发展大疱的疾病在治疗肺边缘区b细胞淋巴瘤

文摘

我们描述一个不寻常的情况下严重的肺大疱的疾病发展中治疗期间的边缘区b细胞淋巴瘤(麦芽)涉及肺实质。病人最初出现肺炎等症状咯血和电视胸手术后被诊断为麦芽淋巴瘤(大桶)肺活检。的胸部CT诊断显示多个混浊,但没有大疱的疾病。在随后的4年,在麦芽淋巴瘤化疗,连续CT和肺功能测试显示的发展进步的大疱的疾病导致更换的大部分肺实质与双边印玺。这种并发症很少见,据报道只有一次在伴随的淀粉样变患者,并可能与激活蛋白水解酶的淋巴瘤细胞或化疗药物。

1。介绍

边缘区b细胞淋巴瘤(麦芽)淋巴结外侵犯是一种非霍奇金淋巴瘤在几个器官包括胸腺(1],唾液腺[2,胃3),和小肠4]。肺参与很少,可能表现为单独或多个损伤,弥漫性肺实质浸润,群众或合并5]。相关研究结果包括空气支气管征、气道扩张胸腔淋巴结肿大,胸膜腔积液(5]。肺麦芽是懒洋洋的,对治疗和预后良好,没有与慢性肺残疾。具体地说,大疱的疾病没有伴随其发展或治疗的报道。然而,麦芽细胞产生的蛋白酶6),可能导致肺气肿的肺损伤和大泡的形成。这个案例展示了患者肺大疱的疾病发展的麦芽。

2。病例报告

2.1。临床表现

70岁男性于1991年首次提出了49岁的持续的咳嗽。详细的吸烟史透露,自1971年以来他一直每天吸烟一包,但离开前几周的演讲,因为持续的咳嗽。临床检查和实验室研究没有表明气道阻塞,胃食管返流、后鼻漏、或呼吸道感染。据报道胸片显示左下肺野不透明度(胸片获得了1992年,1993年和1997年电影被存档,不能由作者。从放射学信息文本报告。)保持不变在多个电影在1992年和1993年。咳嗽平息这透明度在临床上被认为是无关紧要的。1997年,在一次例行访问中,胸片是重复和显示,随着左叶不透明度低,右叶不透明度低。从病人无症状,临床决定跟随他。2001年,肺炎的病人出现症状,胸计算层析成象技术(CT)显示非特异性的透明在所有叶暗示两国consolidative过程(这个CT的电影被存档,不能由作者)。没有描述的垂饰。 The patient also developed thrombocytopenia and was diagnosed with idiopathic thrombocytopenia purpura (ITP). His pulmonary symptoms were controlled with antibiotics and bronchodilators. The patient was discharged on bronchodilators, Danazol and systemic corticosteroids for the diagnoses of COPD and ITP. From 2001 to 2007 the patient had multiple episodes of fever, cough and dyspnea which were treated as pneumonias or COPD exacerbations, and he became oxygen dependent. In 2007, he presented with hemoptysis. Bronchoscopy with a BAL and a transbronchial biopsy showed mature lymphocytes. A lung biopsy through a video assisted thoracic surgery (VATS) procedure was performed and the results showed MALT lymphoma (Figure1)。

2.2。肺活检结果

部分intraparenchymal淋巴结显示完全抹杀正常结节性建筑的单调的扩散小monocytoid淋巴细胞(图1(一))。在免疫组织化学研究中,这些细胞被CD20阳性和bcl - 2,但不利于CD5, CD23, CD10, CD43、bcl-6, bcl-1。没有检测到轻链限制κλ轻链。CD3与背景淋巴细胞活性。分子研究本重排和t(11; 18)是积极的。肺实质显示形态类似淋巴浸润沿着小叶间septae分布,肺胸膜,船只,与肺淋巴瘤(图一致1 (b))。特殊污渍淀粉样蛋白是负的。光显微形态学、immunophenotype和分子研究典型的麦芽。微观邻近地区发现了大泡淋巴瘤的肺浸润(图1 (c))。

