慢性血栓栓塞肺动脉高压:治疗病人血液动力学

文摘

慢性血栓栓塞肺动脉高压(CTEPH)是禁用状态,正在越来越多的认可。肺动脉高压的它是独特的原因是手术治愈。我们希望强调早期识别的重要性和转诊的病人可能CTEPH即使没有休息肺动脉高压的优秀的结果可以通过恢复肺血管解剖,这减少运动性肺动脉高压,减少静区通风。我们提出一个案例说明了这些观点,并讨论我们的经验作为CTEPH转诊中心。

1。介绍

我们报告的情况下,一个15岁的男孩,抗凝血酶突变杂合的,谁开发的慢性血栓栓塞肺动脉高压(CTEPH)二次复发性肺栓塞与肺thromboendarterectomy成功治疗。

这种情况下强调的点相关的初级保健医生和专家中心工作。特别是,我们希望强调,明显症状CTEPH只能表现为边缘异常肺血液动力学和休息,它可能仍然明显诊断。承认这个复杂条件允许考虑手术治疗和为病人恢复正常的生活。

2。病例报告

我们的病人在15岁的埃德阿德莱德医院几个月气喘吁吁的历史,恶心,沉闷的双边胸痛,恶化超过7天。他提出几次在前几个月,初级保健医生没有一个明显的诊断。ED的演讲的时候,他指出hypoxaemic,对心脏功能障碍的临床症状(温柔的肝肿大和颈静脉压力升高),而不依赖水肿。

他是已知抗凝血酶缺乏症由于杂合的突变,7岁时被诊断出筛选后的一个强大的家族病史在他的一边。他在第三层次记录预测38%,这低于40 - 60%的一般报道范围与杂合性(1]。他没有其他已知的静脉血栓栓塞的危险因素。

CTPA证明两国submassive急性肺栓塞的证据从两个左右肺动脉subsegmental水平涉及的所有叶肺。进一步说,有证据显示慢性血栓栓塞网和切断动脉节段和subsegmental表明以前的肺血栓栓塞事件。

尽管抗凝治疗,初步改善,他没能逐步提高在接下来的6个月。他仍然气喘吁吁最少的努力,无法上学,难以执行活动的日常生活由于强烈的恶心和呼吸困难。

6分钟步行试验尝试但放弃他不饱80%空气仅20米后伴随着严重的呼吸困难。

V / Q扫描证明的证据不完整的改善肺血栓负担与双边对称不匹配的缺陷更糟糕的是在左边。超声心动图显示右心室收缩压(RVSP) 45毫米汞柱。

肺动脉内膜切除手术不是在南澳大利亚,他被称为皇家珀斯医院审议。重复CTPA以及正式的肺血管造影显示剩余的证据左边比右边上部和下部叶的动脉血栓。超声心动图证实了RVSP轻度升高。

右心catheterisation进行确认温和休息前毛细管的肺动脉高压(图1和表1)。

针对(温和)海拔在肺血管阻力,出现了症状性损伤的程度,锻炼肺血液动力学未遂,但不幸的是,病人变得极其不适只有最小的努力和稳定可靠的运动前,血液动力学可以记录,和被遗弃的过程。

讨论后在皇家珀斯医院先进的肺部疾病和肺血管单元多学科会议上,达成了一个共识推进肺部动脉内膜切除术。这个决定是由于我们认为,病人的症状和运动减饱和反映心肺血液动力学的一个重要恶化和死亡空间通风与锻炼。

肺部动脉内膜切除术进行标准通过时尚的正中,心肺旁路和循环逮捕。然而,左肺上叶成功endarterectomised左下叶只有部分endarterectomised随着疾病非常远。不幸的是没有手术可切除的疾病正确的肺动脉树。

他恢复得很好,术后ICU停留18个小时和总术后呆6天,没有并发症。

他的抗凝治疗围手术期管理日常静脉抗凝血酶替代(Thrombotrol)和静脉注射肝素,直到他恢复目标INR的华法林3 - 3.5。

术后6个月他是好。他已经能够回到学校正常的活动和运动。六分钟步行试验是正常的(年龄)预测在690米和运动剧烈运动后血氧定量法显示甚至没有稀释。他继续在华法林的目标INR 3 - 3.5。

