碰撞神经胶质肿瘤发生在卵巢成熟囊性畸胎瘤:一种罕见的事件

文摘

生殖细胞肿瘤代表所有卵巢肿瘤的20%左右。他们最常影响儿童和年轻人。成熟的囊性畸胎瘤是一种常见的良性卵巢肿瘤占95%,由这三个生殖细胞胚胎层。根据定义,成熟囊性畸胎瘤可能来自任何三个生殖细胞系。另一方面,不成熟畸胎瘤包含原始神经上皮的元素。然而,英语文学中很少见有神经上皮的神经胶质肿瘤产生在一个成熟的囊性畸胎瘤的青少年。有趣的是,所有发表的病例描述单一类型的神经胶质肿瘤发生在成熟卵巢畸胎瘤。文中,作者讨论一个独特的情况下同时发生的两个不同的神经胶质肿瘤,即pilocytic星形细胞瘤和subependymoma引起卵巢成熟囊性畸胎瘤。我们所知,这是第一个报道与这样一个独特的病理发现。

1。介绍

成熟的囊性畸胎瘤占大约20%的卵巢肿瘤,和一般影响儿童年龄组(1,2]。大约有88%的病例与质量compression-related单边和现在的临床症状,溶血性贫血,腰痛,或男性化3]。与其他卵巢成熟囊性畸胎瘤共存肿瘤如布兰诺肿瘤和thecoma [4]。根据定义,成熟囊性畸胎瘤应该成熟三个生殖细胞组织学元素从任何组件。严重时,通常表现为囊性成分的多室的质量变量的大小。显微镜检查,最成熟畸胎瘤是由成熟鳞状排列元素。布莱克威尔和他的同事们发现,100%的这些肿瘤起源外胚层的衍生品,93%是中胚层和内胚层的衍生品(71%5]。角蛋白、油脂、头发和牙齿经常存在。

另外,可以看到其他类型的组织,如软骨、呼吸道上皮组织、胃肠粘膜组织,甲状腺,垂体,神经内分泌细胞,前列腺,胰腺和血管。突出淋巴与生发中心总卵巢畸胎瘤的形成是一个微分特性与自身抗体对n -甲基- d(门冬氨酸)受体在多种症状6]。在共同的特征出现在较成熟的囊性畸胎瘤是皮肤附属物和神经组织。后者可能分化成meningothelial组织和Wagner-Meissner小体结构(7,8]。“Somatic-type”肿瘤发展成熟的囊性畸胎瘤是罕见的事件,仅占2%。鳞状细胞癌是恶性肿瘤最常见的记录9]。其它不太常见的恶性转换包括黑色素瘤、癌肉瘤,佩吉特氏病,胶质母细胞瘤,neurocytoma铁路公司那样,神经母细胞瘤/ PNET。

此外,广泛的良性肿瘤也被报道,如蓝痣,汗腺肿瘤,皮脂腺瘤,血管球瘤、上皮样血管瘤,垂体腺瘤10]。分化良好型的神经上皮的组件已经很少在英国文学中进行文档化。不过,星形,室管膜,pilocytic oligodendrocytic组件中可以看到成熟的囊性畸胎瘤。先前报告病例证明只有一种类型的分化良好型的神经上皮的组件。我们所知,我们现在第一个病例与同步分化良好型的神经胶质肿瘤产生在一个成熟的囊性畸胎瘤的年轻女性。

2。案例展示

36岁的女病人,经产的( )所有由自然阴道分娩,生下了下腹部疼痛近一年的历史。疼痛发生的几乎每一个月,时有时无,与多个急诊。不伴发热、呕吐、恶心、肠变化,或尿路症状。疼痛与月经周期无关,然而控制镇痛药。在身体检查,病人非常稳定(口腔温度:36.7°C,脉搏率:70 bpm,呼吸速率:20次/分钟,血压:113/60,和正常血氧饱和度)。腹部检查表明没有群众的柔软和宽松的腹部也不温柔。其他系统性检查稀松平常的。她初步调查显示一个完整的血细胞计数(血红蛋白:10.9 g / dL,白细胞: / L,血小板: / L)。她的血液电解质和肝脏功能测试都是在正常范围内。盆腔超声检查显示一个回声的病变在正确的测量附件的区域 厘米,并造成重大后跟踪。放射检查,这是最有可能的皮样囊肿。基于临床和放射学结果,病人接受了右卵巢切除术。手术就平淡无奇,组织病理学的标本被评估。总检查发现一个囊性与一个完整的光滑的外表面质量( 厘米)附着在输卵管在最大尺寸(7.0厘米)。囊肿多腔的,产生了一个黄色的材料连同头发轴。微观评价显示胆囊壁道路两旁成熟鳞状上皮相邻皮肤附属器的组织,软骨、脂肪、呼吸道上皮细胞和肠胃型腺组织。intracystic空间内,正常脑实质组织被确认;此外,两种不同的神经胶质肿瘤病灶被发现(图1(一))。第一个肿瘤是由双极细胞与细长的毛发流程安排与知名罗森塔尔平行束纤维和嗜酸性蛋白质滴。组织学特点是古典pilocytic星形细胞瘤1级(图1 (b))。第二集中展示了神经胶质肿瘤由集群同构核嵌入式的微妙,密集,胶质纤丝的背景(图1 (c))。偶尔的室管膜pseudorosettes被确认。没有证据表明有丝分裂、坏死或内皮增殖是观察。形态学特征更符合subependymoma(图1 (d))。Ki67两病变扩散指数很低(小于1%)。为胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)免疫组织化学显示弥漫性病变(数据和健壮的染色1 (e)和1 (f))。S100强烈积极的在subependymoma的焦点(图1 (g))。最后的诊断是成熟囊性畸胎瘤与结合神经胶质肿瘤(pilocytic星形细胞瘤1级和subependymoma)。术后3个月,病人所做的好,健康,活着。

