CRIPE 在儿科病例报告 2090 - 6811 2090 - 6803 Hindawi出版公司 824284年 10.1155 / 2012/824284 824284年 病例报告 动脉瘤性畸形静脉的盖伦:超声偶然找到一个病例报告 斯蒂芬 年代。 1 Rodesch G。 2 Elolf E。 3 Wiemann D。 1 Jorch G。 1 赵 纽约。 泰河 年代。 1 儿科 Otto-von-Guericke-University马格德堡 39120年马格德堡 德国 ovgu.de 2 服务de Neuroradiologie Diagnostique Therapeutique 友谊医院福煦 Suresnes 法国 hopital-foch.org 3 放射学和神经放射学 国际神经科学研究所 汉诺威 德国 ini-hannover.de 2012年 1 11 2012年 2012年 20. 09年 2012年 07年 10 2012年 2012年 版权©2012 s Stephan et al。 这是一个开放的文章在知识共享归属许可下发布的,它允许无限制的使用,分布和繁殖在任何媒介,提供最初的工作是正确的引用。

背景。盖伦动脉瘤性的静脉畸形(VGAM)是一种罕见的先天性脑动静脉畸形。好跨学科合作的需求,因为相关的并发症,死亡率高。最优治疗窗口的识别是有用的,允许适当的管理。 病例报告。我们报告的成功治疗一枚,两星期的健康女孩VGAM,遇到的新生儿超声筛查。跨学科的讨论之后,2栓塞VGAM之后没有并发症在6个月的年龄,第二个12个月的生活。干预前后,病人有一个适龄的发展没有神经赤字。 结论。血管内被描述为动脉栓塞术治疗选择。时间和干预的方法取决于病人的临床症状。在我们的例子中病人无症状。动静脉畸形是一个偶然的发现,超声波。因为疾病的自然历史,和潜在的严重的神经认知在长期跟踪,如果不及时治疗,后果是决定栓塞病灶。由于栓塞用胶水,可以获得良好的治疗和临床结果与正常神经发展。

 1。介绍

动脉瘤性畸形静脉的盖伦(VGAM)在1895年首次被Steinhel [ 1]。它是一种罕见的先天性、脑动静脉畸形的发生率1:25000。VGAM发展在6到11周的妊娠和已经可以产前超声诊断( 2]。但通常VGAM发现产后时期( 3]。多个与脑动脉分流术的原因aneurysmatic扩大大未配对的脑静脉,也称为 腔Galeni。根据病人的年龄以及解剖学和畸形的血管构造,有不同的症状。新生儿(脉络膜的类型VGAM-multiple动静脉分流术,因为贡献的脉络膜前动脉流入静脉袋),体积重载的证据往往是控制:提高心输出量,每分钟心跳过速,心脏肥大和心脏衰竭(high-output-failure),肺动脉高压,呼吸窘迫综合征、肺部水肿multiorgan失败。在婴儿期(壁画VGAM-less的类型,但更大的分流术直接动静脉瘘管的墙内的平均prosencephalic静脉Markowski),脑积水,macrocrania,发育迟缓有关。很少见到VGAM癫痫发作,显示大脑的损伤。在世界的不同区域,临床表现可以不同于一般的描述在文献[ 4]。不及时治疗,新生儿患有严重心脏衰竭的死亡率达100%,在婴儿期72% 5]。最安全的靶向治疗VGAM以及治疗的选择是使用一种特殊的胶水(血管内embolization-primarily肝动脉 6- - - - - - 8]。较高的并发症和死亡率被描述为其他治疗方法(经静脉栓塞,手术治疗) 9]。时间和血管内栓塞的方法取决于病人的临床症状和体征( 3, 10]。的 Bicetre分数有助于评估治疗新生儿VGAM(表的管理 1)。它是基于经验的研究小组Lasjaunias VGAM[患者超过300 6]。使用评分系统,心脏,大脑,病人的呼吸,肝,nephrological状态可以被评估。如果心血管和神经症状是稳定的( Bicetre分数> 12),建议推迟治疗的5岁6个月( 6, 11, 12]。与一个 Bicetre -得分为8 - 12点,紧急血管内栓塞应该做的。深刻的神经缺陷或医学上无法控制的心功能不全( Bicetre分数< 8),没有迹象表明入侵过程( 6]。

