睾丸大细胞钙化支持细胞瘤伴大钙化

摘要

大细胞钙化塞尔托利细胞瘤（LCCSCTs）是极其罕见的，与正被迄今为止描述的小于100克的肿瘤。大部分的肿瘤是良性与一些恶性案件和攻击行为是罕见的。这些肿瘤是一种支持细胞瘤，且这些肿瘤包括在沙特阿拉伯所有睾丸肿瘤的小于0.3％。他们通常发生在孩子和年轻成人，可以影响多灶性形式引起钙化的一个或两个睾丸。一名28岁的男性参观了我院左侧睾丸疼痛。阴囊的体检发现，两个睾丸均在正常大小与未扪及包块。Ultrasonography evaluation revealed grade 3 left varicocele and an incidental 9 mm calcified mass in the right testicle, which was further confirmed by MRI. Partial orchiectomy was performed. Clinical data, radiological studies, and morphological and immunohistochemical characteristics were analyzed.

1.简介

睾丸性索间质瘤（SCSTs）不常见，占成人睾丸肿瘤的5%，其余为生殖细胞来源[1个,2个]。SCSTs一般为良性肿瘤，但其中不到10％，显示出恶性特点。这些肿瘤的主要组织型是睾丸间质，睾丸支持和颗粒细胞瘤。间质细胞瘤（LCTS）形成了大量SCSTs和塞尔托利细胞瘤（糖衣片），这是不常见的，并且包括所有睾丸肿瘤[小于1.5％的1个,2个]。塞尔托利细胞瘤的各种病理变体进行了描述，包括LCCSCTs，未特别指明（NOS）的SCT，硬化性的SCT，并性索环状小管。然而，世界卫生组织（WHO）最近发表的更新睾丸nongerm细胞肿瘤，包括一些重要的修改2004年的分级分类[1个–三]。一个有关的SCT的变化是大细胞钙化塞尔托利细胞瘤（LCCSCT）已被归类为具有不同的临床表现和组织病理学特征[单独的实体1个–三]。

lccsct是非常罕见的肿瘤。大多数是良性的，但也有少数恶性病例报告[1个,4个–6个]. 它们最早由Proppe和Scully于1980年确定，此后，文献中描述了近100例[4个,7个–14个]. 这些肿瘤通常见于年轻人，可以以多灶的形式影响一个或两个睾丸，导致微钙化[5个]. 在这项研究中，我们描述了一位28岁男性的临床病理资料，他有一个单侧肿块，这是由超声偶然发现的。组织病理学检查显示LCCSCT，没有改变激素分布或遗传性疾病的临床特征。

2。病例报告

一名28岁的男性参加我院的左侧睾丸疼痛抱怨。阴囊的体检发现，两个睾丸均在正常大小与未扪及包块。在入院时调查发现以下情况：血红蛋白157，WBC 7.54，血小板314，INR 1.1，尿素5.7，肌酸酐91，钠140钾4.6。AFP 1，HCG小于2，FSH 3，LH 5，催乳素7.50和睾酮27.0。精液分析显示oligoteratozoospermia。An ultrasonography evaluation revealed grade 3 left varicocele and an incidental 9 mm right testicular calcified lesion (Figure1个）。进一步的临床检查无异常，并透露既不是男性乳房发育，也没有远处转移。人绒毛膜促性腺激素和α甲胎蛋白血清水平呈正常轮廓。该患者然后行局部睾丸切除术。Gross examination showed fragments of normal-appearing testicular tissue and a well-circumscribed white, firm, round mass measuring 12 mm with a white homogenous cut surface. The specimen was fixed in neutral buffered formalin (10%) embedded in paraffin wax. Tissue blocks were then cut into 4 μm厚截面。最后，用H&E染色，用自动免疫染色仪进行免疫组化研究。使用的主要抗体是抑制素α，上皮膜抗原（EMA），CD99（AKA MIC2），钙视网膜蛋白，泛细胞角蛋白（AE1/3），S-100，MART-1，突触素，嗜铬粒蛋白，CK8/18，CD10，波形蛋白。病理组织学评估结果显示一个边界清楚的包膜肿瘤，由无定形钙化区组成，周围有肿瘤细胞（图2个）。肿瘤细胞大和椭圆形，以多边形形状，具有高度嗜酸性粒化细胞质（图三). 肿瘤细胞呈管状排列，周围有纤维黏液样基质，由急、慢性炎症细胞浸润。核的多形性很明显，但有丝分裂活动很少，没有坏死的迹象（图4个). 睾丸组织残留正常，附睾组织不明显。肿瘤细胞抑制素阳性α，上皮膜抗原（EMA），钙结合蛋白，S-100，MART-1，和波形蛋白和阴性CD99（AKA MIC2），泛细胞角蛋白（AE1 / 3），突触素，嗜铬粒蛋白，CK8 / 18，和CD10（图5个–9个). 根据显微镜和免疫组化染色，诊断为“良性大细胞钙化支持细胞瘤”，一年后，患者随访已排除转移。

