大量咳血的情况下Intralobar肺与肺发育不全和蜿蜒的正确肺静脉:诊断和管理

文摘

肺是一种先天性畸形,其特征是局部地区发育异常的肺组织,缺乏正常的沟通与支气管树和接收从系统性动脉血液供应。手术切除的常规方法治疗肺。近年来,异常的系统性动脉动脉栓塞术已成为一个合适的替代手术。在这篇文章中,我们描述肝动脉线圈栓塞控制大规模致命咳血在罕见情况下肺叶的右肺癌与同侧肺发育不全和蜿蜒的劣质肺静脉。3年随访电脑断层(CT)造影检查的完整回归封存以及改变肺动脉轮廓。我们所知,肝动脉线圈栓塞控制大规模危及生命在这样一个复杂的肺咯血异常尚未报道。

1。介绍

肺叶是最常见的类型的肺。传统的方法治疗肺外科切除。近年来的几例肺栓塞后退化的成年人已报告。我们描述的完整回归肺叶后经导管线圈栓塞动脉异常的系统性的成年人提供大量咳血。肺叶在我们的情况下共存与同侧肺发育不全和蜿蜒的劣质肺静脉。有形态变化对肺动脉随访CT的一项研究中,没有被描述。

2。病例报告

28年男,不抽烟的人,给了我们医院的急诊室的历史大咯血(每天500毫升到600毫升),3天前开始演讲。不伴有胸痛、呼吸困难、失去体重,发烧,或下肢肿胀。他没有出血障碍或抗凝治疗的历史。他的历史的一集在2岁咳嗽和发烧,与治疗已平息,但可用的记录没有。

胸片显示减少的体积对肺片状整合在低区和侧移的心脏的影子(图1)。超声心动图显示轻微的左心室功能障碍没有任何先天性心脏异常。41 CT扫描的胸腔造影CT胸部和上腹部进行进一步评估上述异常。CT图像显示缺乏正确的肺上叶实质以及支气管,缺乏中间叶实质blind-ending初级支气管,和下叶的实质以及支气管。正确的肺动脉专利,但相比,口径小左一个(图2)。所有正确的下叶基底段,相应的支气管,伴随肺动脉分支。片状posterobasal地区的整合对肺是指出由两个异常的系统性动脉(数据3,4,5)。这两个异常动脉起源于腹主动脉,较大的一个是颅和较小的腹腔起源一个尾。从上面的一个分支异常动脉系统也提供了连续的正常肺实质在前部和侧基底段(图6)。没有提供封存肺动脉分支。引流静脉的上部和中部的一部分对下叶是通过小对上部和中部肺静脉加入前把正确的劣质肺静脉进入左心房。封存的引流静脉和右下叶只通过扩张对劣质肺静脉进入左心房,有迂回的过程通过肺实质向右cardiophrenic角,倾泻在左心房后掉头(数字4和5)。下叶和肺修补静脉引流到印度河流域文明,右心房、肝静脉、门静脉。

右转,纵隔结构转向右边。左肺结构正常,但补偿恶性通货膨胀。左肺动脉口径是正常的。没有骨骼,横隔膜,肾脏,心脏,或胃肠道异常。基于上述发现的诊断肺叶肺发育不全有蜿蜒的左劣质肺引流静脉进入右心房。

他被异常的紧急经导管线圈栓塞动脉喂封存。动脉导管造影检查两个异常从腹主动脉喂封存(图7)。的直径较大和较小的口径异常动脉是5毫米和2.8毫米,分别。封存的引流静脉是专门为左心房通过蜿蜒的劣质肺静脉。没有动静脉瘘。两个nester线圈(厨师)的6毫米直径14厘米长度较大的4/2龙卷风线圈(厨师)和一个较小的口径异常动脉被部署。15分钟后检查血管造影(线圈部署)显示完整的这两个动脉闭塞(图8)。随后咳血解决。他两天后出院。栓塞后病人无症状。3年随访CT血管造影显示完整封存(图的回归9)。然而,正确的肺动脉显示轮廓异常和扭结(图10)。为进一步评估肺动脉导管插入术提出,但病人不服从。

