肺类淋巴上皮瘤癌：不寻常的病例和文献综述

抽象的

我们描述了一个65岁男子的肺淋巴细胞感染癌（LELC）的病例，其初始症状是间歇性胸痛和轻度呼吸短暂的症状，持续了2周。在胸部计算机断层扫描（CT）扫描上发现了一个右肺肿块，并在视频辅助胸腔侧叶切除术后在组织病理学上被证明是肺的LELC。在诊断后的36个月内，他在术后辅助化疗中成功治疗了肺切除术，并没有复发的迹象。对于临床医生，病理学家和放射科医生来说，了解这种肿瘤的临床，病理和放射学表现非常重要，以避免临床决策不当和误诊。

1.简介

肺Lelc于1987年首次报道[1]。肺的原发性LELC是一个罕见的实体，最近已作为世界卫生组织的肺肿瘤组织学分类中的大细胞癌变体的亚型[2]。作为一个罕见的实体，主要在亚洲人中看到，以前很少描述过[3]。据报道，肺LELC的行为是高度可变的[4]。LELC已在咽和前肢衍生物中报道，包括口腔，唾液腺，胸腺，肺和胃[5]。与爱泼斯坦 - 巴尔病毒（EBV）的关联是可变的[6]。肺的原发性LELC很少见。直到2006年，肺Lelc的文献仅涉及150多个病例[3]。在大多数情况下，这些患者是东方人，来自台湾，中国南部和香港的近三分之二[3]。

我们在胸部的CT扫描上提出了一个不寻常的病例，随后被证明是肺的LELC，并对相关文献进行了简要综述。

2.案例报告

该患者是一名65岁的台湾男子，是一名商人，有最初的胸痛症状，呼吸轻微呼吸短短两周。胸部X射线在右下肺场显示肿块病变。胸部CT扫描显示 mm heterogeneously enhanced mass lesion with well-defined margin and lobulated contour in the right middle lobe of lung, abutting the mediastinum (Figure1）。支气管镜检查没有支气管内病变。他接受了视频辅助肺叶切除术的肺部和纵隔淋巴结解剖。

病理，免疫组织化学染色和原位杂交结果证实了肺的LELC。从显微镜上讲，肿瘤细胞被基质中的丰富淋巴质细胞包围。肿瘤细胞显示出明显的核仁细胞边界，并与浸润性细胞紧密混合。在大多数肿瘤细胞中使用了充分的EBV编码的小核RNA（EBER），使用原位杂交已成为显示EBV肿瘤特异性关联的标准测试。免疫组织化学染色对细胞角蛋白（CK）呈阳性，该标记在肺的LELC中几乎总是阳性的[7]。p63的免疫组织化学染色为阳性。表达了p63蛋白作为p53蛋白的同源物，是鳞状分化的强大标记，排除了腺体或神经内分泌的分化（图2）。

进行了头和颈CT扫描和鼻咽纤维镜检查，未发现明显的肿瘤。该患者的术后课程并不复杂，手术后7天就出院了。由于高壁胸膜侵袭的高级阶段并存在下循环淋巴结转移，因此按计划进行术后辅助化疗。

3.讨论

在文献中，已经报道了几种小型临床病理学研究的高级原发性肺LELC的大多数成像特征[8-10]。Ooi等。提出了先进阶段患者（III和IV阶段）与肺和非小细胞肺癌[III和IV阶段）之间的CT特征的比较[11]。这些作者指出，肺Lelc可以倾向于证明以下特征：中央位置，大尺寸，光滑的边缘，血管包裹和周围血管内淋巴结散布。OOI及其同事指出，如果大型肺部病变与纵隔密切相关，尤其是在发生血管外膜和周围血管内淋巴结肿瘤扩散期间，肺原发性LELC的诊断比非恐惧的肺部更可能更有可能。尽管如此，这些特征由Ooi等人观察到。可能存在于支气管癌患者中。此外，Chan等。和Han等。研究后期病变，因此他们的发现不能完全应用于早期患者[9，，，，10]。

