无性细胞瘤与Estrogen-Producing功能间质性早熟

文摘

无性细胞瘤是一种恶性卵巢生殖细胞肿瘤,与生殖索间质肿瘤,内分泌表现被认为是罕见的。在这里,我们报告了第一例无性细胞瘤性早熟。看到一个病人是一个7岁的女孩乳房发育在坦纳阶段3。血清雌二醇(E₂)明显升高,而促黄体激素(LH)和促卵泡激素(FSH)抑制低于检出限。显微镜下,右侧卵巢质量显示巢大型多边形细胞和纤维隔膜由theca-like局部集中丰满梭形细胞。免疫组织化学显示,梭形细胞表达各种steroidogenic酶参与雌激素生物合成包括P450芳香化酶。肿瘤被诊断为纯无性细胞瘤与基质estrogen-producing运作。手术后,血清E₂拒绝低于检测限;LH和FSH返回在正常范围内。这个案例表明,即使是一个传统的无性细胞瘤可以通过功能基质存在内分泌表现。

1。介绍

无性细胞瘤是一种恶性卵巢生殖细胞肿瘤,与性cord-stromal肿瘤,内分泌表现被认为是罕见的(1]。到目前为止,已报告的无性细胞瘤3例雌激素表现都提出了一个不同寻常的形态,包含一个人体绒毛膜促性腺激素(hCG)分泌合胞体滋养层(2- - - - - -4]。已经假定人类绒毛膜促性腺转换非肿瘤引起的卵巢间质,所谓的基质的功能,产生雌激素。然而,在传统的无性细胞瘤内分泌表现,缺乏合胞体滋养层从未被报告过。在这里,我们报告了第一例无性细胞瘤与雌激素过多症显示传统的形态。

2。案例展示

一个七岁的女孩乳房发育了四个月的时间,阴道分泌物,和快速的高度增加。她的既往史和家族史是不起眼的。她身高130厘米(+ 2.24标准差),重量28.9公斤(+ 1.62标准差)。物理检查发现乳房发育在坦纳第三阶段,但阴毛和腋窝毛发没有观察到。腹部超音波显示在右侧固体直肠子宫陷凹。血清雌二醇(E₂)级别是41.7 pg / mL,显著提升她的年龄而促黄体激素(LH)和促卵泡激素(FSH)低于检出限(表后被镇压1)。一个estrogen-producing卵巢肿瘤被怀疑。病人接受腹腔镜对输卵管卵巢切除术。

总检查,正确的卵巢被一个占领 固体和肉质质量黄褐色切割面(图1)。显微镜下,大型多边形的质量显示表和巢细胞交叉纤维隔膜(图2(一个))。隔膜都集中由基质细胞丰满梭形核,像膜细胞(图2 (b))。肿瘤细胞显示明显的细胞质丰富大型圆核和明显的核仁。他们还表示胎盘碱性磷酸酶,c - kit(图2 (c)),和podoplanin(图2 (d)),因此,肿瘤被诊断为纯粹的无性细胞瘤。一个典型的两个模式并不认可,但对CD3免疫组织化学显示几个T淋巴细胞分散在巢内。

进一步的调查进行immunolocalize steroidogenic酶。基质细胞阳性steroidogenic因子1 (SF-1)(图2 (e)),P450_C17(17α羟化酶/ 17日20-lyase), 3βP450 -hydroxysteroid脱氢酶(HSD)_arom(芳香)(图2 (f)),17βhsd 1型和类固醇硫酸酯酶,但- 17βhsd类型2和5,5α-reductases 1和2,雌激素酮sulfotransferase。这些结果表明,基质细胞保持酶的活性,产生E₂独立。

术后当然得平淡无奇,病人手术后出院三天。血清E₂水平下降低于检出限;LH和FSH返回在正常范围内。血清βhcg水平一直在整个观测(表低1)。术后化疗的病人接受了三门课程,没有复发的迹象已经观察了至少两年。

3所示。讨论

我们报道一种无性细胞瘤与基质estrogen-producing运作。虽然三个相似的病例报告到目前为止,雌性激素生物合成机制在我们的案例中是不同于以前的情况下2- - - - - -4]。功能基质是一个生产各种非肿瘤引起的卵巢间质性类固醇。人们普遍观察到的粘液性囊腺瘤和Krukenberg肿瘤,但它可以出现在任何类型的卵巢肿瘤(5,6]。功能基质的发展尚不清楚;然而,因为它是经常观察到孕妇,促性被认为是一个触发器(5,6]。以前所有的无性细胞瘤病例与雌激素过多症血清hCG水平升高和特殊的组织学亚型,其中包含丰富的合胞体滋养层。因此,它被假定人类绒毛膜促性腺产生的合胞体滋养层,在正常的胎盘,诱导功能基质(5,7]。相反,我们缺乏合胞体滋养层,和在整个观察血清hCG水平一直较低。然而,我们发现基质细胞表达各种steroidogenic酶参与雌激素生物合成和独立产生雌激素。

在这些酶P450酶_arom是最重要的因素,因为它催化雌激素生物合成的最后一步。然而,因为它是广泛分布在外围组织,确定功能基质对芳构化是困难的。先前的研究报道,9 - 80%的功能的卵巢肿瘤基质P450表示_arom;然而,作者构思,大多数芳构化可能发生在外围组织而不是卵巢P450的表达_arom是焦点5,8]。在我们的例子中,基质细胞弥漫性P450酶阳性_arom表明大部分源自基质雄激素加香的基质细胞自分泌的方式。

我们的案例表明,即使是一个传统的无性细胞瘤可以通过功能基质产生雌激素。因为大多数无性细胞瘤发生在生育年龄,内源性雌激素可以掩盖雌激素过多症(1,6),许多estrogen-producing无性细胞瘤可能被忽视。这个假设也支持这一事实内分泌表现在青春期前的病人只有被报道。尽管血清激素水平并不测量通常在卵巢肿瘤,steroidogenic酶免疫组织化学,尤其是P450酶_arom,可以利用在未来研究揭示亚临床内分泌表现在无性细胞瘤。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突,关于这篇文章的出版。

引用

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