Bicetre分数的评价治疗新生儿VGAM管理(Lasjaunias PL et al。(2006) 6])。

点 心脏功能 脑功能 呼吸功能 肝的功能 肾功能
5 正常的 正常的 正常的 - - - - - - - - - - - -
4 过载,没有医疗 亚临床孤立脑电图异常 Tachypnoea,完成瓶 - - - - - - - - - - - -
3 失败,稳定的药物治疗 Nonconvulsive间歇性神经迹象 瓶子Tachypnoea,没有完成 没有肝肿大,肝脏功能正常 正常的
2 失败,不稳定的药物治疗 孤立的痉挛 辅助通风,饱和FiO正常2< 0.25 肝肿大,正常肝的功能 瞬态无尿症
1 必要的通风 癫痫发作 辅助通风,饱和FiO正常2> 0.25 中度或瞬态肝功能不全 不稳定的利尿治疗
0 对药物治疗 永久性的神经症状 辅助通风,稀释 异常凝血酶升高 无尿症

分数< 8:不干预,8 - 12:立即/紧急栓塞,> 12:延迟治疗5个月以上的。

在前几天,栓塞的引入有坏结果(高死亡率和发病率)在神经外科和保守治疗患者( 13, 14]。近期作品不同的研究小组证明更高的存活率,正常生长在最轻微的神经赤字VGAM-patients谁得到了及时、治疗性栓塞( 6, 11, 15, 16]。

 2。病例报告

在临床健康,女,足月新生儿(正常妊娠和生育的历史),肿瘤与怀疑的松果体囊肿诊断产后超声筛查。在承认我们看到一枚,两星期的适龄儿童与正常开发内部和神经状态。超声偶然发现,意识到通过使用彩色双超声,一个VGAM(最大直径2厘米)和混合静脉和动脉流资料,是观察。剩下的脑结果正常(图 1)。这些发现证实了核磁共振(数字 2和 3) 。

彩色双超声:VGAM混合静脉和动脉流配置文件。

核磁共振(MPRAGE对比剂):大大扩展了静脉的盖伦(箭头所指)。

Angio-MRI (TOF):动脉血化盖伦和连续静脉的扩张(箭头所指)。

实验室诊断、心电图和超声或其他病理方面找不到新的结果。在跨学科的讨论和计算 Bicetreneuroradiological干预被认为是分数> 12日,表示在阶段的“最佳治疗窗口。“因此,6个月时,进行2传入血管动脉栓塞术使用丙烯酸胶(图 6) 。占主导地位的血流量是来自右颈内动脉,直接管状的盖伦的静脉。另一个的静脉瘘盖伦是来自椎动脉的血管(数字 4和 5) 。

颈内动脉数字减影血管造影:横向和早期充填前静脉的盖伦(a)和(b)。

数字减影血管造影:据美联社,椎动脉与静脉瘘的盖伦(a)和(b)。

数字减影血管造影:Embolisat-Cast (NBCA),(箭:导管尖)。

时代的后续控制8个月超声和MRI显示的部分关闭VGAM正常心室系统(数据 7和 8)。

彩色双超声后第一次栓塞:不可见囊性质量。

MRI跟踪控制第一次栓塞后(t2加权):扩张静脉盖伦干预后NBCA-Cast(箭头所指)。

第一次手术后,我们计划第二次栓塞。这与12个月的干预后生活成功的结果95%关闭血管病变(图 9)。其余microshunt被确认来自室动脉,栓塞导管(图这是令人费解的 9 (b))。我们期待第二个闭塞,没有血液动力学相关分流术。

数字减影血管造影后第二血管内栓塞。(一)颈内动脉,病理排水不能再代表(圆)。(b)椎动脉、小残渣没有相关的静脉的填充盖伦(圆)。

在接下来的时期(4个月后),血栓形成的畸形无灌注静脉静脉充血的动脉瘤,没有迹象可以通过MRI诊断。目前静脉返回由窦transversus络脉,窦sigmoideus(数字 10和 11)。

MRI随访控制在第二次栓塞(t2加权):静脉盖伦仍然专利,但在发作显著下降。NBCA-casts袋。

阶段contrast-MRI:没有迹象表明静脉灌注的动脉瘤。

发展的神经状态一直是正常的干预前后(表 2)。

病人的状态发展的标准化发展测试后第一年(所谓的生活 “慕尼黑Funktioneller Entwicklungstest”(MFED1))。考试的时候5日和11月的生活。数据的测试标准相应年龄的发展阶段。

