诊断和治疗的挑战很大胸膜炎症肿瘤染色法

文摘

我们报告一位48岁的女人胸膜假瘤需要不同的诊断和治疗策略。初始报告后随着呼吸困难、温度、干咳,肩胛间的疼痛诊断处理显示一个大的纵隔肿瘤标志着胸腔积液和高代谢活动18 f-fdg-pet / CT。广泛的电脑从肺胸膜活检肿瘤达到到右上叶并没有发现恶性肿瘤,但明显炎性组织包含泡沫细胞的反应。初始经验性抗生素疗法是暂时的成功。然而,在进一步课程质量复发和耐抗生素和皮质类固醇的审判。与炎症的工作假说染色肿瘤病人接受了肿瘤切除手术,最后确认疑似诊断。由于残留病静脉注射免疫球蛋白是管理导致持续的反应。这种情况下胸膜本地化的大量炎性假瘤与免疫调节反应不完全切除后扩展了频谱thoracopulmonary表现的罕见报道。

1。介绍

炎症性肿瘤染色法(IMT)是一种罕见的non-neoplastic病变发病机制不明,由不到百分之一的手术切除肺癌在成人(1]。他们可以在临床及影像上都模仿恶性过程,和一个明确的术前诊断往往是很难实现的。这些肿瘤包括背景纺锤状扩散间充质细胞和炎症细胞浸润与变量相关联。IMT通常包括肺和轨道,但据报道发生在体内几乎所有的网站(2]。历史同义词疾病包括炎性假瘤、浆细胞肉芽肿,炎症myofibrohistiocytic扩散,组织细胞瘤,黄色瘤,fibroxanthoma, xanthogranuloma,纤维黄色瘤,浆细胞组织细胞瘤复杂,plasmocytoma,孤独的肥大细胞肉芽肿(3,4]。各种条款反映了异构组织学模式都属于IMT。在本文中,我们描述了大型胸膜炎性假瘤的诊断和治疗方法。

2。病例报告

一位48岁的妇女的周边医院14天”的历史进步发挥气短,干咳,和肩胛间的疼痛。在体检病人减少呼吸音和沉闷的打击报告显示在正确的肺基地,但不起眼的。最初的放射检查显示一个大的纵隔肿瘤测量9厘米大小伴有显著的胸腔积液(图1(一))。主要鉴别诊断被认为是一种恶性疾病。由于乳腺癌史(浸润性导管癌,ypT1bN1aM0)与新辅助化疗后,手术和放疗前两年和正在进行的与瑞宁得和zoledronate辅助激素治疗,病人被转移到一个妇科的部门进行进一步的诊断。在接下来的几天发烧和高c反应蛋白水平(27.96 mg / dL;正常范围0.0 - -0.7 mg / dL)所需的顺序与doxycyclin抗生素疗法,piperazillin / tazobactam和莫西沙星。自身免疫参数(ANA, ANCA)和传染性肺结核筛查(T-SPOT), EBV,弓形体病是负的。细胞学从胸腔穿刺术并没有发现恶性细胞。从10计算机针活检的肿瘤,这是达到从肺胸膜到右上叶(图2),乳腺癌的转移可能被排除在外。因为这些不确定的结果病人被称为我们的部门。电脑断层切片主要含有纤维和渗透部分胸膜,只有部分正常肺实质。而术中冰冻切片并不是绝对诊断显示与小单型的渗透细胞,初步)组织学显示巨噬细胞障碍因为单型的扩散主要是巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞和嗜中性粒细胞。没有明显的恶性肿瘤的迹象,没有核多形性,只有很少的有丝分裂,并没有发现坏死。免疫组织化学排除了一个潜在的肿瘤病变。肿瘤的区域是完全负面的上皮标记即pankeratin标记AE3 / AE3 Cam5.2以及p63 CK5/6 CK7, CK20。TTF-1 Calretinin、CD 117年,S100 melanocytic标记,HMB45,草木犀浆染色阴性。它显示出突出的巨噬细胞丰富,KiM1p和CD 68阳性病变单一CD4阳性T细胞和一些CD 79和CD 138积极的浆细胞。没有一个特定的迹象传染性疾病如结核病(显微镜和TBC PCR为负)。 H&E morphology and immunophenotype suggested a xanthogranulomatous process and the diagnosis of an inflammatory pseudotumor. Due to the fact that there was only limited material a rebiopsy of the mediastinal mass was recommended, because it was not sure if the material was representative for the whole lesion. The microbiologic workup of the fine needle aspirate was negative for bacteria, mycobacteria, and fungi.

