进步的结节性组织细胞增生症:报告文学的案例和评审

文摘

进步的结节性组织细胞增生症(PNH)是一种罕见的疾病,其特征是进步的喷发的多个黄棕丘疹、结节皮肤和粘膜。我们现在37岁的白种人和逐渐增加的情况下出现结节病变的额头和右太阳穴。这些病变最初诊断为黄色瘤和没有回应intralesional注射曲安奈德。额外活检显示强烈的皮肤渗透的泡沫单核上皮细胞与未成年人掺合料浆细胞、淋巴细胞和分散的多核巨细胞。在免疫组织化学染色,lesional细胞CD1a CD163和CD68阳性和阴性,从而确认mononuclear-macrophage血统。临床表现和导致诊断PNH组织学的印象。这种情况可能是具有挑战性的,模仿non-Langerhans细胞组织细胞增生症组的镜下病变相似。虽然罕见,PNH由于其突出的临床和微观特性和应考虑的鉴别诊断皮histiocytoses。

1。介绍

进步的结节性组织细胞增生症(PNH)是一种罕见的normolipemic皮xanthogranulomatous紊乱,属于组黏膜与皮肤的细胞non-Langerhans histiocytoses [1]。临床上,PNH的特征是进步的喷发黄褐色的多个丘疹、结节皮肤和粘膜(2,3]。组织学检查泡沫组织巨噬细胞和纺锤状细胞内fibrocollagenous矩阵可以看到[4]。Touton细胞也可能存在。虽然罕见,准确诊断PNH是很重要的,因为它的持久的和进步的临床过程。

2。案例展示

一位37岁的白人男性面对历史的多个持久化病变额头上和右太阳穴。他过去病史是noncontributory,包括过早心房收缩控制丙胺苯丙酮和酞。他的实验室显示正常的甘油三酯和边缘型高胆固醇(总5.41更易/ L;低密度脂蛋白3.38更易/ L)。

病人最初报道2 - 3病变的数量逐渐增加。所有病变看起来相同,称为适度痛苦的粉红色的紫罗兰色的丘疹结节和不规则边界(图1)。最初的活检显示突出xanthogranulomatous渗入真皮,被诊断为黄色瘤。病变治疗失败与intralesional去炎松,越来越多的病变导致的存在需要进一步组织学评价。

组织学评价复发/持久的病变显示强烈的皮肤渗透的泡沫组织巨噬细胞与未成年人掺合料浆细胞,淋巴细胞,分散的多核巨细胞(见图2和3)。其他领域显示损坏细胞的优势和相关的细胞外胶原纤维(见图4)。lesional的细胞核没有展览hyperchromasia或多型现象,并没有看到有丝分裂的人物。邻近皮肤附件。CD163 lesional细胞阳性(见图5)和CD68 CD1a和消极,从而确认他们mononuclear-macrophage血统。显微镜的印象解释与多个结节的临床表现和病人的基本正常血清脂质缩小诊断PNH。

3所示。讨论

因为陶顿等人描述了第一例进步结节性皮肤纤维瘤(后来更名为进步的结节性组织细胞增生症)1978年(3这种罕见的),我们的知识在很大程度上局限于信息从几个案例报告或小案例系列。PNH noncongenital,分家,nonlipemic黏膜与皮肤的巨噬细胞增生性疾病。病因尚不清楚。lesional细胞的细胞遗传学研究显示,正常核型,可能标志着一个非肿瘤的病因5]。

PNH最常见影响年轻与nonpainful中年成年人在场,nonpruritic,广泛传播,随机分布的红棕色皮肤丘疹、结节(6]。性别偏好尚未报道,没有综合征协会。PNH的临床过程是典型的无情没有自发缓解。病变增加数量和规模随着时间的推移,可以明显毁容(7- - - - - -10]。粘膜的参与可能发生(9,10),但内部器官通常不影响(10]。从机械功能障碍可能发生干扰带来的极度定位病变等网站的脚底和眼睑(10,11]。在非常罕见的情况下,皮肤的病变可以直接调用系统存在情况下的小红细胞的贫血明显intralesional铁封存记录(10]。尽管通常不会危及生命,死亡报道从上气道阻塞性病变11]。

