Gastaut型 - 贾许温德症候群，Faciobrachial张力障碍性发作和自身免疫性边缘叶脑炎

抽象

在这里，我们报告谁曾与近期下跌和行为的改变，包括提高宗教偏见，hypergraphia和偏执ideations提出了一个55岁的男性的情况。他最初治疗精神病，但很快就表现出缺乏样发作，这与faciobrachial肌张力障碍发作一致。后处理为潜在感染，免疫缺陷和自身免疫病因揭示朝向复合物中的电压 - 门控钾的富含亮氨酸胶质瘤失活亚基抗体。该患者用类固醇，并与症状缓解静脉注射免疫球蛋白治疗。回想起来，患者满足标准Gastaut型-Geschwind（GG）综合征，与hypergraphia和hyperreligiosity的显着特点。这种情况下示出了如何GG syndromal图案有助于自身免疫性边缘叶脑炎的怀疑，并且可以加速诊断和预防残疾的积累。

1.简介

Faciobrachial张力障碍性癫痫发作（FBD），可为癫痫的特征在于频繁短暂性发作，其主要影响臂和面的一个罕见的形式。它已被描述为用于自身免疫性边缘叶脑炎（ALE）[所述符号学病征1]。ALE是最常见的针对细胞内抗原nonparaneoplastic的自身免疫抗体引起的，谷氨酸脱羧酶（GAD 65），或所述胞外抗原，接触蛋白相关蛋白样2（CASPR2）和富含亮氨酸胶质瘤失活-1（LGI1），电压 - 门控钾通道的复杂的两个成员（VGKC）2]。所述的FBD现象已经用抗LGI-1抗体的专门相关联1]。在大多数情况下，的FBD已被描述为ALE的普瑞森行为和精神症状[1，3]。

Gastaut型-Geschwind（GG）综合征包括一组在诊断为颞叶癫痫患者的一些明显的行为改变[4-6]。证候舱单与人格改变和行为改变，包括增加烦躁不安，hyperreligiosity，夸张的哲学关注，非典型或减少性生活，人际交往“粘性”，间接的思维过程，并强迫文档[7]。有争议，这种综合征的存在，因为它相关于癫痫发作病症[8]。

2.病例报告

我们描述一个55岁的男子谁六个月的逐步认知能力下降，近期多个病因不明的瀑布和行为变化呈现的情况。瀑布已经导致了普遍青紫，其中病人归结为“关节炎”。他的行为变化特别是包括了高度的宗教偏见，他在其中加入了四个新的教堂，并会花好几个小时，每天步行沿着公路这些机构之间以及犹太教堂。他登记了几个牧师为他的医疗代理。他会花他的天更小时记录了他的想法，读哲学著作。此外，他确信，他的父母是“出去找我。”

在初步介绍，患者的妄想仅限于偏执狂，他否认了知觉障碍。他脾气暴躁，冲动，试图私奔多次从急诊科。他的思维过程变得“粘”，其中他将继续坚持或玩味具体的想法，并给冗长的间接回应简单的问题。他确信，他在医院住了他的关节炎和医院的工作人员故意试图操纵他的大脑。入院时，他叫来几个牧师访问并迅速积累的宗教和哲学书籍以及笔记本电脑中，他将证明对他的思想和工作人员的单元上的行为的集合。

有趣的是，从住院单元上的第二天，他表现出间歇的“不存在样”癫痫发作，由凝视的突然发作的，伴有左臂和面部收缩异常刻板运动。在这些事件中，患者的脸部的左侧会痉挛嘴被向上和向后和左眼眼睑痉挛，有并发屈曲和五秒钟内提高了左臂和立即解决的现有位置拉。这些事件定期，不定期发生几次的每一天，用短暂的顺行性遗忘有关。患者有完全缺乏了解这些事件背着一个短语来完成的时刻，尽管通过了一句经历攻击中途。

除了浅层擦伤，体检未见异常。生命体征，会比周期性上升到窦性心动过速在130层的一个波动脉率稳定等。常规的实验室值分别为平常，除了轻度低钠血症（NA = 131-133）。表面视频脑电图是癫痫为负的活动，尽管捕捉一些上面提到的临床发作。脑MRI无对比显示，在海马旁脑回双边T2-高信号（R> L），而不损失量在时间近中的结构（参见图1）。要定位自己的情绪症状和癫痫发作，他最初开始丙戊酸滴定到超过一周的过程中治疗剂量;然而，他的癫痫发作是顽固性和频率与精神状态和记忆障碍的恶化增加。His treatment was thus augmented with risperidone and titrated to 2 mg twice daily over the ensuing two weeks, which resulted in a modest reduction in paranoia and ruminations; however, his cognition continued to decline, with a progression of negative symptoms to near catatonia and his seizures persisted. CSF obtained from a lumbar puncture was sent to an outside laboratory for serology on an autoimmune panel and confirmed the presence of antibodies towards the LGI1 portion of the VGKC complex and no other autoimmune antibody including anti-CASPR2, another anti-VGKC antibody. He was transferred to the neurology service and diagnosed with anti-LGI1 ALE. He was promptly treated with intravenous methylprednisolone 1 g daily and intravenous immune globulin 400 mg/kg/day, with instructions to continue on oral prednisone, as per recommendations from the literature [9-11]，从而改善他的混乱和精神症状，并在他的肌张力障碍运动在几天内大幅下降，但他的认知功能障碍在接下来的一个月较慢的分辨率。

3.讨论

这个案例报告说明病人的年龄，性别，神经影像学[12]，低钠血症，肌张力障碍和是难治的抗癫痫药物[13]与文献防LGI1 ALE的其他文件记载是一致的。然而，精神症状的特定星座和他们的时间，先行到的FBD没有得到很好的描述。hypergraphia患者的症状群，夸大宗教固定，粘稠的思维过程，妄想症，记忆障碍，易怒让人想起GG综合征，一个有点争议的障碍在20世纪中后期描述为temporolimbic功能障碍的行为表现[14]。值得注意的是，患者的神经影像学表现出在正确的更大的损伤颞叶内侧，按照右侧颞叶中风患者霍夫曼的GG行为模式的研究结果[15]。Hypergraphia是先前已报道为特定于非优势半球右颞叶病变[GG综合征的一个不同寻常的特点16]或者多奈哌齐引起的躁狂症[17]。GG综合征，hyperreligiosity的另一个显着特点，也有报道具体到右颞叶病变[18，19]。

虽然患者常常存在于精神病院与偏执症状，认知障碍，以及改变思维过程，hypergraphia并加强宗教偏见是比较少见的，并提出了发作性人格障碍，即使没有了癫痫发作活动。两者合计，GG syndromal图案可以有助于ALE的嫌疑，植根于定位于非优势颞叶抗LGI1抗体的FBD开始前，加速诊断和预防残疾的积累。

同意

从患者获得书面同意，让他的案件进行讨论并予以公布。

利益冲突

作者披露任何产品没有专有或商业利益提及或概念本文中讨论。

致谢

从这个案例的内容是作为在心身的医学科学院年会在2017年的海报。

参考

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2. A. J.沓罗沙，R. H.生菜，A. C. M.马亚和L. L. F.多阿马拉尔，“在边缘疾病的鉴别诊断确认自身免疫介导脑炎，”神经放射学的美国杂志卷。36，没有。12，第2196年至2205年，2015年。查看在：出版商网站|谷歌学术
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