文摘
卵巢无性细胞瘤是一种罕见的生殖细胞肿瘤。大多数病人复发发生在2年的诊断。在这里,我们报告一个74岁的妇女的卵巢无性细胞瘤39年前。病人去医院与胃灼热。腹部计算机断层扫描(CT)显示正确的腹膜后质量,和一个被怀疑原发性腹膜后肿瘤。她接受了腹膜后肿瘤的手术切除。组织学检查证实的腹膜后腔转移性无性细胞瘤。术后CT显示paraaortic和颈部淋巴结转移。病人接受博来霉素、依托泊苷和顺铂化疗。这个案例展示了可能遇到的困难的鉴别诊断腹膜后质量和突显出必要性理解病人的病史。
1。介绍
卵巢无性细胞瘤是一种罕见的原始生殖细胞瘤占所有卵巢肿瘤的1 - 2%。无性细胞瘤是由完全的生殖细胞显示原始生殖细胞形态和组织化学的相似性。大多数情况下发生在第二个和第三个几十年;近一半的患者在20岁以下。无性细胞瘤表现为单边疾病患者的百分之八十五,和大多数病人阶段Ia疾病诊断的时候(1]。无性细胞瘤是一种恶性肿瘤转移和本地传播的能力。诊断复发通常发生在2年复发率约为10 - 20%,而据报道,75%以上发生在第一年(2- - - - - -4]。到目前为止,只有少数的晚期卵巢无性细胞瘤复发病例已报告在英语语言文学(5- - - - - -11]。在这里,我们描述一个案件的女性患者晚期卵巢无性细胞瘤的复发,39年后,原发性腹膜后肿瘤。
2。案例展示
一个74岁的女性(孕妇3,para 2)最初治疗39年前(35岁)卵巢无性细胞瘤。她接受了一项双边卵巢切除术切除子宫,接受放射治疗。病人在医院与胃灼热。腹部计算机断层扫描(CT)显示右腹膜后质量( )(图1)。这个质量是靠近主动脉和十二指肠。有几个paraaortic病变淋巴结肿大,但没有参与其他的器官。胃肠道间质瘤(GIST)星形胶质细胞瘤和其他原发性腹膜后肿瘤放射学检查被怀疑。腹膜后肿瘤的手术切除之后执行。
(一)
(b)
切除肿瘤是一种相对真皮卵形体质量,测量 。切割面是灰色,白色出血和坏死(图2)。组织学检查多边形肿瘤细胞扩散扩散地或在表(图3(一个))。这些肿瘤细胞有明确或嗜酸性胞浆和大型圆形细胞核和核仁显著等。淋巴细胞浸润也在场。肾上腺癌组织学鉴别诊断,要点,血管周的类上皮细胞瘤(PEComa),或无性细胞瘤,由于先前的无性细胞瘤的病理学家没有信息在初始病理诊断。免疫组织化学,这些肿瘤细胞阳性D2-40(图3 (b))、OCT3/4和SALL4,但对c - kit不利,AE1 / AE3、CK18、DOG1, s - 100, HMB-45,草木犀浆a .无性细胞瘤病理诊断。诊断之后,先前的无性细胞瘤的病理学家获得的信息;因此,最终诊断确诊为卵巢无性细胞瘤的复发。术后CT显示paraaortic和颈部淋巴结转移。病人接受博来霉素、依托泊苷和顺铂化疗。
(一)
(b)
3所示。讨论
卵巢无性细胞瘤是一种罕见的生殖细胞肿瘤占1 - 2%的卵巢肿瘤和卵巢恶性肿瘤的只有3 - 5%。这些肿瘤通常发生在年轻的时候,平均年龄20年的诊断。用适当的手术,通常是可治愈的辐射,或化疗。大约10 - 20%的患者复发的肿瘤,与大多数重复前两年内(1- - - - - -3]。
当年轻女性卵巢肿瘤早期阶段,许多调查人员推荐治疗单侧输卵管卵巢切除术(12]。结合化疗的时代之前,大多数患者接受放射治疗,包括放射治疗骨盆和paraaortic节点。在最初的手术,病人访问以前的医院人工流产和腹部肿块切除。她接受了双边输卵管卵巢切除术和子宫切除术。她也收到了腹部放射治疗,没有任何辅助化疗。她的病复发后腹膜后肿瘤39年。卵巢无性细胞瘤化疗非常敏感(12,13]。病人接受化疗的复发的疾病。
晚期复发报告主要治疗后(2年以上)显示这是一个罕见的实体(表1)。只有9例晚期复发的报告。6 9例的2年但少于10多年后原发肿瘤,3例10年以上。最常见的复发网站是骨盆和腹部,包括腹膜后腔和paraaortic淋巴结。七个最初接受手术的病人,和5被化疗治疗复发。4名患者(44%)和晚期复发死亡。晚期患者复发的预后比在2年内复发患者的(4,5),可能由于广泛的疾病和化疗的疗效率低。这种情况下强调需要继续无性细胞瘤患者的长期随访。
软组织肿块的鉴别诊断腹膜后腔包括转移性癌、淋巴瘤、软组织肉瘤。要点也是临床上怀疑在这种情况下,由于肿瘤的位置附近的十二指肠。我们怀疑低分化癌,要点,PEComa,或无性细胞瘤组织学结果,因为没有在最初的诊断病人的历史信息。免疫组织化学分析证实了无性细胞瘤。随后,我们怀疑原发性腹膜后无性细胞瘤或转移性无性细胞瘤。几乎没有报道原发性腹膜后无性细胞瘤(14,15]。在这种情况下,病理学家有病人的病史后卵巢无性细胞瘤的早期诊断,然后从卵巢无性细胞瘤转移的最终诊断确认。
4所示。结论
我们已经描述了最新的复发性卵巢无性细胞瘤的情况下。这个案例展示了可能遇到的困难在原发性腹膜后肿瘤的鉴别诊断。患者的病史,临床医生和病理学家之间的合作是必不可少的一个精确的诊断。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
确认
作者感谢博士Kousuke Marutsuka、诊断病理学,宫崎骏县医院,为他宝贵的评论关于这个手稿。我们还要感谢Editage (http://www.editage.jp/)英语编辑。