动脉瘤性畸形静脉的盖伦:超声偶然找到一个病例报告

文摘

背景。盖伦动脉瘤性的静脉畸形(VGAM)是一种罕见的先天性脑动静脉畸形。好跨学科合作的需求,因为相关的并发症,死亡率高。最优治疗窗口的识别是有用的,允许适当的管理。病例报告。我们报告的成功治疗一枚,两星期的健康女孩VGAM,遇到的新生儿超声筛查。跨学科的讨论之后,2栓塞VGAM之后没有并发症在6个月的年龄,第二个12个月的生活。干预前后,病人有一个适龄的发展没有神经赤字。结论。血管内被描述为动脉栓塞术治疗选择。时间和干预的方法取决于病人的临床症状。在我们的例子中病人无症状。动静脉畸形是一个偶然的发现,超声波。因为疾病的自然历史,和潜在的严重的神经认知在长期跟踪,如果不及时治疗,后果是决定栓塞病灶。由于栓塞用胶水,可以获得良好的治疗和临床结果与正常神经发展。

1。介绍

动脉瘤性畸形静脉的盖伦(VGAM)在1895年首次被Steinhel [1]。它是一种罕见的先天性、脑动静脉畸形的发生率1:25000。VGAM发展在6到11周的妊娠和已经可以产前超声诊断(2]。但通常VGAM发现产后时期(3]。多个与脑动脉分流术的原因aneurysmatic扩大大未配对的脑静脉,也称为腔Galeni。根据病人的年龄以及解剖学和畸形的血管构造,有不同的症状。新生儿(脉络膜的类型VGAM-multiple动静脉分流术,因为贡献的脉络膜前动脉流入静脉袋),体积重载的证据往往是控制:提高心输出量,每分钟心跳过速,心脏肥大和心脏衰竭(high-output-failure),肺动脉高压,呼吸窘迫综合征、肺部水肿multiorgan失败。在婴儿期(壁画VGAM-less的类型,但更大的分流术直接动静脉瘘管的墙内的平均prosencephalic静脉Markowski),脑积水,macrocrania,发育迟缓有关。很少见到VGAM癫痫发作,显示大脑的损伤。在世界的不同区域,临床表现可以不同于一般的描述在文献[4]。不及时治疗,新生儿患有严重心脏衰竭的死亡率达100%,在婴儿期72%5]。最安全的靶向治疗VGAM以及治疗的选择是使用一种特殊的胶水(血管内embolization-primarily肝动脉6- - - - - -8]。较高的并发症和死亡率被描述为其他治疗方法(经静脉栓塞,手术治疗)9]。时间和血管内栓塞的方法取决于病人的临床症状和体征(3,10]。的Bicetre分数有助于评估治疗新生儿VGAM(表的管理1)。它是基于经验的研究小组Lasjaunias VGAM[患者超过3006]。使用评分系统,心脏,大脑,病人的呼吸,肝,nephrological状态可以被评估。如果心血管和神经症状是稳定的(Bicetre分数> 12),建议推迟治疗的5岁6个月(6,11,12]。与一个Bicetre -得分为8 - 12点,紧急血管内栓塞应该做的。深刻的神经缺陷或医学上无法控制的心功能不全(Bicetre分数< 8),没有迹象表明入侵过程(6]。

在前几天,栓塞的引入有坏结果(高死亡率和发病率)在神经外科和保守治疗患者(13,14]。近期作品不同的研究小组证明更高的存活率,正常生长在最轻微的神经赤字VGAM-patients谁得到了及时、治疗性栓塞(6,11,15,16]。

2。病例报告

在临床健康,女,足月新生儿(正常妊娠和生育的历史),肿瘤与怀疑的松果体囊肿诊断产后超声筛查。在承认我们看到一枚,两星期的适龄儿童与正常开发内部和神经状态。超声偶然发现,意识到通过使用彩色双超声,一个VGAM(最大直径2厘米)和混合静脉和动脉流资料,是观察。剩下的脑结果正常(图1)。这些发现证实了核磁共振(数字2和3)。

实验室诊断、心电图和超声或其他病理方面找不到新的结果。在跨学科的讨论和计算Bicetreneuroradiological干预被认为是分数> 12日,表示在阶段的“最佳治疗窗口。“因此,6个月时,进行2传入血管动脉栓塞术使用丙烯酸胶(图6)。占主导地位的血流量是来自右颈内动脉,直接管状的盖伦的静脉。另一个的静脉瘘盖伦是来自椎动脉的血管(数字4和5)。

时代的后续控制8个月超声和MRI显示的部分关闭VGAM正常心室系统(数据7和8)。

第一次手术后,我们计划第二次栓塞。这与12个月的干预后生活成功的结果95%关闭血管病变(图9)。其余microshunt被确认来自室动脉,栓塞导管(图这是令人费解的9 (b))。我们期待第二个闭塞,没有血液动力学相关分流术。

在接下来的时期(4个月后),血栓形成的畸形无灌注静脉静脉充血的动脉瘤,没有迹象可以通过MRI诊断。目前静脉返回由窦transversus络脉,窦sigmoideus(数字10和11)。

发展的神经状态一直是正常的干预前后(表2)。

接下来的后续描述病人的临床和放射学检查提供了3年。

3所示。结论

可以检测出VGAM已经在产前时期(10,17]。所以动静脉畸形的诊断要求强化跨学科合作的产科医生,儿科医生,神经放射,神经外科医生。如果已经有产前心功能不全或/和脑损害,患者的预后差(10]。

分别的时间和治疗干预的方法,和血管内栓塞取决于病人的临床症状和体征(6,18]。的Bicetre分数是有用的评估的治疗管理与VGAM新生儿。如果心血管和神经症状是可控的保守,干预应该在出生后5到6个月的年龄(6,10]。

已经表明,大部分的孩子们接受血管内栓塞治疗显示正常尤其是神经发育(6]。

Rodesch等人现在约16新生儿VGAM和心功能不全,其中12个有效存活与利尿药和栓塞治疗后显示正常的神经发育。4未经处理的出生后不久死亡因为multiorgan失败的18]。

Lasjaunias展示了一群216名患者在一段时间内的21年,74%的患者VGAM血管内栓塞治疗有一个正常的神经发育,大约15%是比较迟钝,只有约10%的幸存的患者显示神经赤字严重残疾。23名儿童死亡(6]。

在另一项研究中,琼斯等人在此期间从1987年到2001年的13个病人的7(2 8例新生儿心脏衰竭和其他5例新生儿期外)血管内栓塞治疗后达到一个正常或接近正常水平的结果(19]。

根据报告富勒顿et al ., 23个孩子经历了血管内治疗的14年1983年和2002年之间的VGAM发达以及神经(20.]。

艾利斯等人最近报道优秀的长期认知和功能结果后血管内遮挡VGAM [21]。

大多数VGAM患者神经系统症状诊断使需要治疗的时候明显。在我们的例子中超声筛查的诊断是一个结果在一个无症状的新生儿。第一次栓塞治疗6个月的时间的无症状的婴儿选择根据循证得分。动静脉短路可能出现症状前关闭,没有并发症。

在新生儿期患者VGAM表现症状有一个糟糕的预后有关血管内栓塞治疗的成功(10,19]。然而,临床症状和体征是多样化的和单独可能有所不同4]。

引用

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