文摘
Epithelial-myoepithelial癌是一种罕见的两相的肿瘤恶性上皮和肌上皮成分混杂在一起组成的。肌上皮细胞采用多种多样的形态,包括主轴、软骨样的,透明细胞和杆状的形态,可以代表一个孤立在活检诊断挑战。横纹肌肉瘤,叶状柄肿瘤、化生的癌和肌上皮癌主要乳房肿瘤都已被证明展览杆状的功能,是否代表真正的分化或形态模仿。我们在这里报告一个epithelial-myoepithelial癌乳腺癌的杆状的特性在一个76岁的女人。rhabdoid-appearing的肌上皮细胞为阴性myogenin,符合rhabdoid-like形态,而不是一个真正的杆状的分化,相对以前描述肌上皮癌与杆状的特性。据我们所知,这是第一个报道的epithelial-myoepithelial癌与杆状的特性,从而增加了另一个实体的鉴别诊断乳腺病变杆状的特性。
1。介绍
Epithelial-myoepithelial癌是乳房的两相的病变,包括多形性腺瘤、adenomyoepithelioma,腺样囊性癌,adenomyoepithelioma癌。后者通常包括病变的恶性组件派生从导管上皮细胞或肌上皮。当组件都是恶性的,首选项是epithelial-myoepithelial癌(EMC)。这些,这源于一个双重的上皮和肌上皮细胞,在唾液腺病变常见,但很少出现在乳房组织,只有三个十几个病例报告在文献[1- - - - - -12]。他们通常发生在绝经后妇女(平均年龄64岁),但已发现早在第三个十年(39岁)12,13]。它通常表现为一个质量self-palpated或乳房x光检查,发现大小为0.7至15厘米(平均直径4.5厘米)12]。时通常由一个良性adenomyoepithelioma,只有恶性同行被发现在其他情况下,因此EMC也可能出现新创。组织学检查这些病变的特点是一个两相的扩散由上皮样的,glycogen-rich或开线肌上皮周围人口epithelial-lined空间。上皮的架构组件分成小叶的不同,管状,乳头状,与大多数的混合显示multilobulation EMC。可以显示鳞状或顶浆分泌腺元素上皮化生和皮脂腺分化往往显示中央坏死或硬化。另一方面,肌上皮组件还可以显示主轴,鳞状,软骨样的,黏液状的形态(4,5,7,12,14]。否则,对这些肿瘤的基因重组,但两份报告表明突变在hra和PIK3CA [12,15)和一个显示TP53突变在恶性肌上皮癌起源于一个adenoepithelioma [16]。在这里,我们显示rhabdoid-like肌上皮的形态组件,东西从来没有报道epithelial-myoepithelial癌和简要讨论这部小说的意义的实体。
2。案例展示
一个76岁的女人提出适当的乳房痛苦的质量在外部机构。在乳房x光检查,质量测量3.0 - 4.0厘米,有一个模糊的边界(图1)。没有注意到钙化。超声波检查发现异构与囊性组件质量测量3.2厘米,没有腋窝腺病。病人接受了细针吸活组织和芯针吸活组织检查,被怀疑为恶性肿瘤,但不确定明确的诊断。病人接受全乳切除前哨淋巴结活检。
3所示。组织病理学研究
乳房切除标本显示恶性肿瘤测量4.5厘米宽明确的利润。肿瘤是恶性腺组成的组件(图2(一个))更多的主轴和杆状的疫源地(图混杂在一起2 (b))。第二部分是强阳性P63和消极的低分子量细胞角蛋白(CK8、18)和myogenin,与肌上皮分化(图一致2 (b))。有丝分裂率高超过10每10大功率领域被确认肌上皮地区,符合高档肿瘤。epithelial-myoepithelial癌的诊断。有孤立的肿瘤细胞中存在1出2前哨淋巴结。
(一)
(b)
4所示。讨论
肿瘤报告显示一个两相的组成的模式在恶性间质腺恶性上皮结构组件显示开线上皮样的特性和rhabdoid-like形态。微分的两相的乳房肿瘤包括纤维腺瘤、多形性腺瘤,adenomyoepithelioma,叶状柄肿瘤,腺样囊性癌,癌adenomyoepithelioma, epithelial-myoepithelial癌,化生的癌。与真正的间叶细胞组件,缩短纤维腺瘤,肿瘤叶状柄,化生的癌。然而,epithelial-myoepithelial肿瘤常常采用mesenchymal-like形态如损坏软骨样的,和黏液样基质背景4,5,7,12,14]。我们现在这个列表包括rhabdoid-like形态,因此添加另一个谨慎,以避免把epithelial-myoepithelial癌误诊为化生的癌。这似乎是一种罕见的事件,作为乳腺肌上皮癌rhabdoid-like形态仅仅是报道一次,,从不在一个epithelial-myoepithelial癌(17]。杆状的形态是最好的形容为与偏心圆的多边形细胞细胞核和细胞质丰富球状paranuclear嗜酸性包涵体,污渍积极myogenin和肌间线蛋白。与真正的杆状的分化肿瘤包括恶性肿瘤杆状的儿童(RT)和非典型的畸形杆状的肿瘤(ATRT)和一般展览biallelic失活突变的SMARCB1基因(18]。相反,肿瘤与杆状的形态,由myogenin或myoD1表达式但没有定义SMARCB1变更,包括上皮样肉瘤、横纹肌肉瘤、脑膜瘤和肾外癌18]。乳腺癌,肿瘤与杆状的形态主要包括乳房横纹肌肉瘤,叶状柄与异种的分化肿瘤,肿瘤和间叶细胞化生的癌分化,而与rhabdoid-like形态只包括肌上皮癌。有趣的是,有一些其他报告的头部和颈部的肌上皮癌和外阴的杆状的特性(19- - - - - -22]。的头部和颈部的肌上皮癌与杆状的特性被发现失去核SMARCB1 immunoexpression和EWSR1重排原位杂交,或许暗示恶性肌上皮细胞可以部分分化走向杆状的命运(21]。在我们的例子中,缺乏myogenin和肌间线蛋白immunoexpression, p63 immunoexpression积极性相结合,支持rhabdoid-like形态,而不是一个真正的杆状的形态或分化。鉴于这个实体的罕见,很难明确回答肌上皮癌杆状的特性是否仅限于形态相似性或如果它代表一个光谱对杆状的分化。然而,这将是有趣的继续评估这些形态组织学上和基因变异在未来的研究。
的利益冲突
没有利益冲突。
确认
这项研究是由Omeroglu部门特殊格兰特博士(PO # 65646)。