(一)

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图1

苏木精和伊红染色和免疫组织化学())。(a)低功耗领域检查显示囊性空间排列与毛囊皮脂腺单位和下属成熟鳞状细胞上皮相邻pilocytic星形细胞瘤(圆),4 x)。(b)双极细胞肿瘤的低级的细胞学和锥形螺旋状明亮嗜酸性透明材料(罗森塔尔纤维)(圆),40 x)。(c)一个低功率场演示了一个单独的焦点subependymoma由平淡单型的细胞增殖在一个密集的、好,胶质纤丝的背景(圆),2 x)。(d)集群的同构核偶尔pseudorosettes(圆),40 x)。(e, f) GFAP显示强大的分散染色pilocytic星形细胞瘤和subependymoma (f),分别(40 x)。(g): S100显示强大的分散染色subependymoma (40 x)。

3所示。讨论

胶质神经元肿瘤和卵巢成熟囊性畸胎瘤的出现代表neuroectodermal-type肿瘤与同行相似的形态在中枢神经系统(CNS)。Neuroectodermal卵巢肿瘤分为高分化神经上皮的组件,原始神经上皮肿瘤(不成熟的),和未分化肿瘤11,12]。过去的两类不利预后。因此,它是至关重要的识别不成熟的原始神经上皮的元素在未成熟畸胎瘤,目前最好称为“恶性卵巢畸胎瘤”通常在儿童和青少年(13,14]。纯粹的卵巢恶性肿瘤neuroectodermal被认为是一种恶性的monodermal畸胎瘤。一个明显的组织病理学的主题是一个卵巢室管膜瘤,是由原始的室管膜元素(15]。固体成熟畸胎瘤是罕见,主要发生在儿童和年轻人,被认为是0级。相比之下,固体不成熟畸胎瘤是由不成熟的混合组织来源于三个胚芽层。总值仔细检查被认为是非常重要的在处理标本卵巢畸胎瘤与坚实的领域。广泛组织抽样任何固体区域可能会泄露重要的形态学特性的诊断和预后价值,尤其是不成熟的元素(16]。因此,我们不能强调足够好组织的重要性抽样排除1级未成熟畸胎瘤。这两种肿瘤密切相关;一些作者认为,成熟的固体畸胎瘤”级0“未成熟畸胎瘤(17]。成熟囊性畸胎瘤可能显示囊性空间和蛀牙排脉络丛上皮细胞,神经元神经节、神经束,许旺细胞分化。成神经管细胞瘤、神经母细胞瘤和神经胶质瘤通常分为神经monodermal畸胎瘤。是常见的神经胶质肿瘤发生在卵巢畸胎瘤。一个广泛的文献回顾显示只有43个报告病例不同的组织学亚型引起的神经胶质瘤在成熟和不成熟卵巢畸胎瘤。有些病例报告为monodermal室管膜畸胎瘤。病患肿瘤被认为是所有神经胶质瘤中最常见报告的组织学变化。一项研究报道一系列恶性卵巢肿瘤,其中13例被诊断为高档神经胶质瘤;其中一个给了最初转移性肿瘤(18]。剩余的神经胶质瘤被报告为低级的纤丝的星形细胞瘤(4例),pilocytic星形细胞瘤(1例),和少突神经胶质瘤(9例)和16例瘤(其中一个是myxopapillary室管膜肿瘤)。在这些病例中,7个被报道在未成熟畸胎瘤(5间胶质瘤和2件)。其余病例发生在成熟的囊性畸胎瘤。此外,所有卵巢瘤(myxopapillary类型除外)被报道为monodermal室管膜畸胎瘤。没有描述的报告病例同时发生的两个不同的神经胶质肿瘤既不成熟也不成熟卵巢畸胎瘤。当前例代表一个独特的病理发现一个地区的经典pilocytic星形细胞瘤识别并列subependymoma的焦点;都出现在成熟的囊性畸胎瘤。鉴别诊断包括表皮样囊肿,未成熟畸胎瘤,神经胶质过多peritonei,和腹膜黑变病。组织学检查表皮样囊肿的特点将缺乏皮肤附件。 Immature teratoma typically demonstrates primitive neuroepithelial elements. Gliomatosis peritonei is a benign process composed of miliary-like grayish nodules on the peritoneal surface and omentum. It can be accompanied by chronic inflammation and fibrosis. Gliomatosis peritonei is composed of mature glial and neuronal tissue without any other teratomatous component. Peritoneal melanosis is another teratoma-related pathology, which can follow the rupture of a cystic teratoma component.

总之,我们报告一个独特的碰撞情况下神经胶质肿瘤出现在背景成熟囊性畸胎瘤。我们所知,这是第一个报道的并发pilocytic星形细胞瘤和subependymoma引起卵巢成熟囊性畸胎瘤发生在一位年轻的女性。足够的组织抽样有必要建立一个精确的组织学诊断和适当的评价。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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