颅外脑膜瘤与并发Steatocystoma头皮

文摘

这份报告文档的罕见例子颅外脑膜瘤后头皮没有明显的硬脑膜的连接。此外,前头皮的皮脂steatocystoma与脑膜瘤。steatocystoma本地化到头皮上也是非常罕见的。据我们所知,这是第一个报告记录这两个颅外脑膜瘤和steatocystoma同时呈现在头皮上。一位30多岁的男性病人面对大量损伤头皮。CT扫描显示一个后头皮肿瘤没有颅内异常。切除后组织学检查证实的颅外脑膜瘤(我meningothelial变体,年级)。第二个前头皮质量,不是通过CT扫描显示,在手术过程中被发现。作为一个steatocystoma切除和诊断。脑膜瘤主要发生颅内,但在某些情况下,可能现在作为一个独立的颅外肿瘤没有颅内异常。因为颅外脑膜瘤是罕见的,它可能会忽略在头皮的临床诊断质量。我们建议这个肿瘤是经常被认为是在颅外肿瘤的鉴别诊断。另一个罕见的发现肿瘤steatocystoma坐落在临近的头皮进一步显著。我们简要回顾相关病例报告和病因,并考虑潜在的两个肿瘤之间的关系。然而,它仍然是更有可能的是,这些肿瘤的合作在我们的病人只是巧合。

1。介绍

脑膜瘤是常见的肿瘤起源于meningothelial细胞周围的大脑和脊髓。这些肿瘤占24 - 35%的所有主要的大脑肿瘤(1,2]。非典型(2级)和未分化(三年级)脑膜瘤并不常见,而良性脑膜瘤(1级)~ 80%的病例(占3]。虽然大多数发生在硬膜下腔,他们还可以开发颅外并无明显的硬脑膜的连接(4- - - - - -7]。在这种情况下,他们被称为颅外或异位脑膜瘤。组织学检查颅内和颅外脑膜瘤是没有区别的8]。主要颅外脑膜瘤是罕见的肿瘤生长缓慢,占不到2%的脑膜瘤(3,9]。病因是有争议的,但是有几个途径,提出了包括meningothelial迁移细胞以外的头骨和meningothelial多能间充质细胞分化[3]。完全可以达到治疗手术切除,预后通常很好(3,10]。积累的案例报告颅外脑膜瘤(3- - - - - -13)要求的常规考虑这个肿瘤在头皮软组织肿瘤的鉴别诊断。

Steatocystoma是一种常见的皮肤疾病表现为单个或多个皮脂管囊肿。通常,这些囊肿出现在解剖区域丰富的皮脂腺(14]。有趣的是,当头皮皮脂腺丰富,实例steatocystomas本地化的头皮是极其罕见的。2013年之前,只有12例记录(15),但更多的情况下是最近出版的(例如,14,16])。Steatocystoma是良性的,可以不及时治疗;然而,它可以提供一个重要的化妆品痛苦(15,16]。

在这个报告中,我们描述一个案件的颅外脑膜瘤表现为头皮后质量共存的单独steatocystoma前头皮。后者是在手术过程中无意中发现的。两种条件都相当罕见,和我们所知,这是第一个报告记录一个颅外脑膜瘤并发steatocystoma在头皮上。

2。案例展示

一位30多岁的男性病人面对大量损伤头皮。这是复发性软组织肿块后头皮在最大的维度(~ 3 - 4厘米),状态后切口和排水在遥远的过去(> 10年前)。目前,患者寻求治疗病变似乎增加的规模和与疼痛有关。过去病史及家族史是不起眼的。

CT扫描大脑的对比显示后头皮质量在中线附近的凸性,这是离不开颅盖(3.7厘米,最大的维度;图1)。底层颅盖是不起眼的。没有任何证据表明颅内质量效应或增加颅内压。区域淋巴结的头部和颈部也不起眼的(即。,而不是扩大)。总的来说,放射的印象是后膜下脂肪瘤。鉴别诊断包括良性附件的肿瘤,恶性黑色素瘤,良性平滑肌肿瘤。后软组织肿块是牢牢地附着在头皮的骨膜,和完整的切除和止血是通过使用Bovie烙。

组织学检查后头皮质量显示细胞形成合胞体结构和螺纹增长模式在皮下脂肪组织。细胞被细长的外形,适度amphophilic细胞质,安排在绳子和巢,隔着厚厚的胶原间质和脂肪组织(图2(一个))。核显示相对温和的特性与细染色质和核仁模糊(图2 (b))。罕见psammomatous钙化也指出。没有看到有丝分裂的人物。肿瘤细胞波形蛋白免疫组织化学强阳性(图2 (c))和s - 100(图的弱阳性2 (d)(图)和孕激素受体(PR)2 (e)5.2),而消极AE1/3,凸轮,EMA, HMB-45 Melan-A, SMA。Ki67的增殖指数< 5%。最后病理诊断后头皮质量是颅外脑膜瘤,meningothelial变种,1级。

在手术过程中,第二个在前头皮损伤被发现。这个发现是偶然的,因为没有影像学异常前头皮。这是一个较小的皮下损伤最大的尺寸约1厘米。这是移除手术时没有技术上的困难。组织学检查前头皮质量显示胆囊病变与皮脂腺囊肿壁附近(图3)。这是作为steatocystoma诊断。