标准的发展阶段月(数据) 第一次考试4个月+ 18天的生活 第二个考试11个月+ 9天的生活
爬行 4 9
坐着 6 12
运行 5 11
感知 5 12
采取 6 12
言语理解 - - - - - - 12
社会行为 6 12
当前发展状态月(数据) 5 - 5.5 11.5

接下来的后续描述病人的临床和放射学检查提供了3年。

 3所示。结论

可以检测出VGAM已经在产前时期( 10, 17]。所以动静脉畸形的诊断要求强化跨学科合作的产科医生,儿科医生,神经放射,神经外科医生。如果已经有产前心功能不全或/和脑损害,患者的预后差( 10]。

分别的时间和治疗干预的方法,和血管内栓塞取决于病人的临床症状和体征( 6, 18]。的 Bicetre分数是有用的评估的治疗管理与VGAM新生儿。如果心血管和神经症状是可控的保守,干预应该在出生后5到6个月的年龄( 6, 10]。

已经表明,大部分的孩子们接受血管内栓塞治疗显示正常尤其是神经发育( 6]。

Rodesch等人现在约16新生儿VGAM和心功能不全,其中12个有效存活与利尿药和栓塞治疗后显示正常的神经发育。4未经处理的出生后不久死亡因为multiorgan失败的 18]。

Lasjaunias展示了一群216名患者在一段时间内的21年,74%的患者VGAM血管内栓塞治疗有一个正常的神经发育,大约15%是比较迟钝,只有约10%的幸存的患者显示神经赤字严重残疾。23名儿童死亡( 6]。

在另一项研究中,琼斯等人在此期间从1987年到2001年的13个病人的7(2 8例新生儿心脏衰竭和其他5例新生儿期外)血管内栓塞治疗后达到一个正常或接近正常水平的结果( 19]。

根据报告富勒顿et al ., 23个孩子经历了血管内治疗的14年1983年和2002年之间的VGAM发达以及神经( 20.]。

艾利斯等人最近报道优秀的长期认知和功能结果后血管内遮挡VGAM [ 21]。

大多数VGAM患者神经系统症状诊断使需要治疗的时候明显。在我们的例子中超声筛查的诊断是一个结果在一个无症状的新生儿。第一次栓塞治疗6个月的时间的无症状的婴儿选择根据循证得分。动静脉短路可能出现症状前关闭,没有并发症。