肤浅的丘疹、结节,和粘膜息肉组织学连续PNH跨度。表面的病变显示泡沫组织巨噬细胞的扩散渗透。纤维化的更深层次的病变传授的开线外观lesional细胞,通常安排在一个地散布模式。分散的多核Touton巨细胞和适度的淋巴细胞和浆细胞浸润中遇到两种类型的病变。PNH的病变可能显示焦像骨骼肌近似结构的渗透,但核/细胞学的多形性,hyperchromasia,坏死,细胞有丝分裂,或其他恶性肿瘤的特点是典型的缺席9]。与CD163 lesional组织巨噬细胞是免疫反应性的,XIIIa CD68、因素。与朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),他们没有马克和S100蛋白,CD1a [10),或CD207 / langerin。

各种黏膜与皮肤的non-LCH histiocytoses分享一些光显微特征(1,12,13];因此,相关的临床、组织病理和需要明确区分PNH之免疫特性。良性头部组织细胞增生症(BCH)和青少年xanthogranuloma (JXG)是苦难的童年12]。单独reticulohistiocytoma (SRH)和经典的案例JXG和成人xanthogranuloma (AXG)是独居,nonprogressive病变对比的分数不断新兴病变PNH(典型的14,15]。然而,多病灶的皮肤病变JXG、AXG和广义喷发组织细胞增生症(GEH)模仿PNH的临床情况更大程度(16- - - - - -20.]。杰出的粘膜和内脏参与除了良好的与尿崩症(50%的病例),黄色瘤disseminatum (XD)有助于区别于PNH [21,22]。JXG多达10%的患者可能会出现内脏器官参与(23),但内脏参与PNH的背离常态。不像PNH GEH和BCH频繁进行自发的决议24- - - - - -28]。的独特oncocytic SRH和男性性网状细胞是未见的PNH [29日,30.]。

升高血清/血浆脂质水平有助于区分PNH喷发histiocytoses,有时发生在与高脂血症(31日]。仔细寻找微生物,辅助以必要的组织化学或免疫组织化学染色,需要排除喷发形式的寄生真菌,或分枝杆菌感染32]。由于其不同的形态学表现,皮肤纤维瘤的微观结果(DF) /良性纤维组织细胞瘤(BFH)可能模仿PNH [33,34]。然而,DF / BFH通常独居,nonprogressive病变,从而降低在临床鉴别诊断。由于其占主导地位的皮肤表现,详细的系统性检查(除了也许血脂)通常不需要诊断或管理,除非由病人的症状(表示8]。

通常,histiocytoses清单的临床病理的特点“灰色地带”,而不是明确的清晰。病变重叠特性描述。实体和JXG PNH重叠记录(9,35),病变与临床病理的特点,桥梁PNH和多个AXG [12]。也有证据确凿的情况下转换的一个实体到另一个,例如,BCH进化JXG (36)和GEH变成XD、JXG或PNH [37]。一些作者认为GEH不是一个离散的实体,但随着早期各种黏膜与皮肤的histiocytoses包括PNH [20.,38]。有时,这些病变逃避精确nosologic分类,甚至可以提供最好的全面评估所有案情后列出竞争的可能性。我们诊断PNH是基于病人的临床表现与持久和越来越多的病变,提到的组织学研究结果的支持。PNH的临床病理的特点和其他实体鉴别诊断比较表1。

PNH的手术切除仍然是最主要的治疗方法9,10]。但有一些改进后的报告甲氨蝶呤(管理46]。PNH在很大程度上已经证明了对其他疗法,如intralesional和全身性类固醇(10),二氧化碳激光器,和抗肿瘤的药物伊马替尼(6]。不幸的是,折磨病人在治疗后复发可能发生(9]。

4所示。结论

综上所述,我们提出一个37岁的男子突然出现多个皮肤丘疹和PNH的结节。的诊断PNH极大地依赖于临床病理的相关性。无情的疾病的性质及其抗治疗使其区分PNH的关键几位亲密的模仿,在许多情况下,遵循一个无情的临床过程。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

所有作者已阅读及同意发布版本的手稿。

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