3所示。讨论

肺构成0.15 -6.4%的先天性肺畸形的两种类型:intralobar和extralobar1]。肺叶的发病率是83.95%的肺次削减2]。Intralobar无功能肺组织肺由缺乏正常的交流与气管支气管的树,接收系统性动脉供应,并与父母共享常见的肺胸膜叶。肺叶外型有自己的胸腔。引流静脉是不同的两种类型的肺从而能够区分他们(3,4]。肺叶反常的引流静脉通常通过肺静脉,而在一个肺叶外型系统性静脉异常静脉引流,通常奇静脉,尽管不寻常的排水进入门静脉或锁骨下静脉报道(3]。放射学发育异常的组织可以表现为软组织肿块,囊性损伤,空洞病灶,肺损伤,或支气管扩张和很少可能表现为肺内的绳子像影子或肺不张2]。在我们的案例中有肺的病变类型posterobasal地区的权利下叶有两个异常动脉喂食器来自上层腹主动脉。静脉引流在本例中是通过对劣质肺静脉异常曲折intraparenchymal课程前开到左心房暗示蜿蜒肺静脉(5]。基于这些发现肺叶肺发育不全和蜿蜒的诊断对劣质肺静脉。弯刀综合症的可能性被排除在这种情况下是没有异常的肺从右肺癌到下腔静脉引流静脉。因为病人是定于动脉栓塞放射诊断后,支气管镜检查没有尝试,从而可能从镇静气道狭窄的风险和延迟的治疗与支气管镜检查是避免6]。

肺患者可能无症状或表现为胸痛、呼吸困难、胸部感染复发或致命大量咳血(7]。虽然咯血的病因学是不确定的,它被认为是由于高压隔离肺的血流量异常的系统性动脉(8,9]。

识别异常动脉供应必须封存前通过手术或栓塞治疗过程。最常见的异常动脉起源来自胸主动脉(76.55%),其次是腹主动脉(18.47%)(2]。尽管多个动脉供应的发生率(20.91%)比单一动脉供应不常见(79.09%),有必要识别它们,防止大量不明船只(由于横断术中出血2,3]。同样未能挡住所有异常动脉供料器经导管动脉栓塞过程中可能会导致不完整的封存和复发的devascularisation咳血。呈现在当前的情况下体积三维重建图像CT血管造影明确了原点,当然,口径每个两个异常的系统性动脉从腹主动脉喂食器。

传统的方法治疗肺外科切除,这是与发病率和并发症有关。栓塞之前已经报道过在儿科患者是一种安全的选择手术(10]。很少有报道肺栓塞的成年人被描述在英国文学9,11]。目前案件对肺agenesis-hypoplasia复杂,只有正确的下叶肺实质开发但窝藏肺叶。大量咳血在这种情况下促使我们等微创手术经导管线圈embolisation喂养的动脉。选择正确的下叶切除在这种情况下是留给咯血复发感染封存或发展。但是没有遇到这样的并发症有完整解决封存在一个3年随访CT血管造影研究。

人们认为喂养动脉的栓塞导致血栓形成,导致灌注减少,多血管,和进步的异常肺组织梗死最后变成fibrosed。这导致减少封存的大小,有时其退化(9]。肺栓塞后的完整回归成人一直在报道2例;然而没有人有这样复杂的肺异常(11,12]。

正确的肺动脉显示轮廓异常和扭结随访CT血管造影研究基线研究未见。我们假定肺循环血流动力学变化异常的系统性动脉闭塞后可能导致流改变正确的肺动脉导致形态变化如前所述。一些报告减少手术后肺动脉压力的肺叶和封存光谱(异常系统性动脉供应正常肺基底段)已经提到在文献[13- - - - - -15]。然而在肺动脉血流动力学改变后需要进一步的研究证实动脉栓塞术。