Chan等人的结果。[[9]，Han等。[[10]和Hoxworth等。[[12]提出，肺的原发性LELC通常表现为周围边缘较差的结节，大小小于3.5 cm，通常与淋巴结肿大无关。但是，OOI等。宣布，肺的原发性LELC通常在肺的中部三分之一呈现大肺肿块，并具有限制的边界，并且与淋巴结肿大有关。本报告中我们案件的CT扫描发现与后者的描述兼容。

Hoxworth等。[[12]首先描述了肺Lelc的MRI特征。原发性肺LELC的MRI发现包括在T1加权序列上进行的高度增强，以及T2加权序列上的高强度。不幸的是，这些MRI信号特征是非特异性的。结果，MRI在评估LELC中的作用将受到术前计划和分期工具的限制，并检测到相邻结构侵入。

在东方人群中，EBV感染与肺LELC之间存在密切的关系。EBV感染在肺LELC的肿瘤发生中可能具有至关重要的作用[13]。LELC中EBV的存在已通过聚合酶链反应的EBV DNA，EBV DNA和RNA的原位杂交以及与EBV相关蛋白的免疫组织化学[原位杂交[14，，，，15]。但是，有人建议在西方人口中EBV和LELC之间没有关联[16]。此外，尚未报道EBV病毒蛋白在肺LELC中的细节表达曲线。

LELC在病理上是一种不同的实体，被归类为一种非小细胞肺癌[9]。在组织学中，肺的原发性LELC与发生在鼻咽中的原型LELC之间是无法区分的[9]。因此，在所有情况下，都需要排除鼻咽的起源。应对其他主要部位（例如鼻咽等）进行彻底评估。转移到局部淋巴结的发生率为25％；尽管血源转移很少发生，但骨骼系统是首选部位[17，，，，18]。

转移性鼻咽癌和非霍奇金淋巴瘤是LELC的两个主要差异诊断[8]。后者通常接受非手术管理。错误的诊断将导致分阶段不正确和不适当的管理。原发性肺LELC的识别将允许精确分期和适当的患者管理。在淋巴瘤和LELC之间的分化主题中，免疫组织化学染色起着重要作用[9]。颈部磁共振成像或计算机断层扫描与鼻咽内镜下活检合作，对于排除原发性鼻咽癌至关重要。

手术是肺I期非小细胞癌的主要治疗方法。通过联合疗法（包括术后放疗，化疗或两者兼而有之）治疗肺部晚期非小细胞癌（例如II期或更高）的患者。

鼻咽内的LELC是放射敏感的，并且越来越多地认为它是化学敏感的[19]。Ho等。观察到7例肺LELC患者接受化学疗法，发现5（71％）有部分反应，2（29％）患有进行性疾病[20]。关于肺LELC的放疗和化学疗法作用的证据需要进一步研究，这是由于相对较少的病例。但是，化学疗法和放射疗法已经成功[10，，，，21]。

从有限的数据中，肺LELC的行为是高度可变的，但是在少数情况下，侵略性恶性肿瘤[5，，，，22]。

Han等。断言，与非LELC类型的非小细胞肺癌相比，肺LELC的总生存率更为有利。此外，发现肿瘤复发和坏死是生存的预后因素较差[10]。但是，癌性质固有的其他因素可能在其相对良好的预后中发挥作用。已经假定，已经假定，存在与LELC细胞相邻的大量CD8阳性细胞毒性T淋巴细胞，以及肿瘤细胞中p53和C-ERB B-2癌蛋白的不渗透的存在，以说明了肺LELC的更好预后[21]。

4。结论

最终，在大多数情况下，原代肺LELC的CT和MRI图像发现与支气管癌的CT和MRI图像发现相似。肺LELC在组织病理学上可能会误认为转移性鼻咽癌或淋巴瘤，导致患者治疗不当。在原发性肺肿瘤的鉴别诊断中应考虑LELC，尤其是在观察到广泛的淋巴细胞浸润时。临床医生，病理学家和放射科医生可能会在成像或活检程序上遇到原发性肺LELC；因此，需要熟悉这个独特的实体。

利益冲突

作者宣称他们没有利益冲突。

参考

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