一种罕见的精索的一个孤独的纤维肿瘤

文摘

孤独的纤维性肿瘤(sft)是罕见的间质肿瘤,最初确定的胸膜。尽管他们后来被描述在胸膜外的几个网站,sft的发病率在精索尤为罕见。在这里,我们报告一例27岁男子,看到一个3年的历史左阴囊肿胀。计算机断层扫描(CT)和超声波显示多个固体,呈独立于睾丸的真皮质量。手术切除的质量导致的病理诊断一个孤独的纤维肿瘤包括精索。孤独的纤维性肿瘤,虽然罕见,是一种重要的泌尿生殖肿瘤鉴别诊断。

1。介绍

孤独的纤维性肿瘤(sft)是罕见的成纤维细胞的间质肿瘤,于1931年第一次描述了克伦佩雷尔和拉宾1]。它在胸膜首次被发现,但已经被报道在各extrathoracic网站,占所有sft (50 - 70%2- - - - - -4]。很少有报告病例的泌尿生殖sft英语医学文献,特别是那些涉及精索。在这里,我们报告一例27岁男性SFT的精索及其病理特点。

2。病例报告

一个27岁的男人面对一个3年的历史一个扩大左阴囊肿胀和疼痛。他否认隐睾症的历史,血尿,附睾炎和没有之前的历史泌尿道的干预。

CT腹部和骨盆透露其高血管性分成小叶的左阴囊损伤测量 与左精索静脉曲张(图有关1)。阴囊超声(美国)的证明或者多个固体,低回声区分开的真皮质量左睾丸或单个分成小叶的质量。多普勒超声,正常血管。因为关心生殖细胞肿瘤,beta-HCG,甲胎蛋白(AFP)、乳酸脱氢酶(LDH)肿瘤标记表现消极。腹股沟勘探后,睾丸萎缩,质量似乎分开产生的睾丸和精索。质量是手术切除睾丸的保存和提交病理检查。

总检查,收到的样品是一个公司,结节,灰白色软组织片段长度为4.8厘米,没有出血或坏死。组织学检查发现损坏细胞肿瘤(图2),中度细胞异型性,焦点面积增加和每大功率领域4有丝分裂细胞结构。肿瘤细胞强烈CD34阳性(图3)、bcl - 2和STAT6(图4)。焦点和/或片状染色被认为与ER、PR、SMA和CD117。教育津贴,狗1、肌间线蛋白和希伯原位杂交(ISH) -在肿瘤细胞。根据组织病理和免疫组织化学结果,单独纤维肿瘤的诊断(SFT)的左侧精索。根据列出的风险模型在世界卫生组织(世卫组织),这个肿瘤是归类为低风险。然而,地区毗邻着手术部位边缘肿瘤细胞切除的肿瘤。

不幸的是,在五个月post-follow-up,病人拒绝进一步的医疗服务与医疗建议和失访。

3所示。讨论

sft间质肿瘤,于1931年第一次描述了克伦佩雷尔和1989年由Briselli拉宾和进一步分类1]。sft很少,只占不到2%的软组织肿瘤。sft通常出现在第五到第七年的生活但可以发生在任何年龄5]。第一次描述了胸膜,sft是历史上称为单独纤维间皮瘤,submesothelial纤维瘤或胸膜纤维瘤。根据修改后的是谁肿瘤的分类,sft目前描述为软组织肿瘤的多能成纤维细胞的起源,可以出现在身体的任何部分6]。

虽然extrathoracic腹部等网站(7],骨盆,脑膜[8),头部和颈部9,四肢软组织(10)已经被描述为常见的位置对于这个肿瘤,很少有报告病例中发生的平米精索(11]。

sft可以通过体检发现或成像,但需要组织学分析诊断(1]。sft开发extrathoracic网站拥有相似的组织学特征为胸膜sft [12]。宏观上,这些肿瘤是真皮及封装公司轮生的纤维外观质量。疫源地的囊性变性、出血、坏死和瘠薄钙化是可能的。组织学检查这些肿瘤存在交替hypercellular和hypocellular地区残存细胞边缘厚的吻合血管的胶原纤维和不同的网络(13]。

从submesothelial sft发展主轴基质细胞,大多认为是良性的;然而,回顾性研究包括所有解剖位置显示一个平米的平米数与实质性恶性局部复发、转移,死亡率。的与局部复发和转移的风险增加相关的因素包括积极切除利润率,肿瘤大小大于10厘米,核多型现象,增加了细胞结构,增加了有丝分裂率(> 4每10大功率领域)有丝分裂(2]。长期随访建议所有SFT病例是由于晚期复发的可能性和/或恶性潜能。

病理诊断发展的sft paratesticular组织可以诊断上具有挑战性的由于他们的相似性与其他梭形细胞成纤维细胞的肿瘤如纤维肉瘤、血管肌脂肪瘤,平滑肌瘤、神经鞘瘤、和性腺瘤样肿瘤。免疫组织化学(包含IHC)分析因此sft的诊断中发挥着重要作用,特别是那些罹患肺外恶性网站而造成出现。CD34和bcl - 2平米高度敏感,积极在> 80%的病例(14,15]。CD99积极性也是一个标志SFT诊断(16]。CD34是良性肿瘤内皮细胞和血管的标志而bcl - 2是一个终端分化的标志。这些包含IHC标记sft因此不具体,也可能存在于其他间质肿瘤。NAB2-STAT6融合基因表达于2013年第一次描述了作为一个独特的分子标记出现在大多数sft [17]。最近的报道证明STAT6包含IHC核积极有用的诊断工具来区分sft从其他肿瘤相似的组织学特征(18]。

在恶性sft, s - 100细胞角蛋白、波形蛋白和p53包含IHC标记据说是积极的(5]。

本地化SFT的传统治疗方法是手术切除与负利润。报道,5年生存率postresection胸膜和extrathoracic sft范围从100%到735]。例局部积极/复发和恶性sft可能受益于化疗或放疗,尽管缺乏行之有效的治疗结果当用于治疗sft (16]。

我们的病人被认为有一个良性的/低风险SFT由于其体积小(< 10厘米),大部分是良性的组织学特征和免疫组织化学染色模式。然而,积极切除利润有关未来的局部复发。五个月随访期间,病人仍然健康,表现出无肿瘤复发。

4所示。结论

孤独的纤维性肿瘤是罕见的肿瘤,发生在所有解剖网站。然而,很少报告已经出版paratesticular sft的起源,特别是因精索。因此,长期随访数据没有现成的证据基础治疗的有效性。然而,根据已知的疾病过程和良好的预后sft的解剖位置,精索sft增殖指数预计将有一个较低的低的局部复发和转移倾向。由于稀有精索sft,报告的临床表现,诊断,管理和长期监测患者的体格检查和串行阴囊超声波相关疾病进展的评估模式和健康结果的解剖位置。

信息披露

这是原稿以前没有发表,而不是其他地方提交。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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