文摘
Lymphangioleiomyomatosis (LAM)是一种罕见的肺部情况经常出现自发性气胸。成像或活检确诊。刊登病例报告描述患者的麻醉管理LAM经历短暂的过程。报告描述了冗长的外科手术的麻醉管理。我们描述颅骨切开术在病人的麻醉管理。临床特征。一个女人面对2自发pneumothoraces离开了。她收到了林的诊断成像。肋膜后,她做得很好。听力损失和耳鸣导致大脑成像显示一个大左计角质量。她提出了选择性颅骨切开术切除质量同时保护颅神经功能。我们的技术对于一般气管内麻醉旨在减少另一个气胸的可能性,同时提供良好的手术条件和允许neuromonitoring。结论。我们将演示成功的麻醉管理的LAM经历一个冗长的枕下开颅患者颅后窝质量。
1。介绍
Lymphangioleiomyomatosis (LAM)是一种罕见的肺部表现肺囊肿形成的条件。先前的报道描述林需要短暂的外科手术患者的麻醉管理,通常在腹部或胸部。我们报告一个病人的麻醉管理与LAM经历一场冗长的枕下开颅。
林主要影响肺。扩散平滑纤维细胞产生阻塞的血管,淋巴管,呼吸道导致肺囊肿形成(1,2]。其他器官,尤其是肾脏,也可能受到影响。林的患病率大约是1:1000000在普通人群中,以女性为主。最初的报告通常是与呼吸道症状,常与气胸物理发现。林的确切病因仍未确定,但与结节性硬化症建议(常见的遗传原因3- - - - - -5]。
患者枕下开颅质量提出了。我们面对的问题是如何使麻醉这个病人。只有少数病例报告发现在PubMed搜索讨论林需要全身麻醉患者的管理。这些报道大部分患者相对短暂的产科,腹部,或胸过程6- - - - - -13]。没有返回的文献检索刊物描述病人经历一个漫长而复杂的神经外科手术。写着病人的知情同意,我们报告一个病人的麻醉管理的诊断LAM呈现为枕下开颅和切除的大型计角(CPA)软组织肿块。
2。例描述
一位中年妇女最初提交给外部医院与自发性气胸。第二个pneumotharax肋膜治疗同侧。林的诊断是由成像,没有一个特定的组织诊断。她有一个良好的呼吸状态和设法做有限的运动。最近基本上是正常的肺功能测试。室内空气氧饱和度为99%。她的历史在缓解乳腺癌,但健康和没有药物。手术前一年,她指出左侧耳鸣和部分听力损失没有其他神经症状。大脑成像识别左注册会计师质量延长尾到颈静脉孔(图1)。她被称为我们的机构的评估和可能的治疗。肺内科医生咨询在我们机构的结论是,病人可以接受麻醉和手术注意呼吸参数。结果手术计划是retromastoid方式切除质量,保护神经的主要目标函数,包括脑神经V,第七,第八,X。
(一)轴向视图
(b)冠状视图
麻醉的主要计划是避免破裂的一个可能会创建另一个气胸肺囊肿,特别是右边(治疗)。我们还需要提供适当的曝光和解剖条件的质量,而外科医生监控通过直接刺激脑神经功能。这需要我们进行大部分的麻醉不使用肌肉松弛剂。周围静脉导管插入后,病人接受了咪达唑仑,2毫克,IV。常规监控应用;这些都是辅以桡动脉行麻醉诱导后放置。常规静脉全身麻醉诱导后(异丙酚、芬太尼),一个面具呼吸道容易成立小心注意限制通胀压力小于20厘米的水。琥珀酰胆碱促进常规口腔插管气管内管(美敦力公司,明尼阿波利斯,美国)通过直接喉镜检查。这气管导管选择允许电机监测脑神经X通过喉部肌肉的收缩活动。维持麻醉由异氟烷(Fi 1.2 - -1.8%)的混合空气和氧,补充在早期间歇性丸剂量的芬太尼的情况。操作结束后,我们开始注入remifentanil(0.05 -0.1微克/公斤/分钟)。允许电机监控颅神经V,七世,和X,病人插管后没有收到任何额外的松弛剂。听力(CN八世)也被监控。甘露醇、速尿灵为手术提供了足够的大脑放松。
通风机是音量控制通风6毫升/公斤潮汐卷,10 - 14次/分钟,窥视(3厘米的水)。这些设置与气道压力峰值保持氧化和通风不到20厘米的水。连续的动脉血气决定(FiO)252 - 58%)与PaO展示了良好的氧化2包括179年和195年之间达到或接近正常博士EtCO2控制范围内的33-37没有capnographic气道阻塞的证据(图2)。
活组织检查的质量显示脑膜瘤。为了保护脑神经功能,手术全切除是有限的。在年底前~见到手术,病人接受hydromorphone(1.4毫克)划分为术后镇痛剂量和止吐药(氟哌啶醇联合)。病人从手术室麻醉和太平无事地拔管。神经系统检查显示保存脑神经功能,包括听力。两个术后胸片显示没有pneumothoraces。患者没有呼吸的投诉。室内空气氧饱和度在术后第一天从98%到92不等。病人脑脊液漏治疗腰椎流失。否则,她做得很好,手术后9天就回家了。 With the exception of some nausea, she had no concerns related to anesthesia.
3所示。讨论
据我们所知,这是第一篇论文描述一个病人的麻醉管理与林接受颅骨切开术。麻醉的关键目标与通风适合穿颅术保持氧化,促进监测颅神经损伤的风险,并提供一个安静的在微妙的显微外科手术领域不使用肌肉松弛剂。其中一些因素不同于其他类型的麻醉管理问题程序,如先前的报道所述[7,8,12,13]。
为了防止气胸,通胀压力控制在一个较低水平,很仔细。虽然一氧化二氮是常用的在我们的机构选择的开颅手术后颅内压力是正常的,我们选择以避免这个代理来减少断裂的一个封闭的肺囊肿的可能性。麻醉深度足以保持一个安静的外科领域,血流动力学稳定,和良好的气体交换与快速和平滑的出现与异氟烷容易完成,芬太尼,remifentanil注入。
因此,我们得出结论,至少有一些患者LAM可以安全地进行冗长的主要的外科手术仔细注意呼吸道管理。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关。
作者的贡献
r . a . Peterfreund医学博士,Ph.D., planned and supervised the anesthetic and coauthored the paper. E. Luman, CRNA, MSNA, planned and administered the anesthetic and coauthored the paper. R. L. Martuza, M.D., arranged the preoperative pulmonary evaluation of the patient, performed the surgical procedure, and coauthored the paper.
承认
本文从马萨诸塞州综合医院机构基金支持。