特发性夜总会局限于下肢数字和特发性肺纤维化:一个不寻常的协会

文摘

一个62岁的家庭主妇向胸部门诊部的劳力性呼吸困难的四个月的时间。一般体检,夜总会的脚趾在场的手指。胸部检查发现两国基底吸气细捻发音。诊断为特发性肺纤维化的基础上临床,肺活量的,高分辨率计算机断层扫描发现。广泛的评价不能透露任何原因微分夜总会。夜总会的异常分布在临床条件下,如特发性肺纤维化,广义夜总会预计会导致诊断的混乱。这可能导致进一步的负担调查病人夜总会是一个重要发现是不容忽视的。

1。介绍

夜总会的球形扩大远段数字(1]。它被描述与肺,心脏,肿瘤,胃肠道,感染,内分泌紊乱2]。它也可以发生在健康人群作为特发性疾病或遗传特征(3]。夜总会通常出现在数字的四肢。然而,在某些情况下,它可以是一个或两个四肢(2]。

特发性肺纤维化(IPF)是一个非肿瘤的肺疾病在肺部疤痕组织的形成没有任何已知的挑衅。患病率大约13.2到每100000人20.2例,大约一半的情况下有泡吧(4]。我们所知,特发性夜总会局限于脚趾,本身或与特发性肺纤维化,并没有在文献中被描述。

2。病例报告

一个62岁的家庭主妇向胸部呼吸困难的病人部门历史四个月的时间的努力。她没有给出任何的历史接触药物或环境吸入的代理。没有历史的胸痛,心悸,脚踝肿胀、晕厥或胃肠道症状。她是一个不抽烟,不饮酒。家里没有泡吧的历史,而且她不知道泡吧的存在在她的下肢位数。回顾她的以前的医疗记录没有透露夜总会或任何重大疾病的存在。她有两个孩子,都是由正常的阴道分娩。她45岁达到更年期。一般体检,脉搏是80 /分钟,普通,良好的体积和外围脉冲都是显而易见的。呼吸速率是15 /分钟和血压130/80毫米汞柱,和她无热的。 SpO₂在休息室内空气是98 - 100%。夜总会的两只脚的脚趾,但没有涉及的手指被(数字1和2)。存在与否的夜总会绝对是在基地建立了计算直径之间的比率的指甲和远端指间关节10位数的上、下肢分别(5]。个人数字之和比被发现超过10在下肢。肿胀或皮肤变化很明显缺席在手腕和脚踝(数字1和2)。没有特征暗示结缔组织或内分泌紊乱。胸部检查发现两国漫结束吸入细捻发音主要在肺基地。检查腹部和其他系统没有显示任何异常。血像显示12.5通用/ dL的血红蛋白,白细胞总数9400 /毫米³有61%的中性粒细胞,嗜酸性粒细胞淋巴细胞37%,和2%。红细胞沉降率在第一个小时12毫米。血液生化检查和尿常规分析正常。甲状腺和肝功能测试是正常的。结缔组织疾病的检查如核抗体和类风湿因子是负面的。血清学检测人类免疫缺陷病毒是负面的。痰涂片抗酸杆菌是负的。血液和痰培养无菌。肺量测定法显示限制模式。胸部x线照相术透露朦胧在较低的区域。 High-resolution computed tomography (HRCT) was showing interstitial thickening and honey combing in basal regions (Figure3)。对比CT并没有透露任何涉及胸或腹部主动脉动脉瘤的证据。腹部超声,软式支气管镜检查,心电图是正常的。她的心回波图没有显示任何心脏内的分流。对比超声心动图研究也正常,这表明没有证据表明肺动静脉瘘。检查她的兄弟姐妹和孩子没有透露夜总会的存在。

3所示。讨论

夜总会的脚趾手指被描述与腹主动脉假体感染,感染的腹主动脉瘤、动脉导管未闭(5,6]。然而,历史、体格检查和超声心动图在这种情况下,排除所有这三个条件的存在。它可能很难区分夜总会的脚趾从正常变化由于鞋子和姿势的影响,基于视觉检查。因此,夜总会局限于下肢数字使用客观评估方法确定夜总会,如上所述的病例报告(5,6]。通常,病人将不知道泡吧的存在在这个病人的情况2]。因此,很难确定微分夜总会在场从出生或在以后的生活中。然而,没有证据表明夜总会的家庭也没有任何提及用棍棒打在她的病历,使遗传用棍棒打一个不太可能的诊断。此外,遗传夜总会是一个孤立的发现,在男性比女性更常见(3]。

需要外科肺活检明确诊断为特发性肺纤维化,但这是不被认为是必要的在这种情况下的典型临床和HRCT发现(4,7]。例特发性肺纤维化与夜总会相关联,但是微分夜总会有一组不同的原因不包括特发性肺纤维化。因此,这种关联导致诊断困难。然而,系统排除已知的导致微分夜总会局限于脚趾,特发性肺纤维化的事实也无法解释微分夜总会的发展,使我们得出结论,在这种情况下有偶然发生的特发性微分夜总会。广泛搜索的文献显示,有两个特性,使这种情况下有趣。首先,微分的自发性夜总会局限于脚趾其次与特发性肺纤维化的协会。

如果共存的临床条件无法解释夜总会的存在或其分布,那么它会导致诊断混淆,进一步检查,因此额外的调查对病人的负担。然而,夜总会是一个重要的临床发现不容忽视,需要调查。

引用

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2. 上和n .布朗,“数字的夜总会,”美国医学杂志,卷120,不。11日,第941 - 940页,2007年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. g·d·戈尔茨坦和m·邓恩”夜总会的跟上,”胸部,卷88,不。4、627 - 628年,1985页。视图:谷歌学术搜索
4. e·b·梅尔泽和p . w .高贵,“特发性肺纤维化,”Orphanet罕见疾病杂志》上,3卷,不。1,第八条,2008。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
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