3所示。讨论

慢性血栓栓塞肺动脉高压(CTEPH)是一种罕见的条件,被越来越多的认可。一度被认为发生在不到1%的病人患有急性肺栓塞物,其发病率现在估计至少3.8% (2),可能仍然是诊断。这是独一无二的是肺动脉高压的一个原因是服从完成除了肺移植手术治疗。这些患者肺部动脉内膜切除术提供机会回到一个正常的身体功能和生活质量水平(3]。

这个案例说明了几个问题。显著的症状患者尤其是运动可以发展CTEPH即使没有广泛的血栓的负担。我们之前报道的经验测量运动轻度患者的血液动力学或边缘休息海拔在肺血管阻力4]。执行运动血液动力学,特别是在出现症状的患者中“保持”从静息肺血液动力学可以用锻炼“揭开“重大异常。这可能是特别相关CTEPH患者(5]。

我们认为锻炼肺动脉高压的存在造成慢性血栓栓塞疾病手术可能表明即使没有充分休息提供病人血液动力学异常症状,有足够的手术可凝块的负担。

有证据表明,没有手术,肺动脉高压的程度将随时间恶化6),可以实现同样的功能结果对病人无需等待休息肺动脉高压。进一步,有较低的患者手术死亡率低静息肺血管阻力(PVR) (5]。

本例中还强调了全面调查不明原因的呼吸困难的重要性在一个年轻的病人,在我们的经验中是经常受到忽视。这是特别重要的设置的血栓形成倾向的家族史,多环芳烃,或心脏疾病。肺动脉高压的任何原因往往伴有小异常检查或基本调查尤其是CTEPH往往出现在缺乏历史的静脉血栓栓塞(6]。

一个常见但被低估了的年轻患者的肺动脉高压引起的恶心和早期的饱腹感右心衰和胃充血。这通常是之前所描述的更为传统物理右心衰的迹象已经显现。

最重要的是,任何潜在的病人怀疑有CTEPH应该称为专家中心,其管理的重要经验。决定进行动脉内膜切除术是复杂的,涉及到考虑症状,明显的存在和负担手术可切除的疾病,肺血液动力学异常的存在在休息和/或运动。

我们相信患者的症状改善小组温和提高静息肺压力通常是由于不仅降低肺血管阻力的发挥,但恢复正常(或温度)肺血管解剖学和减少静区通风就是明证改进的运动在这个病人血氧定量法。

总之,我们认为,这种情况下不仅突出CTEPH的早期识别的重要性以及其他会导致肺动脉高压的转诊中心专家经验丰富的重要性的评估和手术管理潜在的治疗疾病。决定进行手术包括考虑病人的症状和肺动脉解剖学和不仅血液动力学。

引用

1. d . a Lane, t . Bayston r . j .岁et al .,“抗凝血酶突变数据库:2日更新。血浆凝血酶抑制剂小组委员会的国际社会科学和标准化委员会血栓和止血,“血栓和止血法,卷77,不。1,第211 - 197页,1997。视图:谷歌学术搜索
2. 诉辨戈,a . w . a .透镜m·h·普林斯et al .,“后慢性血栓栓塞肺动脉高压肺栓塞的发生率,”《新英格兰医学杂志》上,卷350,不。22日,第2264 - 2257页,2004年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. c·j·阿奇博尔德,w . r .钻,p . f . Fedullo et al .,“肺thromboendarterectomy后长期的结果,”美国呼吸和重症监护医学杂志》上,卷160,不。2、523 - 528年,1999页。视图:谷歌学术搜索
4. r·m·福勒a . j . Maiorana s c·詹金斯k . r .获得g·奥德利和e . Gabbay“肺动脉高血压的产生的影响,”医学和科学在运动和锻炼,43卷,不。6,983 - 989年,2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. s . w .吞云吐雾,d . p . Kapelanski:神et al .,“肺部动脉内膜切除术:在1500例的经验和教训,”年报的胸外科,卷76,不。5,1457 - 1464年,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. c·j·雷和w·r·钻”,评估患者的肺部动脉内膜切除术”,研讨会在胸心血管外科手术,18卷,不。3、223 - 229年,2006页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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