病人收到当地放射治疗切除肿物利润率阳性肿瘤。5年随访无复发脑膜瘤或steatocystoma,病人没有出现进一步的并发症。

3所示。讨论

脑膜瘤是最常见的和著名的颅内肿瘤在中枢神经系统(1]。它也可以发生颅外,表现作为软组织结节或肿块(颅外脑膜瘤,皮肤的脑膜瘤,头皮脑膜瘤,或异位脑膜瘤)(3- - - - - -7,9,11- - - - - -13]。颅外的变异,然而,只有发生在不到2%的所有脑膜瘤病例(3,9]。因此,该肿瘤的鉴别诊断中很容易忽略群众的头皮。

虽然之前病人切口和排水后质量在过去,没有提交组织病理检查。成像研究表明没有证据表明颅内异常,建议下脂肪瘤和射线的印象。较少的脂肪瘤是一种异位肿瘤之间的脂肪组织出现的最低潮和骨膜额骨。它通常是无痛,不相邻颅盖。然而,我们的病人痛苦,后方位于病变,相邻颅盖。因此,我们认为它可能代表的颅外脑膜瘤囊性改变或另一个囊性损伤。最终,完整的质量/切除病变与病理检查(包括免疫组织化学)确定一个明确的诊断至关重要。苏木精和伊红部分提出了一个低级的脑膜瘤(见图2(一个)和2 (b))。确认这个解释(特别是由于肿瘤的不寻常的位置),一个标准的免疫组织化学小组使用。事实上,颅外脑膜瘤(参见图确认2 (c)2 (e))。

颅外脑膜瘤可以关联到一个颅内质量或其他颅内异常。然而,我们的病人没有显示颅内异常。事实上,在头皮上,颅外脑膜瘤也可以现在作为一个独立的肿瘤(4- - - - - -7,10- - - - - -13]。因而,缺乏一个并发颅内质量或颅内异常不应排除颅外脑膜瘤的证据,如在我们的示例中所示。我们强烈敦促这个肿瘤通常被认为是在头皮软组织肿块的鉴别诊断。

第二个软组织肿块,不显示射线探伤,发现在前头皮手术。病理检查结论steatocystoma。Steatocystoma(或皮脂腺管囊肿)是一种罕见的良性肿瘤。典型的形式是遗传,与突变的编码区KR17基因(14]。它主要出现在青春期15,17),会影响树干,头部,颈部和耳垂(14,18]。值得注意的是,在我们的案例中,steatocystoma被发现在前头皮一个成年人的年龄。steatocystoma限于头皮是零星的病例(即。,nonhereditary) and appear in adulthood, such as in our patient. A steatocystoma limited to the scalp is exceptionally rare [14- - - - - -17],同时发现的肿瘤与颅外meningioma-another罕见肿瘤进一步显著。

一个病例报告描述了一个成年男性患者最近的历史颅内(纵向)脑膜瘤,呈现与steatocystoma头皮、面部区域(14]。两者之间的相互关系的可能性,肿瘤没有探索的时间14]。的确,没有确凿的报告有关病因或伴随疾病nonhereditary steatocystoma [17]。然而,一组建议免疫事件可能成为致病因素(19]。有趣的是,研究表明,脑膜瘤通常含有大量的免疫细胞浸润(20.)包括T细胞、B细胞、浆细胞和巨噬细胞(20.- - - - - -22]。因而,它不是难以置信的显示脑膜瘤的肿瘤微环境中的免疫事件可能导致的发病steatocystoma在近端组织(例如,头皮)。自然,除了强大的临床和/或实验证据,这种机制,尽管站得住脚的,仍然是完全投机。

的缺乏病例报告同时发生颅外脑膜瘤和steatocystoma排除了任何进一步的荟萃分析。鉴于诱发因素和病因的肿瘤在很大程度上仍不清楚,没有结论性的共病机制建立,很可能这些条件在我们的病人的合作仅仅是巧合。出版我们的发现,然而,我们发现价值在未来类似案件可能受益于这个报告。

4所示。结论

(1)在我们的例子中,临床鉴别诊断包括一些间质肿瘤如脂肪瘤,良性附件的肿瘤,恶性黑色素瘤,良性的平滑肌肿瘤。没有考虑颅外脑膜瘤。意识到可能发生脑膜瘤并发颅内和颅外的位置没有异常有助于避免由于忽视这些肿瘤的潜在管理不善。颅外脑膜瘤出现区别其他肿瘤基于放射学检查。虽然比较少见,但它仍然是重要的临床团队总是考虑颅外脑膜瘤鉴别诊断的头皮(2)我们没有发现病例报告记录steatocystoma之前在头皮上并发颅外脑膜瘤。肿瘤是罕见的,和我们所知,这是第一个病例报告描述这些肿瘤的共存与对方在头皮上。我们推测免疫事件通常与脑膜瘤相关可能的发病中发挥潜在的诱发作用steatocystoma立即解剖毗邻。由于缺乏类似的案例报告和缺乏其他相关证据,建议机制弱支持和完全是投机。然而,我们希望未来的研究可能会受益于这本刊物

数据可用性

这个手稿的作者确认数据支持本研究的结论中找到这篇文章,通过咨询工作。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

确认

作者承认瓦迪姆Aksenov协助准备的手稿。

引用

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