文摘
我们描述的惠普尔氏病与肺动脉高压72岁的妇女在肺动脉高压的抗生素治疗后完全解决。她承认学习2个月减肥史,腹泻、腹痛、无力、食欲不振、发热。她没有呼吸困难或呼吸系统症状。一个随意的超声心动图显示肺动脉收缩压95毫米汞柱。四十天之后开始抗生素治疗,超声心动图显示一个完整的右心室正常化参与。惠普尔氏病是一种罕见的和多系统疾病,肺参与不是一个著名的发现。尽管惠普尔氏病不是一般认为是肺动脉高压的可能原因,这样的认识很重要,因为它可能是潜在的解决与抗生素治疗。
1。介绍
惠普尔氏病是一种罕见的和多系统紊乱所导致的传染病病原学Tropheryma whipplei原本被惠普尔[1]。
尽管这种疾病的主要表现是胃肠道,肺的参与是一个频繁但不是著名的发现。
慢性干咳,呼吸困难,胸痛胸膜已报告通常胸腔积液和结节状阴影2- - - - - -4]。
肺动脉高压与惠普尔氏病相关报道之前在罕见的情况下5- - - - - -10]。
我们描述的惠普尔氏病与肺动脉高压72岁的妇女在肺动脉高压的抗生素治疗后完全解决。
2。病例报告
一名72岁的妇女被承认学习两个月的减肥史,腹泻、腹痛、无力、食欲不振、发热。她是治疗抑郁综合症。她没有呼吸困难或呼吸系统症状。
体检显示苍白和极瘦弱的女人;心血管、呼吸、腹部和神经系统检查正常;胫前粘液性水肿并不是礼物。
实验室血液学的值显示小红细胞的着色不足的贫血,血液化学值表示吸收不良(钾2.96更易/ L,蛋白质4.8 mg / dL,白蛋白2.78 mg / dL,胆固醇78 mg / dL,铁18微克/分升,和铁蛋白33 ng / mL)。
Gastroduodenoscopic检查显示胃和十二指肠粘膜的自发出血。组织标本组织学显示高碘酸希夫阳性巨噬细胞在固有层浸润。显微观察表明细胞内细菌,惠普尔氏病的典型形象。
对于一个非特异性的瞬态胸痛、超声心动图表现,它显示出轻微的右心室扩张,mild-severe三尖瓣闭锁不全,估计肺动脉收缩压95毫米汞柱。
血气分析显示76.7毫米汞柱,20.5毫米汞柱。
胸部angio-CT扫描排除肺栓塞。
测试抗核抗体,antineutrophil胞质抗体,类风湿因子、艾滋病等病毒性疾病是负的。
惠普尔氏病诊断后成立以来,抗生素和静脉注射头孢曲松钠治疗开始14天甲氧苄氨嘧啶和口头sulphamethoxazole紧随其后,一天两次。
几个小时第一次剂量的抗生素治疗后,病人感觉不舒服,发烧39°C开发。描述的症状后很短的时间内解决,在Jarisch-Herxheimer反应。
开始抗生素治疗后,腹泻完全解决,病人的一般条件迅速改善。
四十天后,超声心动图显示一个完整的右心室正常化参与和肺动脉收缩压是29毫米汞柱。
血流动力学评估没有迅速改善临床条件执行一个完整的正常化超声心动图参数。
经过8个月的治疗后,病人无症状与体重正常和健康的食欲。
3所示。讨论
尽管肺的参与网站报道,这种疾病在惠普尔的1907年第一次描述1),惠普尔氏病一般不被认为是可能导致肺动脉高压。我们最好的知识,找到Whipple-associated肺动脉高压的报道只在文献[6例5- - - - - -10]。在三种情况下,高血压逆转联合抗生素治疗(7- - - - - -10]。
肺动脉高压的潜在的病理生理机制在惠普尔氏病尚未建立,但是这可能是直接关系到惠普尔氏病,因果关系的最有力证据是解决抗生素治疗(9]。
它被假定的积累在肺动脉和小动脉管腔内的巨噬细胞可能导致肺血管阻力增加后续[9]。
此外,建议适当控制炎症反应可以伴随着血液动力学有明显改善,在某些类型的PH值(10]。
尽管惠普尔氏病不是一般认为是肺动脉高压的可能原因,这样的认识很重要,因为它可能是潜在的解决与抗生素治疗。