外阴肠道/肠异位与克罗恩病患者

摘要

肠/外阴肠溶异位是一种极为罕见的疾病，只有3在文献中描述的情况。我们在这里报告本病克罗恩病的情况下在一个26岁的患者中发生的异常情况。据我们所知，这种类型的关联以前尚未描述。这些病变的潜在来源包括化生变换，dysontogenetic变化，或上皮结肠位移/植入进行了讨论。

一。介绍

具有胃肠道特征的外阴腺性病变极为罕见，主要包括粘液上皮化生、肠/肠异位、绒毛状腺瘤和具有肠道特征的cloacogenic neoms [1- - - - - -11]。由此可见，外阴肠/肠异位较为少见，文献报道仅有3例[1,2]. 据我们所知，我们在这里报告了第一例与克罗恩病相关的慢性外阴炎症[11,12]。

2。案例展示

一名26岁的呈现给我们的妇科咨询了一个痛苦的溃疡病灶出现3个月前。它位于在扩展后“阴唇系带”，并在祭文左侧小阴唇的下部。这种病变发生在萎缩性状的外阴具有淡粉色色相的上下文（图1)。

病人有结肠克罗恩病确诊14年与肛瘘或化脓性汗腺炎的继发多次发作前的过去的历史。该患者用不同的免疫抑制治疗包括硫唑嘌呤，甲泼尼龙，和阿达木单抗或手术对肛瘘治疗。已经出现的最后一集一年前，但病人目前是从一个消化点无症状。一年前，患者也提出了成功与伐昔洛韦治疗外阴疱疹感染的两个集。该病毒培养阴性日期。病变的活检后发现的正常鳞状上皮成慢性炎症的上下文粘液肠溶型柱状腺上皮的突然过渡（图2)。非干酪样肉芽肿，经典认为是外阴克罗恩病的更具体的组织学标准，在这里不存在[12,13]。此外，对于硬化性地衣或疱疹性感染没有形态学上的争论。

在高倍镜下，一些腺体被黏液柱状上皮所覆盖，具有局灶性核假层化、轻度异型性和罕见的有丝分裂，提示可能的炎症或再生改变，即使不能排除可能的相关低度不典型增生。这些腺体对CK 20、CDX2和CEA呈强阳性。CK 7和p53也呈灶性阳性。ER、PR、GCDFP-15、GATA 3和PAX-8染色均为阴性（图3.)。

作为该实体的恶性转化的潜在风险是未知的，密切随访病人已被告知，但没有复发已观察到的日期。

3.讨论

具有外阴胃肠道特征的外阴腺性病变极为罕见，包括粘液上皮化生、外阴肠/肠异位、管状绒毛状腺瘤和具有肠道特征的腺癌[1- - - - - -11]。从这些病例中，肠/肠异位更为罕见，之前只描述了3例[1,2]。与我们的病例一样，这种实体的组织学特征是正常鳞状上皮直接过渡到肠型腺，肠型腺也存在于脉络膜中，通常与慢性炎症有关。肠上皮化生或异位皮化生不同于粘液上皮化生。后者的特征是鳞状细胞被柱状或杯状黏液细胞替代，主要发生在鳞状上皮的浅层，通常是由炎症引起的(扁平苔藓、巩膜、带状疱疹、外阴炎等)，或更罕见的是在外阴上皮内瘤变的情况下[3.,14- - - - - -16]。

腺体在肠化生/异位显示出对CK 7，CK 20和CDX2可变阳性但通常阴性ER和PR以及乳房相关标记（Mammoglobin，GCDFP-15，和GATA 3）[1]。

肠型外阴病变(作为阴道病变)的组织发生仍有争议[1,17]。

第一个潜在的起源是肠上皮化生，来源于腺体附件结构、尿道周围腺体、前庭胆碱腺体或Müllerian腺病[1,11,17- - - - - -20.]。

从泄殖腔残余和/或多胚胎干细胞的位移Dysontogenic假说也被提出是肠上皮化生的起源[1,13]. 此外，如果所谓的“克隆性”腺癌已经被描述，良性克隆性残余物的存在仍然存在争议[8- - - - - -10]。

在此背景下，考虑到我们的患者有多次瘘管和手术干预的克罗恩病病史，我们假设在修复或撕裂伤期间直肠粘膜移位和“植入”到外阴上皮可能构成另一种有吸引力的可能性来解释这一实体。事实上，这一假设已经被用来解释阴道内一些良性的肠道腺性病变，但是在未来还需要通过对新的类似病例的描述来证实[21]。

由于病例罕见，外阴肠/肠上皮化生是未知的潜在的恶性行为。在当前情况下，在一些腺体，核分层，轻度异型性和稀土有丝分裂存在和炎症相关的再生的变化暗示即使可能的相关联的低度不典型增生不能正式排除。所有这些因素都应该提醒我们要谨慎，尤其是在患者的瘘相关的肛门癌与克罗恩病日益报道22,23]。因此，这些患者应进行定期随访保持。

利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

工具书类

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