文摘

血管肉瘤是一种高档血管肿瘤引起的血管内皮细胞。它代表了不到1%的间质肿瘤。子宫血管肉瘤是一种极其罕见的肿瘤不到25例文献报道。质量通常呈现在绝经后妇女子宫平滑肌瘤,很少会出现。它是包括在肿瘤组织的积极行为和不良预后。在此,我们提出一个案件主要的子宫血管肉瘤在56岁女性患者肌瘤的历史呈现与骨盆疼痛和减肥。腹部CT扫描显示一个大子宫和盆腔淋巴结肿大。执行与双边行经腹全子宫输卵管卵巢切除术,病理组织学检查,发现子宫的主要上皮样血管肉瘤。CD31免疫组织化学染色,角质MAK-6和角蛋白AE1 / AE3证实了诊断。总之,子宫血管肉瘤应怀疑有快速增长的出血性子宫质量,应该考虑和适当的抽样和免疫组织化学染色。

1。介绍

血管肉瘤是一个激进的血管肿瘤,主要来自软组织但可以影响身体的任何部分。它通常影响老年男性,头部和颈部是最常见的网站诊断(1]。血管肉瘤的发病率在女性生殖道极低2]。它可以涉及到子宫颈,卵巢,子宫阴道,很少3,4]。恶性血管肿瘤,包括子宫的想法在1864年首次被欧洲Klob [5]。在1949年晚些时候,科恩等人使用术语“子宫血管内皮瘤”6),后来称为上皮样血管肉瘤。

作为一个“主”一词强调,肿瘤主要发展新创没有放射治疗的历史,“类上皮”这些肿瘤通常染色阳性上皮标记和消极的肌间线蛋白和其他间叶细胞的标记。

2。案例展示

病人是一个56岁的白人白人女性历史的肌瘤,心房颤动抗凝血剂,和糖尿病。她向医院和两个月的盆腔疼痛。疼痛是恒定的,辐射到她两国后背。她否认有任何阴道出血或血尿。更年期是51岁。病人被诊断患有子宫肌瘤10年前,被告知一年前,最大的一个是12厘米,大约在同一大小从她之前的盆腔超声,但是她没有与妇科医生定期跟进。在过去的一年里她也失去了42磅。没有指出历史之前的恶性肿瘤或放射治疗。急诊入院时,她的身体检查是不起眼的,除了腹部压痛。她的实验室测试显示轻微的低血钙症和贫血。 CT scan showed a uterine mass measuring approximately 和盆腔淋巴结肿大为子宫癌症,和病人原定与双边行经腹全子宫输卵管卵巢切除术。在手术期间,左外部盆腔淋巴结是冰冻切片和提交报告为恶性梭形细胞肿瘤。冰冻切片的遗迹和肿瘤都提交永久部分。

3所示。大体标本和显微镜下发现

标本包括子宫、子宫颈、双边输卵管,卵巢重1462克。子宫测量 。切片显示tan-red子宫内膜厚度0.1厘米有两个息肉测量最大尺寸1.1和0.9厘米。子宫肌层显示一个伸出tan-brown质量,测量 ,与囊性空间,广泛坏死、出血,被视为入侵深入子宫肌层。在子宫肌层中,有两个灰白色真皮及结节测量最大尺寸2.3和1.4厘米。之间的分离质量和结节很锋利,也没有证据表明质量可能因这些结节。双边卵巢、输卵管和子宫颈是不起眼的(图1)。显微镜检查显示一个浸润肿瘤广泛坏死和出血代表超过80%的质量。nonnecrotic地区,有不规则的血管通道两旁富含嗜酸性胞浆多形性细胞大,开放的染色质,著名的核,细胞有丝分裂(图2)。强烈CD31阳性肿瘤细胞,角质MAK-6和角蛋白AE1 / AE3(图3肌间线蛋白),而消极,平滑肌肌动蛋白,CD10, CD34, S100, MART-1, HMB-45免疫组织化学。左外部盆腔淋巴结呈阳性转移涉及软组织而宫颈血管肉瘤,双边parametria,双边卵巢和输卵管肿瘤呈阴性。显示子宫内膜增生性良性子宫内膜息肉阶段。两个独立的子宫肌层的结节显示良性的平滑肌细胞的增殖与leiomyomata一致。

