文摘
囊性纤维化(CF)是一种疾病,容易使人反复感染化脓性肺部疾病的发作;然而,在这些病人积脓症是一种罕见的并发症。积脓症继发于金黄色葡萄球菌和伯克不过已描述的CF患者。我们报告的情况下胸膜和混合积脓症吗金黄色葡萄球菌和铜绿假单胞菌感染一个34岁的女人,CF,通过超声引导下猪尾导管插入,纤维蛋白溶解,抗生素治疗。医生应该意识到这种不同寻常的CF患者的并发症,尤其是接受免疫抑制治疗。
1。介绍
囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传疾病引起的突变的CF跨膜电导调节器(雌性生殖道)基因。呼吸道上皮细胞的异常导致脱水,增厚的分泌物为感染(提供一个有利的环境1]。虽然一度被认为是儿科疾病,2008年超过45%的美国CF患者大于18岁(2]。通常,呼吸道感染开始流感嗜血杆菌和金黄色葡萄球菌与发展为慢性感染黏液状的Ps.绿脓杆菌在绝大多数病人。感染不止一个有机体是常见的。
Parapneumonic积液是渗出性胸腔液体的积累与侧肺部感染有关。这是一个比较常见的结果肺炎在那些没有CF,发生在20 - 40%的non-CF患者住院肺炎(3]。积液是称为一个积脓症,当白细胞的浓度变得厚和宏观上明显浑浊的液体。积极的胸膜液体革兰氏染色剂或文化还定义了一个积脓症。CF患者很少出现parapneumonic积液或积脓症,尽管他们慢性呼吸道感染。Taussig et al。4]描述4婴儿与CF积脓症二次开发金黄色葡萄球菌感染。其他人已经报道积脓症在post-lung移植患者5,6]。也有一个胸腔积脓症的病例报告与CF免疫活性的青少年,慢性感染Ps.绿脓杆菌和金黄色葡萄球菌(7]。
胸腔积脓症的成人病例与CF曾在基线和轻度肺部疾病并不是一个移植接受者。然而,她是接受低剂量免疫抑制治疗过敏性支气管肺的曲霉病(ABPA)。抗炎疗法进一步采用作为常规CF保健的一部分,这种并发症很可能会变得更加常见。
2。病例报告
CR是一个34岁的女性与CF的F508del突变纯合子痰文化积极了Ps.绿脓杆菌和金黄色葡萄球菌很多年了。她的CF复杂化过敏性支气管肺的曲霉病(ABPA),标志着季节性过敏,哮喘。强的松治疗方案由交替的一天(20毫克),另一周omalizumab(300毫克)、伊曲康唑100毫克,fluticasone 110微克/粉扑,2泡芙的报价,每Monday-Wednesday-Friday阿奇霉素口服500毫克。她选择不使用吸入7%高渗盐水,rhDNase或吸入妥布霉素。她用胸部物理治疗间歇性。
病人通常在她的健康状况(基线FVC在99%预测和FEV185%的预测),直到她断断续续,奔袭剧烈胸痛。她否认发热、咳血、麻木、发汗,感觉异常,左臂疼痛,或腹部不适。疼痛加剧了咳嗽。住进医院时,一个胸部x光符合左胸腔积液和整合在左边的中期和较低的区域。也有新的炎性改变正确的中期区。
病人开始静脉注射妥布霉素和imipenem治疗生物在她的痰。尽管适当的治疗,在医院3天,病人开发增加呼吸窘迫和温度升高到39.4°C。重复胸部x射线胶片显示出显著增加左胸腔积液和整合在左侧下叶(图1)。一个6门法国猪尾导管被超声指导下在医院4天,和胸膜液体被微生物学文化。胸膜液体分析显示胸膜液pH = 6.61,葡萄糖< 5 mg / dL, LDH = 4531 IU / L,和总蛋白= 3.9 g / dL。血清学获得时导管位置显示总蛋白质含量= 4.4 g / dL。没有可用的血清LDH。的胸部CT扫描显示很大一部分眼窝内壁左胸腔积液明显的皮下气肿和纵隔气肿(图2)。胸水文化最初是积极的金黄色葡萄球菌,万古霉素加入她的抗生素疗法。随后,Ps.绿脓杆菌也从胸膜液体分离。的患者接受超声引导下插入第二个8-French猪尾导管在医院一天5号。因为有限的排水、10毫克组织纤溶酶原激活物(tPA)混合成100毫升生理盐水被灌输进胸管在两个医院的一天6号和7号合成液引流的显著提高。她的呼吸状况明显改善后排水。串行chest-imaging研究执行整个住院显示改善胸膜液体收集和皮下气肿。胸腔导管移除在医院天9日和11日分别,她最终在病情稳定出院室内空气在15天。她收到了一个18天头孢吡肟和28天吸入的妥布霉素在家里。