2.3。临床进展

病人开始在达那唑苯丁酸氮芥对麦芽和维护,和predniosone ITP和支气管扩张剂慢性阻塞性肺病。在2007年至2010年之间,病人有多个招生咳嗽、发烧,而使用抗生素治疗和支气管扩张剂,部分改善。他仍然依赖氧气,继续使用支气管扩张剂,需要一天多次沙丁胺醇。肺功能测试(击球)在2007年,2008年和2010年显示出稳定的气流,渐进扩散能力下降,和进步的困气(图2)。α1抗胰蛋白酶水平正常。

2.4。胸部计算机断层扫描发现

多个胸CT扫描进行评估和监控淋巴瘤进展(图症状3)。没有大疱的疾病CT所描述的2001年,没有一个可以看到2007年的CT。2008年,对降低肺字段显示,早期形成的垂饰成为广泛的CT表现,两国在2010年和2012年。

3所示。讨论

我们的病人出现慢性咳嗽的症状,痰生产、发烧和呼吸困难。由于他20 pack-year吸烟史,这些症状最初被归因于COPD急性加重和肺炎。直到他咳血,肺组织活检得到麦芽淋巴瘤的诊断。

肺大疱的疾病通常是与吸烟有关(7),大泡通常发生在上部叶。不太常见的原因包括缺乏alpha-1-antitrypsin垂饰有一个倾向低叶(8),结节病(9),和肺淀粉样变(10,11),大泡发生在肺实质参与。大疱的疾病不是麦芽淋巴瘤的设置中描述。文献回顾发现一例患者肺大疱的疾病淀粉样变了麦芽淋巴瘤(11]。在这种情况下,大疱的疾病是由于肺淀粉样变。我们的病人有多个胸片和CT的1991年和2007年之间没有预先存在的垂饰。自从肺麦芽淋巴瘤的诊断,并在2007年开始化疗,CT扫描显示进步的和广泛的大疱的疾病。值得注意的是特殊染色淀粉样蛋白在肺活检的部分是负面的。

机制负责印玺的发展我们的病人是不确定。可能有几种可能的解释。麦芽细胞产生蛋白水解酶有可能诱导肺损伤和肺气肿(6]。这些酶的生产可能改变了蛋白水解和antiproteolytic酶之间的微妙的平衡在这个患者20久的吸烟。另外,发病机理可能与炎性结节病变的球和阀功能引起的气道麦芽淋巴瘤。麦芽淋巴瘤典型的涉及到航空公司与管腔内的病变这偶尔会创建一个球阀效应(6,12]。麦芽肿瘤是懒惰和慢性,球阀多年来影响可能导致远端肺实质破坏和坏死(13]。

可能会破坏肺部疾病的发展与代理商用于治疗麦芽淋巴瘤和ITP吗?苯丁酸氮芥可能导致肺炎和与肺纤维化的发展(14- - - - - -16]虽然达那唑被报道与肺纤维化的发展(17]。据我们所知,代理都没有报道诱导大疱的疾病。事实上,似乎两个代理保护影响肺实质和激活过程,抑制内在蛋白酶。达那唑增加antiproteolytic酶的生产(18),尤其是α1抗胰蛋白酶缺乏症患者(19),而苯丁酸氮芥抑制pro-enzymes转换成活性蛋白水解剂(20.]。现在还不知道有什么影响达那唑和苯丁酸氮芥可能对肺损伤。然而,由于每个似乎忙antiproteolysis,结合不太可能会促进蛋白质水解。

病人正常α1抗胰蛋白酶水平以来,先天性或后天不足不能占大疱的转换。同样,吸烟可能造成了这种转变。病人停止吸烟十七年之前有任何大疱的疾病的证据,和连续击球前没有任何的麦芽的诊断。我们相信淋巴瘤细胞和产生的炎症介质释放的速度越来越快在淋巴瘤治疗造成了实质大疱的转换。

引用

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