Faciobrachial张力障碍性癫痫发作（FBD），可为癫痫的特征在于频繁短暂性发作，其主要影响臂和面的一个罕见的形式。它已被描述为用于自身免疫性边缘叶脑炎（ALE）[所述符号学病征 1]。ALE是最常见的针对细胞内抗原nonparaneoplastic的自身免疫抗体引起的，谷氨酸脱羧酶（GAD 65），或所述胞外抗原，接触蛋白相关蛋白样2（CASPR2）和富含亮氨酸胶质瘤失活-1（LGI1），电压 - 门控钾通道的复杂的两个成员（VGKC） 2]。所述的FBD现象已经用抗LGI-1抗体的专门相关联 1]。在大多数情况下，FBDS被描述为先于ALE的行为和精神症状[ 1, 3.]。

Gastaut-Geschwind (GG)综合征包括一系列行为变化，这些变化在一些被诊断为颞叶癫痫的患者中表现得很明显[ 4- - - - - - 6]。该综合症表现为性格变化和行为变化，包括易怒增加、极度虔诚、哲学关注过度、非典型或减少性欲、人际“粘性”、环境思维过程和强迫性记录[ 7]。有争议，这种综合征的存在，因为它相关于癫痫发作病症[ 8]。

我们报告一位55岁男性患者，表现为六个月的进行性认知能力下降，近期多次病因不明的跌倒，以及行为改变。摔倒导致大面积瘀伤，患者将其归因于“关节炎”。他的行为变化明显包括对宗教的高度关注，他加入了四个新教会，每天要花几个小时在这些机构和一座犹太教堂之间的高速公路上行走。他注册了几位牧师作为他的医疗保健代理人。他会花更多的时间记录自己的想法，阅读哲学著作。此外，他开始相信他的父母是“故意找我麻烦”。

在初步介绍，患者的妄想仅限于偏执狂，他否认了知觉障碍。他脾气暴躁，冲动，试图私奔多次从急诊科。他的思维过程变得“粘”，其中他将继续坚持或玩味具体的想法，并给冗长的间接回应简单的问题。他确信，他在医院住了他的关节炎和医院的工作人员故意试图操纵他的大脑。入院时，他叫来几个牧师访问并迅速积累的宗教和哲学书籍以及笔记本电脑中，他将证明对他的思想和工作人员的单元上的行为的集合。

有趣的是，从住院的第二天起，他表现出间歇性的“缺席样”癫痫发作，包括突然开始盯着看，并伴有异常的左臂刻板动作和面部收缩。在这些发作中，患者的左侧脸会痉挛——嘴巴向上和向后拉，左眼眼睑痉挛——同时左臂屈曲和抬起，并在5秒内立即恢复到原来的位置。这些事件发生周期性和非规律性的每天几次，并与短暂顺行性遗忘有关。病人完全没有意识到这些情况的发生，甚至没有把一个短语说完，尽管在说到一半的时候经历了一次攻击。

除了浅层擦伤，体检未见异常。生命体征，会比周期性上升到窦性心动过速在130层的一个波动脉率稳定等。常规的实验室值分别为平常，除了轻度低钠血症（NA = 131-133）。表面视频脑电图是癫痫为负的活动，尽管捕捉一些上面提到的临床发作。脑MRI无对比显示，在海马旁脑回双边T2-高信号（R> L），而不损失量在时间近中的结构（参见图 1)。为了针对他的情绪症状和癫痫发作活动，他最初开始服用丙戊酸，并在一周的疗程中滴入治疗剂量;然而，他的癫痫发作活动是顽固性的，并随着精神状态和记忆缺陷的恶化而增加频率。因此，他的治疗增加了利培酮，并在随后的两周内每天两次滴入2毫克，这导致偏执和沉思的适度减少;然而，他的认知能力继续下降，阴性症状进展到接近紧张症，癫痫持续发作。将腰椎穿刺获得的脑脊液送到外部实验室进行自身免疫板血清学检查，确认存在针对VGKC复合物LGI1部分的抗体，没有其他自身免疫抗体包括抗caspr2，另一种抗VGKC抗体。他被转到神经科诊断为抗lgi1 ALE。患者立即给予甲泼尼龙1 g/d静脉注射，静脉注射免疫球蛋白400 mg/kg/d，指示继续口服泼尼松，根据文献建议[ 9- - - - - - 11]，导致他的混乱和精神症状的改善，并在数天内大幅减少他的运动障碍，但在接下来的一个月，他的认知障碍的恢复较慢。

这个案例报告说明病人的年龄，性别，神经影像学[ 12抗癫痫药物难以治疗的低钠血症和肌张力障碍[ 13与文献中记载的其他抗lgi1 ALE病例一致。然而，具体的精神症状群及其发生于FBDS的时间顺序并没有得到很好的描述。患者的多书写症、过分的宗教执着、思维过程迟钝、偏执、记忆缺陷和易怒等症状让人想起GG综合征，一种在20世纪中后期被描述为颞边缘功能障碍的行为表现的有争议的疾病[ 14]。值得注意的是，患者的神经影像学显示右侧内侧颞叶有更大的病变，这与Hoffman关于右侧颞叶中风患者GG行为模式的发现相符[ 15]。多写症是GG综合征的一种不寻常的特征，此前已有报道，其特异性为非显性的右半球颞叶损害[ 16或多奈哌齐引起的躁狂[ 17]。GG综合征的另一个显著特征——过度笃信宗教，也有报道称是针对右颞叶病变的[ 18, 19]。

尽管患者经常出现偏执、认知障碍和思维过程改变的症状，但过度书写症和强化宗教偏见相对少见，提示间期人格障碍，即使没有癫痫发作的报告。综上所述，GG综合征模式可能有助于怀疑ALE，其根源在于FBDS开始之前，位于非显性颞叶的抗lgi1抗体，加速诊断并防止残疾积累。