文摘
动脉瘤性骨囊肿(ABC)是一种良好的骨与常见的良性囊性病变本地化的髓质长骨头。很少,可能出现abc在骨膜下的地区,可以诊断上具有挑战性的放射科医生和病理学家由于他们积极放射外表因此模仿其他恶性肿瘤。在此,我们报告一罕见的骨膜下的美国广播公司著名的软组织参与和绚丽的骨膜成骨反应并提供一个简短的文献回顾在骨膜下的ABC。
1。介绍
abc约占所有原发性骨肿瘤的1%,多发生在生命的前2年(1]。然而,任何年龄段的可能影响,没有观察到的性偏好。罕见的骨膜下的abc的相对发病率约1617%相比,经典的abc和发生在稍年长的年龄(2]。表面abc更常见的影响相比骨干髓内经典的abc,通常涉及干骨后端(2,3]。最常见的影响网站的经典abc长骨头的股骨和胫骨,以及脊柱(4]。另一方面,骨膜下的abc从未报道到目前为止影响平骨头或脊椎和倾向于主要涉及长骨头。在演讲中,最常见的症状是疼痛和肿胀与有限的活动范围受影响的网站(5]。明显的质量也可能存在。附近的一个病理骨折患者可能会出现网站作为预示着事件的影响。如果出现在脊柱肿瘤,神经系统症状涉及神经压迫也在场。
2。病例报告
一名36岁的男性与没有明显的过去病史提供6 - 8周的历史unresolving疼痛在他的右上臂后开始解除一块沉重的铸铁。物理检查发现肿胀和压痛的midshaft右肱骨。
x射线显示溶菌性、膨胀性的外生型的表面损伤肱骨干的薄边缘周围钙化。MRI显示更激进的病变,测量9厘米,扩展到周围软组织和广泛的髓内流体信号。骨扫描还显示强烈的近端肱骨的活动执行。
开放切片表面的损伤当时执行的最后诊断“丰富巨细胞病变与突出的矩阵类骨质的形成”。组织学诊断青睐ABC,微分,还包括骨膜下的错构瘤,骨膜软骨瘤、骨巨细胞瘤(GCT)。然而,著名的软组织的参与以及广泛的髓内信号异常MRI是不寻常的一个典型的ABC,很难区分有骨膜骨肉瘤和的扩张骨肉瘤。因此,第二个开放活组织检查被执行的表达意图彻底清除表面的骨损伤和开放的髓内病变的活检。测量的整个表面损伤 厘米,被切除,与骨膜下的ABC是相一致的。显微镜检查表面的病变显示细胞纤维隔膜包含统一成纤维细胞与分散osteoclast-like巨头细胞大小不等出血性囊性空间(数字1和2)。微妙的但突出网络的类骨质和编织骨骨针是沉积出血性平行空间(数字3- - - - - -5)。破骨细胞类型巨细胞注意到集群内的出血性病灶周围septae(图6)。总体结果最符合骨膜下的美国广播公司。
冰冻切片髓内病变的评估显示骨髓脂肪和慢性炎症可能代表反应骨髓与表面骨损伤有关。
Intralesional刮除术和嫁接和寿衣包装,然后执行预防性稳定与辛迪思大片段非锁定螺钉和钢板和复杂的伤口缝合。随访,病人感觉良好报道没有投诉。
3所示。讨论
美国广播公司第一次被描述为一个不同的实体在一系列的案例报告Jaffe和李奇登斯坦在1942年写的6]。它最初被认为是一个被动的过程引起的静脉压增加导致局部血管网络的扩张和随后的破裂。只是最近被Nayak abc的克隆肿瘤性质发现et al。7]。其主要病因一直被视为一个骨内的动静脉瘘。病变可以发生在任何身体的骨头;然而,干骨后端长骨头是最常见的网站,尽管少见“骨膜下的abc”有骨膜下的定位和特征的文献不是很好。
经典的美国广播公司通常发展髓腔内的长骨头和引起的周围骨皮质变薄随后从骨头突出8]。Capanna等人设计了一个abc分类方案分为五个放射类(9]。V型,骨膜下的校正放射检查类似于经典的往往是;然而,而不是一种古怪的髓病变,它作为一个外生型的质量来自皮质骨与变量extraosseous /软组织扩展,因此其侵略性的外观,展示了hyperattenuating rim二级突出反应膜骨化的骨膜10]。扇形边的皮质也经常看到。1型演讲代表古典中央metaphyseal病变;包含在骨,同时IV型演讲代表病变骨膜下的扩展。放射学,IV型病变包括溶解性、膨胀性的病变通常出现反常地内或骨头。肿瘤通常是限制与僵化的利润率。成像也可能显示扩张周围骨的充气或肥皂泡沫外观(8]。
有些研究人员相信,影像学往往足以证实美国广播公司(ABC)的诊断。然而,由于病变的混杂特性经常模仿,甚至与其他恶性病变并存,许多作者认为开放活检是必要的组织学检查证实病变的起源。严重ABC,无论是经典或骨膜下的,似乎较局限,海绵质量由大小不等的干脆烧掉囊性空间隔开tan-pink,坚韧的纤维隔膜(11]。大约5%的abc是固体(12]。这些固体区域通常是灰白色的样子,应该彻底抽样,因为他们可能代表的固体部分ABC墙或原发肿瘤的部分二次开发ABC-like变化。