3.讨论

LCCSCT是一种罕见的肿瘤是一种支持细胞瘤的，并且它在沙特阿拉伯[占所有睾丸肿瘤的小于0.3％15个]。这些肿瘤通常发展的男孩和年轻的成年人，大部分（80％）都是良性的。他们可以在一个或一个多焦模式两个睾丸，引起微小钙化[5个]. 良性肿瘤主要出现在年轻患者（早发LCCSCTs）中，通常在17岁之前被发现，而恶性肿瘤通常发生在平均年龄为39岁的老年患者（晚发LCCSCTs）[4个]。根据求Kratzer等。[17岁]，有一些特征可能提示恶性行为，如孤立的LCCSCT，年龄， ,睾丸外延伸，每10hpfs有丝分裂率超过3次，凝固性肿瘤细胞坏死，血管间隙侵犯，高级细胞学异型性。lccsct主要是散发性的，占60%，其余40%可能是常染色体显性多发性肿瘤综合征的一部分，包括Carney综合征（内分泌亢进、皮肤色素沉着和心脏粘液瘤），其特征是生殖系PRKAR1A基因突变，和Peutz-Jeghers综合征（皮肤粘膜色素沉着，胃肠道息肉病）。它们也可能与性腺外内分泌表现有关，如女性乳房肥大、性早熟和肢端肥大症[10个,11个,16个]. 当与上述综合征相关时，这些肿瘤通常是多灶性和双侧性的，而散发性肿瘤通常是单侧和单灶性的[2个,5个,7个–9个,德意志北方银行]。

本报告中的病人有一个单侧孤立的肿瘤，没有任何家族综合征的证据。100例中，16例LCCSCT为恶性[10个]. LCCSCT细胞通常以实性小管、巢、簇和索的形式排列在纤维黏液样基质中，基质中常含有中性粒细胞。细胞核呈圆形到椭圆形，核仁小到中等大小。约40%的病例有肾小管内肿瘤。钙化可能从一个小沙粒体到一个突出的斑块状骨化[1个,9个]。本例患者大部分功能;他的肿瘤是组成无定形的钙化区域，这是由肿瘤细胞所包围的边界清楚的包封肿瘤。如在文献中描述的肿瘤细胞表现出相似的形状和尺寸。将细胞设置在管状的方式，在与急性和慢性炎症细胞浸润一个纤维粘液基质。有丝分裂活动是罕见的。核多形性是显着的，并没有检测到坏死。

然而，LCCSCT和大细胞透明变性Sertoli细胞瘤之间的组织病理学鉴别诊断是显著，必须加以考虑。前者是最常与卡尼复相关联，而后者则是黑斑息肉综合征的特征。然而，双边，多灶性，大Sertoli细胞的小管内增殖可能在两种肿瘤类型发展，但大细胞透明变性塞尔托利细胞瘤通常显示管状膨胀更大程度，在地下室沉积物膜是更常见的，和钙化较不频繁或更小广泛。这些患者也不太常用在诊断侵入性肿瘤[16个]。LCCSCT必须从其他更频繁地诊断出肿瘤样睾丸支持细胞瘤NOS区别开来。这些肿瘤通常由透明细胞，常含有富含脂质的空泡。有些肿瘤含有与胞浆嗜酸性细胞。不像LCCSCT，这些肿瘤缺乏与富含细胞质细胞和没有炎性细胞浸润和不存在层压钙化;多焦点的形式是不频繁的，并且没有伴随的内分泌紊乱[18岁]. LCCSCT还应与Leydig细胞肿瘤相鉴别，因为这两种肿瘤都表现出类似的临床和组织病理特征，如calretinin、inhibin和MART-1的强表达。然而，嗜铬粒蛋白在LCCSCT或Leydig细胞肿瘤中均不表达；突触素在LCCSCT中通常为阴性，但在LCT中可能表达（但不常见），S100在LCCSCT中一致且强，在LCT中弱且可变（19）。组织学特征如巨大钙化或桑椹样钙化、小管基底层增厚、大量黏液样基质和炎性细胞浸润支持LCCSCT的诊断。此外，在LCCSCT中不存在Reinke晶体[9个,19个,20个]但是LCCSCT中钙化的存在必须与精原细胞瘤、胚胎癌和畸胎瘤中的钙化相区别[14个]。

四。结论

本案是与先前报道的LCCSCT情况下是一致的。LCCSCTs是非常罕见的肿瘤。他们中的大多数是良性与一些恶性案件。它强烈建议提示基因测试和临床评估患者被施加有LCCSCTs，显示综合征的特征（例如，典型的皮肤色素沉着，年轻的年龄，和双边/多灶性）澄清这些肿瘤和遗传疾病之间的可能关联。

利益冲突

作者宣称，他们没有利益冲突。

作者的贡献

JMA构思、设计、分析了幻灯片并编辑了手稿。MNK分析了幻灯片并编辑了手稿，并负责手稿的最终批准。MB分析了幻灯片并编辑了手稿。

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