胸腺瘤合并未分化多形性肉瘤1例

摘要

我们在此报告一个胸腺瘤同时伴有未分化多形性肉瘤的病例。45岁男性，腋窝肿块。x线片显示纵隔肿块。经细针穿刺细胞学及组织病理学检查，诊断为胸腺瘤合并未分化多形性肉瘤。虽然胸腺瘤与许多胸腺外恶性肿瘤有关，但它与未分化的多形性肉瘤有关是罕见的。这个病例的报告强调了临床医生应该牢记胸腺瘤患者有胸腺外恶性肿瘤的可能性。

1.介绍

胸腺瘤是一种前纵隔的肿瘤，然而，胸腺瘤也可发生在颈部、气管、甲状腺、肺和心脏等其他部位[1］．它是最常见的胸腺肿瘤，在男性和80岁的生命中更常见[2］．摘要胸腺瘤是一种发生于胸腺上皮的罕见肿瘤。胸腺瘤与副肿瘤综合征相关，如重症肌无力、低伽马球蛋白血症[3.，纯红细胞发育不全[4]，以及多种免疫介导的全身疾病;然而，很少有胸腺外恶性肿瘤的报道。胸腺外恶性肿瘤的报道发病率为2.6%-27% [5- - - - - -8］．我们在此报告一个纵隔胸腺瘤合并腋窝多形性肉瘤的病例。

2.病例报告

45岁男性，左腋窝易疲劳，肿块4个月。全身检查时，见轻度苍白。左腋窝局部检查示肿块8 × 8cm。，firm in consistency, fixed to underlying structures, and overlying skin was normal (Figure1）.1小时血红蛋白- 7克%，血沉- 25毫米。x线胸片后前方显示纵隔肿块(图)2）.在主动脉弓和肺动脉主动脉弓水平行CECT显示左前纵隔紧靠主动脉弓、肺动脉主动脉弓和左肺动脉的软组织衰减清晰增强肿块，脂肪面保持不变(图)3.）.邻近纵隔脂肪平面部分消失。CT引导下的FNAC显示中度细胞涂片，由双群体上皮细胞和成熟的出现淋巴细胞组成。上皮细胞由椭圆形到细长的细胞核组成，染色质分散，核仁不明显(图)4(一)）.未见有丝分裂。肿块的组织病理学显示淋巴细胞与肿瘤上皮细胞混杂在一起(图4 (b)）.诊断为胸腺瘤。腋窝肿块由多形性、深染的梭形核及染色质聚集的细胞组成(图)5）.有丝分裂率高。偶见多核细胞。免疫组化分析显示波形蛋白阳性(图6(一))和cd68灶性阳性(图6 (b))，平滑肌肌动蛋白为阴性(图6 (c)),肌间线蛋白(图6 (d))、上皮膜抗原(图7(一))， cd45(图7 (b))， cd3(图7 (c))和cd30(图7 (d)）.基于上述发现，我们对胸腺瘤合并未分化多形性肉瘤作出了诊断。

3.讨论

胸腺瘤与其他恶性肿瘤共存是相对罕见的，而这些胸腺外恶性肿瘤最常见的部位是结直肠[6，8其次是肺、甲状腺、前列腺、女性生殖器官、乳房、肾脏和皮肤黑色素瘤。只有少数胸腺瘤与未特别指明的未分化多形性肉瘤并存的病例[9，10文献中都有报道。这些关联的发病机制尚不清楚。在大多数病例中，与胸腺瘤相关的肿瘤要么是在胸腺瘤之前诊断出来的，要么是在我们的病例中同时诊断出来的，这表明这些患者可能有患肿瘤的遗传倾向[11］．关于病理基础已经提出了几种不同的理论。根据Friedman等人[12胸腺瘤的发生表明胸腺上皮内存在缺陷，这是导致免疫缺陷和瘤变发生率增加的原因。另一种理论认为胸腺瘤上皮细胞有刺激T细胞的潜在能力，而T细胞是诱发肿瘤的先兆[13，14］．

未分化多形性肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤，通常发生在四肢，在70岁时达到高峰，但也有报道发生在儿童[15，16］．它也可能在以前接受过放射治疗的部位发生[17］．Enzinger和Weiss将其组织学上分为storiform-多形性、粘液样、巨细胞型和炎症型[18］．层状多形性是最常见的组织学类型，由高度多形性呈层状排列的肿瘤细胞组成。诊断确认需要免疫组化。波形蛋白阳性，平滑肌肌动蛋白，结蛋白，上皮膜抗原，cd45, cd30和cd3阴性，如我们的病例，作出了最终诊断。局部复发和转移到远处的部位，特别是肺和局部淋巴结是常见的[19］．治疗方法为手术切除，并伴或不伴辅助放疗和/或化疗。

