟。病人手术期间收到了2500 cc的液体和比容为23%时移除泵和体内平衡后被转移到加护病房。她插管26小时,22小时手术后,她是气管切开。

病理结果证实主肺动脉与平滑肌肉瘤分化兼容平滑肌肉瘤(即。内膜的肉瘤)。显微镜下,肿瘤是由纺锤状细胞多形性和椭圆主轴核浓染的是发现。观察肿瘤生长的模式在肺实质:tumoral细胞排列在旋转的同时外观形成地散布模式。有丝分裂活动被评为有丝分裂每10大功率数字字段的数量大约是5 - 6和奇异的细胞和tumoral巨细胞。许多cleft-like血管通道除了出血性粘液样和坏死改变。病理诊断确诊肺动脉平滑肌肉瘤有限(数字3,4,5)。

免疫组织化学染色呈阳性平滑肌肌动蛋白(SMA),间质肿瘤的标记。免疫组织化学染色因子8、HMB 45和CK -虽然是局部CD68阳性和5100。肿瘤分化得分是2.3的有丝分裂数13每10个高通滤波器和得分为2.3分。肺动脉栓塞是0.2 mg / dL (nl < 0.3 mg / dL)。肿瘤坏死:不到50%得分:1.2,总分:5.8。成绩:II。

病人的术后课程简单,术后19天出院。她建议执行每日呼吸理疗除了腹部和盆腔超声、腹部和盆腔CT扫描。放电后,病人呼吸问题和不能容忍化疗。手术后3个月,病人稳定,与阿霉素化疗是规定但在一个不成功的化疗会话之后,她被宣布死亡,因为严重的呼吸道并发症。

3所示。讨论

主肺动脉平滑肌肉瘤病例极为罕见,大部分都是最初误诊为肺血栓栓塞,呼吸困难的症状,胸痛、咳嗽、咳血(6,7]。这两种疾病通常发现40到60岁之间的,和女人都是男人的两倍。体格检查、心电图、胸部x射线可能没有揭示异常发现。然而,心脏肥大和辐射周边低灌注的迹象可以现在如果一个大肿瘤质量是阻碍主肺动脉血管(8]。

非典型特性,比如缺乏血栓栓塞的诱发因素,症状或复发的持久性尽管适当的抗凝,单方面大规模分布灌注缺陷可能唤起tumoral梗阻的诊断(9]。

鉴别诊断包括肺动脉肉瘤、血栓栓塞和肺癌。肺栓塞是特异性的症状和实验室研究结果较低的诊断特异性和胸片一般nondiagnostic [4]。

我们的病人死于手术后3个月。肺动脉平滑肌肉瘤的患者平均存活时间是1.5个月。相信早期和选择的主要手术切除是最好的治疗,可以延长患者的寿命10 - 12个月(7,10]。

辅助治疗的作用还没有被明确定义的文献中。中心的经验有限的治疗这些肿瘤很难评估手术切除和辅助治疗的相对重要性。一些调查人员的辅助治疗和描述令人鼓舞的结果(11,12]。

成绩来自明确预测规则,结合临床研究报告和诱发因素被证明是有用的在决定肺栓塞的临床或预发性。三个分数(井、日内瓦,日内瓦和修订分数)被推荐为诊断标准(4,13]。

我们的病人只经历了一个轻微的呼吸困难在入学之前,和她在入学体检没有产生结果提示肺栓塞。建议应该强烈怀疑肺动脉肉瘤病例出现在肺动脉病变,但质量分数低的临床预测指标。几个指标的CT和MRI诊断肺动脉肉瘤在慢性血栓栓塞疾病(13]。胸部x光片显示,适度扩大的右心房和右降肺动脉扩张和MRI显示息肉样病变的肺动脉主干延伸到左肺动脉及其分支。它会更好,如果我们可以进行PET扫描可能积累18 f-fluorodeoxyglucose肺动脉的质量证实恶性肿瘤的存在与否,但不幸的是我们没有PET(正电子发射断层扫描)扫描设备在库姆,无法评估病人通过PET扫描。

鉴别诊断包括初级和转移性肺癌。我们从不吸烟的病人和她的血清肿瘤标记物都在正常范围内。据说肺动脉肉瘤的实际患病率远高于估计的流行,因为困难的诊断和经常不明不解剖(4]。肺动脉肉瘤患者的预后很差,在大多数情况下,平均生存时间小于2年。报告病例存活仅为3个月。化疗或放射治疗对预后的影响尚不明确和彻底的手术切除似乎提供长期生存的唯一希望14]。

在这项研究中,手术后,病人在ICU承认了19天,她为16小时插管。杰米逊和他的同事在2003年,1500年评估肺部动脉内膜切除术病例中,发现呆在重症监护室中值为96个小时,和患者气管插管的平均天数(最长86天)。术后平均住院时间是10天15]。病人的术后住院时间延长可能是由于包装胸骨地区的流血,她被转移到手术室常规胸骨关闭。

术后护理是类似于日常开放的心脏手术,除了积极利尿是制定了消除流体在第三空间积累由于长期旁路和体温过低和减少肺水肿的发生16]。

4所示。结论

最初,报告了因肺栓塞病人接受手术,但在操作,观察到的质量增加肺动脉肿瘤的概率。临床医生必须考虑肺动脉肉瘤患者进行鉴别诊断时肺动脉质量。除了临床预测分数和CT和MRI发现识别患者肺动脉肉瘤,PET扫描是选择差异化栓塞的诊断和肿瘤,强烈建议这些病人。

利益冲突

作者没有利益冲突。

引用

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