两周后开始的莫西沙星治疗病人提出自己是无热的CRP显著的减少(从27.96 mg / dL - 3.5 mg / dL)。两星期后,随着临床改善,减少一半的纵隔肿瘤的大小的表示(从6.2×6.2×8.4厘米到3.4厘米;图1 (b))。因为这个临床过程和有据可查的CT引导穿刺活检航线(包括抽样误差)炎性假瘤的工作假说成立。对第四代氟喹诺酮类的响应建议传染病引发,而不幸的是无法得到证实。三个月后病人临床恶化咳血和c反应蛋白和肿瘤大小。因此,实证用甲基强的松龙治疗(40毫克/天)就开始了。18那时f-fdg磁共振扫描显示肿瘤内的高代谢活动(SUV马克斯。:41.7),怀疑是恶性疾病(图3(一个))。由于缺乏对皮质类固醇疗法在接下来的6周,跨学科的董事会建议手术切除的发展质量,建议之后。术中位置显示一个黄色的,柔软的,而不是well-bordered质量来自肺胸膜。最后胸膜肿瘤的组织学和邻近肺楔形切除部分显示明显炎症反应与泡沫细胞,与疑似炎症肿瘤染色法(数据一致4(一)和4 (b))。在我们的例子中没有筛选表达式。

术后一个月18 f-fdg磁共振扫描显示除了术后改变明显(SUVmax hypermetabolic病变。:20.78)与残留炎性疾病(图一致3 (b))。因此,对于免疫调节单一静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)管理的总剂量为1克/公斤分为两个8小时输液两天内。Follow-up18F-FDG PET / CT的表现出良好的代谢反应,减少代谢活动(SUVmax。三个月后:9.5)和一个几乎没有葡萄糖代谢疗法(SUVmax后12个月。:3.2),除了CRP值保持在正常范围内(数字3 (b)和3 (c))。

3所示。讨论

在炎症要myofibroblast被认为是最近提供的主要细胞类型和分类作为炎症肿瘤染色法(5]。不同程度的炎症浸润与混合淋巴细胞的数量,浆细胞周围,和偶尔的嗜酸性粒细胞定义三个组织学亚型:组织肺炎模式,纤维组织细胞的,或lymphohistiocytic模式。等肺部病变最常见的现在的自己是孤独的肺内的结节,但也可以在本地入侵(6]。胸膜IMT的表现是罕见的。有某些情况下肺胸膜结节,纵隔病变胸膜受累,但据我们所知如此大的胸膜病变还没有被描述7- - - - - -10]。目前不清楚imt是炎症过程的主要表现和一个潜在的低度恶性肿瘤与炎症反应(著名2,3]。理论包括特异表达细胞因子的生产,以应对感染,因为感染的历史中发现三分之一的病人。单例慢性持久Eikenella corrodens感染,eb病毒DNA表达或人类疱疹病毒8,协会与分枝杆菌、放线菌,nocardiae,假单胞菌迄今为止报道(11- - - - - -13]。现场的观察染色体重排的间变性淋巴瘤激酶(碱性)基因在乐队2 p23存在大约三分之二的情况下支持假说的低度恶性肿瘤与次要炎症组件(5]。特别是与局部侵犯或转移病例报告,虽然非常罕见,可能存在这样的亚型。在提出感染和筛选表达式可以被探测到。

大约有70%的患者无症状(14),但在这种情况下,一些患者可能抱怨咳嗽、呼吸困难、胸痛、咳血。我们经验丰富,射线照相功能不可靠的区分IMT和其它原因造成的肺结节。因此,诊断常常是延迟到一个诊断执行模糊病变的切除。因为他在临床及影像上的模仿倾向一种恶性疾病,它已经被命名为炎性假瘤Umiker我们在1954年(15]。CT以及代谢PET成像对假阳性结果感到困扰。众所周知,放射性标记的葡萄糖的吸收不是特定于恶性肿瘤,并可观察到各种组织与葡萄糖增加消费。显著增加18 f-fdg吸收已经被报告为imt的特征(16,17]。临床过程和实验室处理往往非特异性或平凡,但存在炎症,而血清学证据表明一种良性的疾病。温和的c反应蛋白水平增加,沉降速度升高在大约50%的情况下被描述。非凡的高水平在这种情况下可能反映了“肿瘤负担”的代谢成像。尽管最初反应抗生素病人的疾病进展。CRP值是指示性的治疗反应和复发。他们的疾病监测值作为生物标志物仍不确定。完整的手术切除是治疗的首选IMT停止响应经验性治疗(18]。大多数患者是可以治愈的,完整的手术切除,但一些病变成为本地入侵和包括纵隔,隔膜,胸壁,椎体心脏、大血管。对进步的疾病患者,无法完整的手术切除(例如,可怜的手术候选人,多个结节,或不可切除的疾病),糖皮质激素,放疗、化疗,抗炎和免疫调节的概念已经用于变量成功(7,19,20.]。介绍,由于残余术后疾病,丙种球蛋白管理。这种方法已经曾经证明是成功的在一个病人抗炎性假瘤的轨道21]。丙种球蛋白建立免疫系统的调节器被批准用于各种自体免疫和炎性疾病。丙种球蛋白抑制有害的炎症的确切机制还没有完全建立。免疫复合物的形成,与Fc受体激活免疫细胞如树突状细胞、T细胞和B细胞和单核细胞,结合异常主机抗体,激活补体系统,调节巨噬细胞吞噬作用,肿瘤坏死因子-α水平降低,白介素1,β1和10是已知的行动机制22]。不良事件的低调可能证明的标示外使用在治疗耐药IMT情况下这种物质。治疗两年后我们的病人仍在缓解。一般来说,建议长期随访,肿瘤复发已报告只要切除(11年之后23]。总之,胸膜IPT是一种罕见的疾病,应该包括在不确定患者炎症组织学的鉴别诊断。因为它的稀薄,治疗仍然是经验,生成试验从抗生素、抗炎和抗增殖药物,手术,甚至免疫调节。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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