子宫血管肉瘤的诊断后,病人接受多个疗程的化疗。手术两个月后,患者出现疲劳,虚弱,和她与新肺结节CT扫描显示转移性疾病恶化,扩大腹腔腹膜后淋巴结和液体,病人死于三个月后最初的诊断。

4所示。讨论

主要子宫上皮样血管肉瘤是一种极其罕见的肿瘤。Hara et al。7)子宫血管肉瘤的病例做文献回顾2018年,发现只有24例,包括他们的案件。大部分的病人,在我们的例子中,是绝经后的诊断。

临床表现通常是子宫出血,贫血,质量和骨盆。放射学确定子宫的质量是很重要的。然而,子宫血管肉瘤之间的区别和其他子宫肿瘤成像就几乎是不可能的。一例报告表明,异质性的存在在t2加权MRI和领域的高信号强度或所谓的菜花样的外表可能支持子宫的血管肉瘤的诊断(8]。总值的独特功能是增大的子宫分成小叶的截面和广泛的出血和坏死(9]。仔细解剖nonnecrotic肿瘤是肿瘤的识别肉瘤的关键组成部分。

肿瘤的组织学特征特性包括multilayer-infiltrating肿瘤与不规则吻合血管通道和偶尔的簇绒和乳头状形成。血管通道富含嗜酸性胞浆由大型多形性细胞排列,开放的染色质,著名的核,和丰富的有丝分裂的坏死灶。固体区域的多形性上皮细胞或梭形细胞也可以确定10]。免疫组织化学染色对证实子宫血管肉瘤的诊断很重要尤其是高档肿瘤。恶性细胞通常CD31阳性,VIII因子,ERG、细胞角蛋白和一个变量表达式CD34 (11]。CD31是这个肿瘤的最具体的。在我们的例子中,肿瘤细胞表现出积极性CD31、角质MAK-6, AE1 / AE3符合原发性上皮样血管肉瘤。

子宫血管肉瘤的发病机制不是很清楚。虽然多数情况下原发性子宫血管肉瘤凭空出现,7例被发现是因leiomyomata [7,12]。平滑肌瘤的机械压力可能会导致异常的血管畸形和随后的恶性转化,可能在这些肿瘤的发病机制中发挥作用(13]。在我们的例子中,肌瘤的患者有悠久的历史,和她最后的超声显示一个巨大的平滑肌瘤测量超过10厘米;然而,大多数的肿瘤组织坏死和血管通道和多形性细胞之间没有良性平滑肌肿瘤的证据。此外,我们确认的两个独立的leiomyomata很小,远离主要肿瘤。我们认为主要的子宫血管肉瘤可能在我们的案例中是新创被错误的肌瘤在前面的超声波;然而,血管肉瘤的可能性完全取代平滑肌瘤不能排除。

一些作者认为分子分析可以在具有挑战性的情况下是一个有用的诊断工具。铃木et al。14)在三个位点识别刀具磨损:YWHAE (17 p13), FAM22A (10 q23处),和FAM22B(10的时候),在子宫血管肉瘤。分子遗传学改变,在这种情况下,出现类似于子宫内膜间质肉瘤表明这些基因可能在子宫血管肉瘤的发展中发挥作用。这也可能表明,高档子宫内膜间质肉瘤与突变可能显示angiosarcomatous转换。然而,由于罕见的肿瘤,没有足够的数据来支持这一假设。其他像MYC基因突变,中投,FLT4 KDR, PTPRB突变最近被描述在血管肉瘤的病例。然而,没有足够的证据表明,有一个特定的分子概要文件区分原发性子宫上皮样血管肉瘤和其他类型的血管肉瘤(15]。

两国的管理通常包括行经腹全子宫输卵管卵巢切除术之后,新辅助治疗(16,17]。最重要的预后因素是肿瘤的大小和存在extrapelvic肿瘤诊断的时候(18]。不幸的是,子宫血管肉瘤是一种高度侵略性的肿瘤,淋巴结和远处器官转移很常见,和超过一半的患者被报道死于诊断后不到一年(19,20.]。

总之,我们报告一个罕见的案例主要在56岁女性子宫血管肉瘤。尽管这个肿瘤是非常罕见的,它应该被认为是在任何病人坏死和出血子宫肿瘤,并仔细检查是必要的来识别任何肉瘤样的组件作为这些肿瘤通常有一个非常积极的行为和与不良预后相关。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突,关于这篇文章的出版。