病人出现在肺诊所2周后出院,她发现有一个FVC和FEV预期的90%1预测的73%,略低于基线肺功能。附近的胸片显示完整的决议以最小的剩余液体(图左胸腔积液3)。两个月后她出院,病人感觉明显改善,和她的肺功能(FVC和FEV预期的98%179%的预测)返回到她的底线。
3所示。讨论
积脓症是由定义脓胸膜空间。积脓症是多种多样的细菌学non-CF与CF患者和社区——与院内感染。300年英国的一项研究non-CF复杂parapneumonic积液、积脓症患者社区获得性胸膜感染的最常见的原因是链球菌milleri组,肺炎,和葡萄球菌,有时与厌氧生物有关。院内感染病例在同一系列主要是由耐甲氧西林引起的金黄色葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、肠杆菌,或肠球菌(8]。
积脓症是一种罕见但公认的CF患者并发症。这些患者的致病生物体已报告金黄色葡萄球菌,铜绿假单胞菌,伯克不过。虽然首次公布金黄色葡萄球菌4岁的婴儿感染3周和8个月Taussig et al。4),有一些积脓症在青少年和成年人的案例报告。积脓症继发于伯克剑兰败血症和积脓症necessitatis所致不过已报告在CF成人肺移植(5,6]。Ps.绿脓杆菌积脓症与CF 20岁长期口服皮质类固醇疗法也被报道(9]。此外,一个14岁的CF患者和脾机能亢进开发了一个积脓症(7]。
尸体解剖检查显示肺炎的存在实质参与(不仅仅是气道介入)绝大多数的CF患者(10];然而,扩展到胸膜空间是罕见的在这个人口。原因尚不清楚,但可能包括宿主和病原体相互作用。金黄色葡萄球菌主要遵循的粘液CF航空公司而不是气道上皮细胞(11),使其不太可能迁移到胸膜空间。此外,它是典型的CF患者特定抗体的水平升高Ps.绿脓杆菌,金黄色葡萄球菌,和肺炎链球菌(12,13)和超免疫反应的细菌和细菌木糖醇(14]。虽然这增强炎症反应可能导致肺破坏随着时间的推移,它可能作为一种保护机制的肺外细菌的传播。
积脓症常见的链接的报告病例的CF患者似乎是一个改变增强免疫反应。的抑制效果和post-transplantation免疫调制剂治疗和长期使用皮质类固醇被假设为诱发原因导致积脓症在一些情况下,而脾机能亢进和免疫球蛋白g的最低点在过渡从母体到host-derived免疫球蛋白水平可能是负责其他情况下。此外,选择性抗真菌治疗可以抑制中性粒细胞反应(15]。我们的病人是在慢性交替天相对较低剂量的强的松(20毫克),伊曲康唑,并接收ige抗体,omalizumab。目前尚不清楚这是否免疫抑制程度足以使parapneumonic流程。
越来越多的抗炎剂被引入到CF治疗医疗设备(16,17]。随着越来越多的病人暴露于药物,减少polymorphonucleocytes的功能,抑制促炎细胞因子,或降低花生四烯酸的代谢产物,似乎他们将肺部以外的易受感染的传播。一项研究抗炎剂已经被早期由于这些学科的增加加重接收活动研究材料(17]。高度,更多情况下积脓症会在患者治疗类似的方案。
标准治疗积脓症包括适当的抗生素治疗的最初管排水。有争议,然而,关于纤溶药物的使用在积脓症的治疗。一个大型、多中心试验在成人没有展示优势链激酶添加到胸膜空间对于结果,手术,或住院时间18]。在早期的研究这些药物的使用似乎给予手术治疗的风险较低。最近Cochrane审查没有发现任何死亡受益于胸膜内的对(19]。然而,这个病人反应很好滴剂tPA通过她的胸腔导管。我们相信这极其需要更积极的手术治疗,如胸腔镜手术(槽)。蒙蔽,2×2的阶乘审判210年成人患者中发现,胸膜腔内tPA-DNase治疗改善液体引流胸腔感染患者和减少手术推荐的频率和住院期间20.]。胸膜腔内纤维蛋白溶解的成功在这个病人可能是由于其政府早在她积脓症的过程中,当流体形成形成小腔(fibrinopurulent阶段),但还没有组织。虽然对自己可能导致胸膜表面的哭泣,从而增加胸管引流,这个病人的快速复苏后的滴剂tPA暗示治疗作用为这个代理fibrinopurulent阶段。如果这个病人缺乏应对tPA或组织积脓症,我们会继续与正式剥外皮胸廓切开术。
这个案例说明的重要性认识积脓症作为一个潜在的并发症在CF。医生应高度怀疑的心理指标parapneumonic CF疾病患者接受免疫抑制剂,即使在低剂量。这是越来越多的担忧,更抗炎剂如他汀类药物、过氧物酶体proliferator-activated受体γ受体激动剂,和中性粒细胞拮抗剂治疗管道进入CF (16]。
利益冲突
作者宣称他们没有与本文相关的利益冲突。