肺隔离伴肾发育不全，PET/CT SUV水平升高

摘要

叶外隔离与其他支气管肺畸形是常见的;然而，叶外隔离与肾发育不全的联系是非常罕见的。75岁女性患者因背部疼痛入院。超声显示左肾发育不全，断层摄影显示左半胸后底区域有cm大小的肿瘤。正电子发射断层扫描(PET/CT)显示，病灶左侧上极的糖酵解活性局灶性增加(SUVmax: 3.2)。经冰冻切片确认病变为良性并有肺外隔离后，行隔离术。术后随访50个月，无并发症发生。

1.介绍

肺隔离(PS)是一种罕见的异常在频谱先天性支气管肺畸形，发生任何给定的损害胚胎发育。

根据异常肺组织是否有自己的胸膜覆盖，可描述两种形式的肺隔离，如肺叶内隔离和肺叶外隔离。叶内和叶外隔离的比率约为3:1 [1］．

叶外肺隔离术(ELS)有它自己的囊，在解剖学上与肺的其余部分分离，通常从系统血管获得血液供应[2］．80% ELS的动脉供应直接来自胸主动脉或腹主动脉，约15%通过另一全身动脉接受血液，5%通过肺动脉[3.］．

2.病例报告

一位75岁的女性患者因背部和腹部疼痛入院。常规实验室检查正常，无鉴别诊断。查体右上腹部压痛。腹部超声示左肾发育不全，胸部x线示左下区密度增高。患者既往无肾脏相关疾病。胸部断层扫描(CT)显示左胸底后下叶有毫米级钙化的规则形状的cm大小肿瘤(图)1）.

均匀和低密度肿瘤的糖酵解活性局灶性增加(SUVmax;3.2) PET/CT病灶的左上极(图2）.

手术中观察到一个囊性的，8厘米大小的肺内肺外病变，具有良性特征。经冰冻切片检查确认为良性及肺外隔离后，行隔离术。动脉供应来自左膈肌的椎体腱。(图3.）.

囊性隔离切除物充满粘液和出血性液体。显微镜检查显示扩张性支气管结构，可见全部炎症和微钙化(图)4）.

没有恶性转化的证据。术后早期随访50个月，无并发症发生。

3.讨论

超过60%的ELS患者同时存在先天性异常和先天性膈疝，其中膈疝是最常见的异常(16%)。约25%的ELS被发现与其他先天性肺异常有关，如发育不全、先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)、先天性肺气肿或支气管源性囊肿[3.］．在目前的研究中，我们发现单侧肾发育不全，这是一个极其罕见的经验。腹部超声显示左肾发育不全，PET CT显示糖酵解活性降低。据我们所知，在相关文献中没有发现与ELS相关的肾发育不全。

ELS的临床表现千差万别。可表现为反复感染、呼吸窘迫或无症状团块[4］．如果ELS发生扭转，也可观察到背部疼痛[5］．在我们的案例中，没有扭曲的证据;然而，背部疼痛可能取决于膈肌刺激或先前存在的腹部疾病。

在一些成人中，ELS可能发生在不寻常的纵隔位置，可能被怀疑为恶性[1］．PET/CT检查显示部分病变SUV中度升高，本例依赖于慢性炎症，最初认为为恶性变性。

9%的病例术前诊断为ELS [1］．肺部血管造影术、磁共振成像、计算机断层扫描、支气管造影术和超声检查都已用于选定病例的术前诊断[1］．复发性感染造成的疤痕组织可能会掩盖隔离的动脉。这些粘连可能非常致密，疤痕组织可能模仿动脉[6］．

典型的放射学表现为下半胸的均匀软组织肿块[7］．ELS的其他定位是纵隔和隔膜内部，尽管定位在隔膜以下的很少[7］．大量的报道描述了肺隔离的严重并发症，如真菌感染、肺结核、致命咯血、大量血胸、心血管问题，甚至ELS的恶性变性[8］．肺隔离的主要治疗方法是切除，特别是有症状的病例[1］．可以通过开胸或电视辅助胸外科(VATS)进行切除[5］．VATS系列手术中出血量较高，因粘连密集而广泛，炎症反应严重，特别是肺脓肿。如果在手术中没有发现这种情况，就会出现严重出血甚至死亡的报道[6］．

一些组织也报告说，在婴儿中使用线圈栓塞是一种侵入性较小的方法来消除喂养动脉[6］．忽略大的全身血管可能会导致致命的出血，因为隔膜以下的血管收缩[5］．

我们更倾向于肺畸形的切除，以确定一个明确的诊断，同时也防止潜在的严重并发症和晚期感染。

参考文献

1. J. M. Sippel, P. S. Ravichandran, R. Antonovic，和W. E. Holden，“表现为纵隔恶性肿瘤的肺叶外隔离”，胸外科年鉴，第63卷，第2期4，页1169-1171,1997。视图:出版商的网站|谷歌学者
2. R. W. Lupinski, T. agasian, C. H. Lim, Y. L. Chua，“叶外肺隔离模拟后神经源性肿瘤”，胸外科年鉴第77期6、pp. 2203 - 2204,2004。视图:出版商的网站|谷歌学者
3. h·j·科比特和g·m·汉弗莱，《肺隔离》儿科呼吸系统检查， 2004年第5卷，第59-68页。视图:谷歌学者
4. E. Y. Huang, H. L. Monforte, D. B. Shaul，“以扭转表现的肺叶外隔离”，小儿外科国际，第20卷，第2期。3，页218 - 220,2004。视图:出版商的网站|谷歌学者
5. J. A.泰勒，T. Laor和B. W.华纳，《叶外肺隔离》手术，第143卷，第2期。6，第833-834页，2008。视图:出版商的网站|谷歌学者
6. P. B. Kestenholz, D. Schneiter, S. Hillinger, D. Lardinois，和W. Weder，“胸腔镜治疗肺隔离”，欧洲心胸外科杂志，第29卷，第2期5、2006年。视图:出版商的网站|谷歌学者
7. M. L. rosado -de- christensen, A. A. Frazier, J. T. Stocker, P. A. Templeton，摘自AFIP的档案。叶外隔离:放射学-病理相关性射线照相，第13卷，第2期2，第425-441页，1993。视图:谷歌学者
8. D. Van Raemdoncka, K. De Boeckb, H. Devliegerb等人，“肺隔离:儿童和成人患者的比较，”欧洲心胸外科杂志，第19卷，第388-395页，2001。视图:谷歌学者

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