组织学检查经典和表面abc节目包含均匀和分散成纤维细胞细胞纤维隔膜osteoclast-like巨细胞周围动脉瘤的空间。精致的网络类骨质或编织骨骨针血管平行空间表面沉积通常是出现在纤维隔衬动脉瘤的空间。然而,由于绚丽的反应性骨膜成骨与骨膜下的ABC有关,它往往有更多的知名活性编织骨沉积相比,典型的美国广播公司。巨型细胞出现在美国广播公司(ABC)通常与血管有关空格或出血性病灶的隔膜。这些巨型细胞不像众多,大,或均匀间隔的骨巨细胞瘤的骨头。在极少数情况下,软骨样的焦点可能存在。ABC显示多个隔板与不同程度的出血区域周围的厚度。囊性空间没有内皮细胞。了一栋看起来平淡无奇的主轴的隔板是由细胞或破骨细胞附近ovoid-shaped形态学类型多核巨细胞。在梭形细胞有丝分裂活动很容易识别组件,但不应该看到典型的有丝分裂。 The stroma of the lesion tends to be fibromyxoid (or “loose”), and inflammatory cells are common. This overall appearance is somewhat similar to granulation or repair tissue which led to the traditional or historical belief that ABC was nonneoplastic and reactive in nature [4,6,7]。
没有特定的特征为ABC免疫组织化学染色。然而,P63可以染色一些开线成纤维细胞,也倾向于表达平滑肌肌动蛋白。破骨细胞通常CD68阳性应用。
在分子水平上,Panoutsakopoulos等人首次报告,在1990年代末,两个例子的abc的染色体易位t(16、17)(如;p13)。这是第一个令人信服的证据支持这样的观点:美国广播公司(ABC)是自然界中克隆13]。这与ABC的结果是一个更受欢迎的假设扰动在当地的血管导致骨破坏和膨胀二级脉管系统增加压力(14]。易位的结果融合的成骨细胞钙粘着蛋白11个基因的启动子区域(CDH11) 16号染色体上的时候整个泛素蛋白酶USP6基因的编码序列(15]。USP6被发现通过激活诱导基质金属蛋白酶(MMP)生产的核因子κB (16]。MMP的分泌会导致骨质溶解,炎症,和广泛的血管化。因此,给ABC其特点出血性和repair-like外观。
放射学,骨膜下的ABC很难区分有骨膜骨肉瘤和的扩张骨肉瘤(17,18]。这是由于表面abc的特殊位置。此外,骨膜下的abc偶尔展示积极的射线外观尽管良性由于他们经常与一位著名的软组织组件和/或骨膜反应。此外,骨膜下的abc的其他鉴别诊断包括骨巨细胞瘤(GCT)可以排除基于损伤的位置,大小和大量的破骨细胞类型巨细胞和疣状H3F3A(组蛋白3.3)G34W应用生殖芽细胞肿瘤的特征。骨膜下的错构瘤的鉴别诊断和骨膜软骨瘤也骨膜下的美国广播公司(ABC);然而,存在的细胞与破骨细胞类型纤维septae巨细胞以及软骨样的材料的相对缺乏反对这样的实体(19]。
在组织学检查,保证准确诊断的关键之一是彻底的抽样的样本。突出的编织骨形成骨膜下的abc有可能被误认为是骨膜或的扩张骨肉瘤组织学检查;然而,没有恶性骨肉瘤的类骨质的形成特点和残存的平淡自然成纤维细胞在骨膜下的ABC是关键的特点使其与众不同(9]。此外,虽然大多数二级abc最常见的良性肿瘤,在少数情况下,底层将恶性病变,骨肉瘤是最常见的(11]。因此,病理学家必须仔细检查所有区域的可疑的病灶。
骨膜下的abc可以积极快速增长潜力和随后的病变病理骨折。一般来说,他们是激进的刮除术或全体切除手术治疗的非常大的破坏性肿瘤(20.]。当病变中遇到一个很难访问的解剖位置,可以利用其他方法治疗如选择性动脉栓塞(21]。其他治疗方法包括放疗和intralesional注射甲基强的松龙或降钙素(22]。很少,ABC可能遇到一个无症状的病人中有一个临床微不足道的骨头。在这些情况下,病变可密切关注。
长期随访是至关重要的经典和骨膜下的abc为了监视任何术后复发和骨骼畸形。病人应定期监测至少5年。复发率通常从20到70%取决于所使用的治疗方式(11]。大多数发现复发发生在手术后的第一年(23]。任何病人辐射还应监测生命由于发展中二级肉瘤罕见的可能性。
4所示。结论
我们报告一罕见的骨膜下的美国广播公司著名的软组织参与和绚丽的被动的骨膜成骨。放射检查模拟骨膜下的abc并不常见病变,可能有骨膜骨肉瘤和的扩张骨肉瘤等恶性肿瘤,由于其积极的射线照相外观和膜骨膜成骨。因此,精明的病理学家必须敏锐地意识到它的abc在术中冰冻切片评价积极骨膜下的骨骼病变和总考试期间应该明智地样品这样的病变,以避免诊断陷阱。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。