总之,当前例描述肺叶的罕见的组合与蜿蜒的劣质肺静脉和肺发育不全,进行动脉栓塞术为巨大的威胁生命的咳血,导致完成解决封存。我们所知,至今为止没有报告这种情况下的英国文学。

利益冲突

作者没有潜在的利益冲突。

确认

特别感谢Sanmugam文卡特斯提供的图像和Anup kumar Budhia编辑。

引用

1. a·a·弗雷泽·m·l·Rosado•德•克里斯坦·j·t·斯托克和p·a·邓普顿“肺叶:radiologic-pathologic相关性,”射线照相,17卷,不。3、725 - 745年,1997页。视图:谷歌学术搜索
2. y魏f·李,“肺:回顾性分析2625例,在中国,“欧洲心胸外科杂志》上,40卷,不。1,pp. e39-e42, 2011年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. e . y . Lee, j·e·狄龙·m·j·卡拉汉和s·d·沃斯,“3 d经由CT血管造影评价extralobar肺与异常引流静脉进入左内乳静脉在儿科病人,”英国放射学杂志》上,卷79,不。945年,pp. e99 - 102, 2006。视图:谷歌学术搜索
4. f·刘,阮s . Wang z h·黄和k歌,“肺:血管构造三维计算机断层扫描血管造影评估,”胸和心血管外科医生,卷。58岁的没有。6,354 - 356年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. Tsitouridis, k . Tsinoglou a . Morichovitou s Stratilati n . Siouggaris和t . Kontaki”弯刀综合症和蜿蜒的肺静脉:与三维计算机断层扫描评估,”Acta Radiologica卷,47号9日,第932 - 927页,2006年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. 依萧,c . m . Kirsch f·t·Kagawa j . h .韦娜w·a·詹森和r·b·巴克斯特,“效用的光导纤维支气管镜检查在支气管动脉栓塞治疗大咯血,”美国放射学杂志》,卷177,不。4、861 - 867年,2001页。视图:谷歌学术搜索
7. e·m·鲁宾,h·加西亚·m·d·霍洛维茨和j·j . Guerra“致命的二级肺叶,大量咳血”胸部,卷106,不。3、954 - 955年,1994页。视图:谷歌学术搜索
8. d·法布尔a . Rohnean Fadel,大肠和p·g . Dartevelle“巨型动脉瘤性扩张的intralobar肺动脉,”欧洲心胸外科杂志》上,36卷,不。2、413 - 414年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. k . s . Madhusudhan c . j . Das r·杜塔a·库马尔和a . s .巴拉,“肺血管内栓塞治疗的成人。”血管和介入放射学杂志》上,20卷,不。12日,第1642 - 1640页,2009年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. t·c·k·j·简,黄,林c . c, c·l·李,k . s .谢长廷和k·翁”的早期和晚期结果线圈栓塞肺的孩子,”循环杂志,卷73,不。5,938 - 942年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
11. a . Ganeshan j·弗里德曼,e·t·d·霍利,r . Steyn说,j·亨德森和p . m . Crowe,“肝线圈embolisation:小说的治疗选择intralobar肺,“心脏肺和血液循环,19卷,不。9日,第565 - 561页,2010年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
12. l . m .海洋f·e·巴尔德斯r·m·莫顿·m·r·Bergoeing和a·克莱默,“血管内治疗有症状的肺,”《血管外科手术,25卷,不。5、696. e11 - 696页。e15, 2011年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
13. 江,j . y .施朱x h . et al .,“完整的类型的血管内栓塞异常系统性动脉供应正常肺基底部分:四个病例报告和文献回顾,“胸部,卷139,不。6,1506 - 1513年,2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
14. j·j·怀特,j·s·Donahoo和p·t··奥斯丘”心血管和呼吸道症状的肺的童年,“年报的胸外科,18卷,不。3、286 - 294年,1974页。视图:谷歌学术搜索
15. s . b . Litwin w·h·Plauth, a . s .如果没有“反常系统性动脉供应肺引起肺动脉高血压,”《新英格兰医学杂志》上,卷283,不。20日,第1099 - 1098页,1970年。视图:谷歌学术搜索

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