结肠转移腺样囊性癌的原发肿瘤切除后19年

文摘

腺样囊性癌(ACC)是一个肿瘤表现为经济增长缓慢和远处转移。肺癌和乳腺癌是最常见的网站转移。结肠转移的肿瘤是罕见的,除了少数病例报告。ACC的在这里,我们报告一例因小唾液腺结肠转移到19年原发肿瘤切除后,文献综述的临床、ACC的组织学和分子特性。这种情况下提高我们的意识等肿瘤的鉴别诊断结肠直肠癌。

1。介绍

涉及结肠癌的转移性肿瘤少见,仅占0.338%的结直肠恶性肿瘤在大型多机构的一项研究中,当淋巴增殖性疾病,直接入侵,肠系膜和腹膜扩散被排除在外1]。最常见的原发部位大肠癌转移是乳腺癌,紧随其后的是肺癌和恶性黑色素瘤(1]。在结肠癌转移腺样囊性癌(ACC)是罕见的,只有少数病例报告可用(2- - - - - -4]。在这里,我们报告一例ACC转移性结肠切除原发肿瘤的19年后,扩大结直肠恶性肿瘤的鉴别诊断,为了更好地理解临床,ACC的组织学和分子特性。

2。案例展示

这是一个78岁的人被诊断出患有ACC口腔19年前接受了切除。原发肿瘤大小4厘米,与多个积极利润率和舌神经参与。淋巴结都是负面的。他收到辅助辐射。他是自由直到9年前当多个肿瘤肺小结节在正确的识别。活组织检查显示转移ACC,结节被阐明。患者5年前发明了一种新的左肺质量,被诊断为原发性肺腺癌。

肿瘤病人提出了监测和接受了全身PET CT扫描。孤独的地区增加代谢活动被发现升结肠,3.6最大的SUV。结肠镜检查是执行,大量被发现在升结肠(图1)。盐水注射质量没有提高。活组织检查和执行转移ACC透露。上覆粘膜显示没有发育不良。

病人然后收到正确的部分结肠切除术。肿瘤位于升结肠,回盲瓣3厘米,2.3厘米大小,公司red-tan,中央凹陷(图1)。切除标本还包含一个不起眼的附录和18 -淋巴结。

显微镜下,肿瘤显示筛状和管状结构,与微腔的嗜碱性的物质。一些管两层,内层的上皮细胞和肌上皮细胞的外层。高倍镜下,肿瘤细胞显示最小细胞学异型性,胞,染色质,小不显眼的核仁,罕见的有丝分裂数据(图2)。

免疫组织化学,分化肿瘤证明epithelial-myoepithelial双重血统,证实转移ACC的诊断。腔上皮细胞阳性细胞角蛋白AE1 / AE3、c - kit,和CEA,而abluminal肌上皮细胞阳性P63和SMA(图3)。肿瘤细胞也Synaptophysin为阴性,Chromogranin, TTF-1, CK20,和CDX2,排除类癌肿瘤,转移性肺腺癌、原发性结直肠腺癌。ki - 67应用显示扩散指数的10%。

3所示。讨论

ACC是唾液腺肿瘤。在口腔最常见的网站(5]。主要ACC也可以出现在上层aerodigestive束,肺癌、乳腺癌、结肠和子宫颈,但从来没有。

ACC会发生10至96岁生命的高峰在6日十年(6,7]。病人通常经验逐渐增加局部肿胀和压痛。常见的治疗策略是手术切除之后,辅助辐射,和针对疾病的生存(DSS)在5年内可以达到89% (8]。然而,ACC闻名远处转移和长期预后较差。在15年只有40% DSS (9]。在结肠ACC标识时,应努力寻找基本ACCs遥远的历史,如19年前在我们的病人。有趣的是,在其中的一个出版物,下颌的病人只有远程历史”脓肿”,这可能是一种尚未确证ACC (4]。

ACC转移的途径主要是血性的。最常涉及器官是肺,其次是肝脏和骨骼。目前尚不清楚为什么结肠转移非常罕见。偶尔,肿瘤可以直接扩展到局部淋巴结,但通过淋巴管蔓延区域淋巴结是极其罕见的。当一个大神经,肿瘤细胞也可以沿着神经鞘传播。多种因素可以使ACC的转移,如大型肿瘤大小、积极的利润,和大神经介入(10]。我们的病人有多个积极利润率和舌神经介入,这可能导致他的多个转移。

ACC有独特的组织学。如本例中所示,肿瘤是由上皮和肌上皮细胞组成的。正常值细胞类型都平淡无奇,嗜碱性,细胞核浓染,鲜有苍白的细胞质。三个增长模式可以看到:筛状、管状固体。筛状模式是典型的一个,瑞士奶酪外表低倍镜下。下班空间主要是pseudolumen充满变透明基底膜状般的材料和/或嗜碱性的无定形葡糖氨基葡聚糖。然而,真正的腔可以共存。坚实的增长模式与更高的肿瘤分级和预后差。

转移性结肠ACC应该从初级结肠腺癌分化借助免疫组织化学研究。ACC显示双重谱系分化:上皮细胞阳性c - kit, EMA,东航;而肌上皮细胞阳性P63 SMA, Calponin, S100,波形蛋白和GFAP [11]。ACC的上皮和肌上皮细胞也分享一些常见immunophenotypes,如阳性pancytokeratin AE1 / AE3 CK7, CK14, CK17, CK19、P53、bcl - 2 (12]。相反,原发性结肠腺癌通常显示单一谱系分化和广泛CK20阳性和CK7 CDX2和消极。

ACCs显示遗传异质性。最常见的基因改变在ACC MYB-NFIB易位(13),可以发现在腺样囊性癌的86%。另一个常见的基因改变是PI3K。MYB融合与10年总体生存率较高而PI3K改变与更长的无病区间[14]。与主要的肿瘤,转移性ACCs展示丰富基因突变和更高的瘤内遗传异质性(15]。

因为目标治疗或免疫疗法ACCs仍在调查中,目前转移ACC的治疗方法包括局部控制通过手术或放疗和化疗系统性管理。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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