参考文献

1. P. O. Myers, N. Kritikos, M. Bongiovanni等人，“原发性肺内胸腺瘤:系统综述，”欧洲外科肿瘤学杂志第33卷第3期10，页1137-1141,2007。视图:出版商的网站|谷歌学者
2. E. A. Engels和R. M. Pfeiffer，《美国恶性胸腺瘤:发病率的人口统计学模式及其与后续恶性肿瘤的关联》国际癌症杂志第105卷第1期4，页546 - 551,2003。视图:出版商的网站|谷歌学者
3. S. Jacob, S. R. Irani, Y. A. Rajabally等人，“VGKC抗体相关性边缘脑炎的低温治疗”，神经病学，神经外科和精神病学杂志，第79卷，第5期。2，页202 - 204,2008。视图:谷歌学者
4. E. C. Rosenow III和B. T. Hurley，《胸腺疾病:综述》内科学档案第144卷第1期4，第763-770页，1984。视图:出版商的网站|谷歌学者
5. K. B. Wilkins, E. Sheikh, R. Green等，“胸腺瘤患者生存的临床和病理预测因子，”年报的手术号，第230卷4，第562-574页，讨论572-574,1999。视图:谷歌学者
6. A. Masaoka, Y. Yamakawa, H. Niwa等，“胸腺切除术与恶性肿瘤，”欧洲心胸外科杂志，第8卷，第2期5，页251-253,1994。视图:谷歌学者
7. M. Hata, N. Negishi, S. Niino等，“胸腺瘤合并重症肌无力患者行胸腺切除术后出现多发结肠癌的病例”，日本社会学会札西《中国科学院院刊》，第94卷，第1061-1063页(英文摘要日文)，1993年。视图:谷歌学者
8. C. C. Pan, P. C. Chen, L. S. Wang, K. H. Chiang，“胸腺瘤与第二种恶性肿瘤风险增加有关”，癌症，第92卷，第2期9，页2406-2411,2001。视图:出版商的网站|谷歌学者
9. 世界卫生组织骨和软组织肿瘤分类:放射科医生的改良和意义肌肉骨骼放射学研讨会，第11卷，第5期。3，页201-214,2007。视图:出版商的网站|谷歌学者
10. K. Katenkamp和D. Katenkamp，“软组织肿瘤:分类和诊断的新视角”，德意志Arzteblatt，第106卷，第2期。39, pp. 632-636, 2009。视图:出版商的网站|谷歌学者
11. K. B. Wilkins, E, Sheikh, R. Green等，“胸腺瘤患者生存的临床和病理预测因子，”年报的手术第175期230页562-572，讨论572-574,1999。视图:谷歌学者
12. H. D. Friedman, D. A. Inman, R. E. Hutchison，和B. J. Poiesz，“并发侵袭性胸腺瘤和t细胞淋巴母细胞白血病和淋巴瘤。胸腺瘤及相关血液学肿瘤的尸检结果及文献复习1例报告美国临床病理学杂志，第101卷，第432-437页，1994。视图:谷歌学者
13. A. E. Papatestas, K. E. Osserman, and A. E. Kark，“胸腺与肿瘤发生的关系”。重症肌无力非胸腺恶性肿瘤发病率的研究英国癌症杂志，第25卷，第2期第4页，635-645页，1971年。视图:谷歌学者
14. L. J. Medeiros, S. K. Bhagat, P. Naylor, D. Fowler, E. S. Jaffe，和M. Stetler-Stevenson，“与t细胞淋巴细胞增多相关的恶性胸腺瘤。1例免疫表型及基因重排分析报告病理与检验医学档案，第117卷，279-283页，1993。视图:谷歌学者
15. R. B. Raney, A. Allen, and J. O'Neill，《儿童软组织的恶性纤维组织细胞瘤》，癌症(第57卷)11，页2198-2201,1986。视图:谷歌学者
16. B. Rooser, H. Willen, P. Gustafson, T. A. Alvegard, and A. Rydholm，“软组织的恶性纤维组织细胞瘤”。137例患者的基于人群的流行病学和预后研究癌症，第67卷，第5期2，页499-505,1991。视图:出版商的网站|谷歌学者
17. J. A. Pinkston和I. Sekine，“宫颈癌后放射后肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤)”癌症，第49卷，第49期。3，页434-438,1982。视图:谷歌学者
18. F. M. Enzinger和S. W. Weiss，“恶性纤维组织细胞肿瘤”，发表于软组织肿瘤，第269-300页，CV Mosby，圣路易斯，密苏里州，美国，第二版，1988。视图:谷歌学者
19. E. H. Soule和P. Enriquez，“非典型纤维组织细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性组织细胞瘤和上皮样肉瘤。一项对65种肿瘤的比较研究，”癌症，第30卷，第2期1，第128-143页，1972。视图:谷歌学者

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