在新生儿期患者VGAM表现症状有一个糟糕的预后有关血管内栓塞治疗的成功( 10, 19]。然而,临床症状和体征是多样化的和单独可能有所不同 4]。

 花花公子 w·E。 实验性脑积水 上手术 1919年 70年 2 129年 142年 Raybaud c。 斯特罗瑟 c . M。 哈尔德 j·K。 动脉瘤的静脉盖伦:胚胎相关注意事项和解剖特点畸形的发病机制 神经放射学 1989年 31日 2 109年 128年 2 - s2.0 - 0024328120 Cumming g·R。 循环在新生儿颅内动静脉瘘和心脏衰竭 美国心脏病学杂志》 1980年 45 5 1019年 1024年 2 - s2.0 - 0018850753 古普塔 答:K。 饶 诉r·K。 Varma d·R。 Kapilamoorthy t·R。 Kesavadas C。 Krishnamoorthy T。 托马斯。 B。 Bodhey n K。 Purkayastha 年代。 评估、管理和长期跟进盖伦的静脉畸形 神经外科杂志》 2006年 105年 1 26 33 2 - s2.0 - 33745570112 10.3171 / jns.2006.105.1.26 Khullar D。 Andeejani a . m . I。 Bulsara k·R。 进化的盖伦静脉畸形的治疗方法:回顾 神经外科杂志》 2010年 6 5 444年 451年 2 - s2.0 - 78649723917 10.3171 / 2010.8.peds10231 Lasjaunias p . L。 庄瑞豪 s M。 小袋 M。 阿尔瓦雷斯 H。 Rodesch G。 Garcia-Monaco R。 动脉瘤性畸形静脉的盖伦的管理 神经外科 2006年 59 5 S184 S194 2 - s2.0 - 39049178412 珍珠 M。 戈麦斯 J。 格雷格 l Gailloud P。 血管内动脉瘤性畸形静脉的盖伦的管理。影响正常的静脉引流治疗策略的选择 孩子的神经系统 2010年 26 10 1367年 1379年 2 - s2.0 - 77957707646 10.1007 / s00381 - 010 - 1257 - 0 安·哈尔巴赫倾 诉V。 多德 c F。 Higashida r·T。 Balousek p。 Ciricillo 美国F。 爱德华兹 m . s . B。 盖伦的壁式的血管内治疗静脉畸形 神经外科杂志》 1998年 89年 1 74年 80年 2 - s2.0 - 0031831692 Lasjaunias P。 Garcia-Monaco R。 Rodesch G。 布鲁日后 K。 谢拉 M。 Tardieu M。 德维特 D。 盖伦的静脉畸形。43例血管内管理 孩子的神经系统 1991年 7 7 360年 367年 2 - s2.0 - 0025930924 10.1007 / BF00304199 Beucher G。 《 C。 Belloy F。 里希特 B。 Herlicoviez M。 德莱弗斯 M。 产前诊断和管理的静脉盖伦动脉瘤:回顾了一个案例报告 《de Gynecologie Obstetrique等生物de la繁殖 2005年 34 6 613年 619年 2 - s2.0 - 26644467915 米切尔 p . J。 罗森菲尔德 j . V。 Dargaville P。 劳南 P。 Ditchfield m·R。 Frawley G。 一绺头发 b . M。 血管内动脉瘤性畸形静脉管理盖伦在新生儿期 美国神经放射学杂志》 2001年 22 7 1403年 1409年 2 - s2.0 - 0034902918 阿尔瓦雷斯 H。 摩纳哥 r·G。 Rodesch G。 小袋 M。 克林 T。 Lasjaunias P。 盖伦动脉瘤性畸形的静脉 神经影像学诊所北美 2007年 17 2 189年 206年 2 - s2.0 - 34447512486 10.1016 / j.nic.2007.02.005 约翰斯顿 i . H。 惠特尔 i R。 贝瑟 M。 摩根 m·K。 盖伦的静脉畸形:诊断和管理 神经外科 1987年 20. 5 747年 758年 2 - s2.0 - 0023212420 在筹划 N。 酿造 年代。 Bhate 年代。 考克斯 T。 罗巴克公司 d . J。 Ganesan V。 管理和盖伦的静脉畸形的结果 儿童疾病档案 2010年 95年 11 903年 909年 2 - s2.0 - 78349260801 10.1136 / adc.2009.177584 份 一个。 •多诺休 V。 McParland P。 林奇 B。 Lasjaunias P。 Rodesch G。 墨菲 j·F。 盖伦动脉瘤的静脉畸形(VGAM):关闭管理循环 爱尔兰医学杂志 2004年 97年 1 8 10 2 - s2.0 - 1842829934 Frawley g . P。 Dargaville p。 米切尔 p . J。 一绺头发 b . M。 劳南 P。 临床过程和医疗管理新生儿患有严重心脏衰竭和盖伦的静脉畸形有关 儿童疾病档案 2002年 87年 2 F144 F149 2 - s2.0 - 0036724819 山下式 Y。 安倍 T。 Ohara N。 Maruoka T。 丰田章男 O。 井上 O。 小岛 K。 加藤 H。 成功治疗新生儿动脉瘤性扩张的静脉盖伦:产前诊断和trans-arterial栓塞的作用 神经放射学 1992年 34 5 457年 459年 2 - s2.0 - 0026793344 10.1007 / BF00596519 Rodesch G。 回族 F。 阿尔瓦雷斯 H。 田中 一个。 Lasjaunias P。 预后盖伦动脉瘤性畸形的产前诊断静脉 孩子的神经系统 1994年 10 2 79年 83年 2 - s2.0 - 0028202933 琼斯 b . V。 球 w·S。 Tomsick t。 米勒德 J。 克罗内 k·R。 盖伦动脉瘤性畸形静脉:诊断和治疗的13个孩子扩展临床随访 美国神经放射学杂志》 2002年 23 10 1717年 1724年 2 - s2.0 - 0036846012 富勒顿 h·J。 Aminoff a。R。 Ferriero d . M。 古普塔 N。 多德 c F。 盖伦的静脉畸形的血管内治疗后神经发育的结果 神经学 2003年 61年 10 1386年 1390年 2 - s2.0 - 0344442698 埃利斯 j . A。 奥尔 l 二世 p C。 安德森 r . C。 费尔德斯坦 n。 迈耶斯 p . M。 认知和功能状态后静脉的盖伦动脉瘤的畸形血管内阻塞 世界放射学杂志》 2012年 4 3 83年 89年