病例报告|开放获取
雅苒a . Alnashwan哈立德·a·h·阿里,萨米尔Amr, ”转移的恶性颗粒细胞瘤(Abrikossoff肿瘤)的腹前壁,与长期生存”,在病理案例报告, 卷。2019年, 文章的ID9576487, 8 页面, 2019年。 https://doi.org/10.1155/2019/9576487
转移的恶性颗粒细胞瘤(Abrikossoff肿瘤)的腹前壁,与长期生存
文摘
恶性颗粒细胞瘤(MGCT)是一种罕见的高档许旺细胞的间质肿瘤的起源。MGCTs通常影响到大腿,肢体和躯干;然而,腹壁的参与是很罕见的。它有不良预后与3年死亡率39%区间。我们报告一位50岁的女性MGCT引起的腹前壁和发展大规模转移存款在两肺和右腹股沟淋巴结,11年的长期生存。简要回顾文献。
1。介绍
颗粒细胞肿瘤(生殖),以前被称为颗粒细胞成肌细胞瘤是罕见的间质肿瘤许旺细胞的来源、组成和颗粒细胞的嗜酸性胞浆,通常表现为无症状的结节,影响成年人,女性影响男性的两倍(1]。他们发生在真皮或皮下组织(2],口腔黏膜包括舌头[2,3),口香糖(先天性龈瘤)4],乳腺癌[5],阴户[6),胃肠道、胆道7,8]。在5%的情况下,肿瘤是多2]。
另一方面,恶性颗粒细胞肿瘤(MGCTs)是极其罕见的高档恶性间质肿瘤,代表只有1% -2%的生殖芽细胞肿瘤(9]。在6412年的一项研究软组织肉瘤,26例(0.4%)诊断为MGCT [10),与157例在各解剖网站记录,记录在2018年审查(11]。当肿瘤恶性肿瘤细胞学特性或当一个良性的肿瘤转移或死亡原因,它被认为是恶性的。
大多数MGCTs通常影响下肢,尤其是大腿和躯干;然而,腹壁的皮下组织的参与是极其罕见的12]。
在此,我们报告一例MGCT引起腹前壁,接受手术切除广泛切除边缘和接受化疗,但开发大规模的转移在肺部和右腹股沟淋巴结,与长期生存了11年,回顾相关的文献。
2。病例报告
50岁的女性在2007年7月到外围综合医院逐步扩大质量腹前壁的为期一年的时间。在体检,她用正常的生命体征。7 x 6厘米公司不规则皮下质量感到正确的低para-umbilical前腹壁的领域。触诊,腹部柔软,宽松没有腹内的群众。没有明显的淋巴结。她的心脏和呼吸系统检查稀松平常的。腹部电脑断层摄影术(CT)扫描显示腹壁内的质量。她的实验室调查是在正常范围之内。一个普通的不起眼的胸部x光片。
广泛的局部切除肿瘤的安全边际。术后时期得平淡无奇,她在术后第二天出院状况令人满意。
总检查标本显示,一个椭圆的皮肤与皮下脂肪组织测量13 x 10厘米测量11厘米厚度。在截口,一个定义良好的nonencapsulated浅黄质量测量7 x与病灶坏死是6厘米。没有皮肤渗透或腹部骨骼肌肉的参与。
显微镜检查显示定义但nonencapsulated皮下间质肿瘤由不规则的岛屿大多是圆形,椭圆形的大型细胞多形性泡状细胞核,细胞质颗粒明显,几家大型嗜酸性小球(图1(一))。核胞质比率为变量,与几个细胞大核。肿瘤的巢穴被包围的纤维结缔组织(图1 (b))。
(a)固体不规则巢肿瘤的真皮,嗜酸性颗粒细胞与干预纤维组成的乐队;他走时x20
(b)肿瘤与颗粒组成的大型细胞嗜酸性胞浆嗜酸性小球和大型多形性泡状核;他走时x100
(c)肿瘤坏死面积;他走时x100
(d)肿瘤细胞多形性核;一个细胞显示典型的有丝分裂图;他走时x200型
许多的肿瘤坏死灶和分散细胞有丝分裂,每10个高通滤波器的放大4 200年,被确定(数字1 (c)和1 (d))。边缘切除肿瘤是免费的。
免疫组织化学染色显示肿瘤细胞波形蛋白强阳性,S100和CD68(数字2(一个),2 (b),2 (c))。染色的细胞角蛋白(CK),平滑肌肌动蛋白(SMA),肌间线蛋白,和myogenin都是负面的。ki - 67增殖指数(图3 - 5%2 (d))。PAS染色显示颗粒和肿瘤细胞的细胞质内嗜酸性小球。
(一)肿瘤细胞和干预之间的结缔组织基质细胞瘤巢波形蛋白阳性;x20
(b)肿瘤细胞S100蛋白强阳性;x20
(c)强烈CD68阳性肿瘤细胞;x20
(d) ki - 67染色以分散核染色阳性肿瘤细胞的4%;x40
病人被称为2007年9月在我们医院肿瘤诊所定期随访。2008年5月胸部CT在显示小对肺结节测量0.48厘米不确定的意义。2010年4月,跟踪她的胸部CT显示双边多个肺结节;最大的是右上叶测量1.5 x 1厘米。盆腔CT在2011年2月公布了大右腹股沟质量测量3.2 x 2.1厘米。姑息化疗病人计划。她开始对阿霉素和异环磷酰胺6周期;最后一个周期是2011年10月,然后她拒绝继续治疗。
2012年9月,FNAC的腹股沟淋巴结显示大量的集群和单个细胞和丰富的细胞质颗粒和大涎细胞核。
2015年12月,她开始多西他赛单药6周期;最后一个周期是2016年4月完成。2018年1月,她最后一次随访胸部CT陶醉的增加所有转移性结节的大小。最大的结节是右上叶和测量5.2 x 4.9厘米。它增加了在2017年7月以来大小测量4.4 x 4.3厘米(图3(一个))。此外,腹股沟淋巴结的大小增加到8.24 x 7.89厘米(图3 (b))。病人还活着她首次手术后11年,随之而来的是肿瘤诊所。
(一)图中显示冠状胸腔有双边肺转移,与钙化(炮弹)
图中显示(b)冠状的骨盆明显右腹股沟淋巴结肿大
3所示。讨论
阿列克谢•我Abrikossoff俄罗斯病理学家,描述了第一例良性GCT骨骼肌的舌头在1926年。他认为这些肿瘤的起源和骨骼肌细胞称之为“成肌细胞瘤”35]。尽管这些肿瘤的起源仍然是不确定的,进一步的研究表明,这主要是许旺细胞起源的36,37]。
有几个大的一系列生殖芽细胞肿瘤。接受研究的95名患者在纽约纪念医院,他们的年龄从11个月到68岁,平均38.1岁,有92个良性生殖芽细胞肿瘤和三个MGCTs。有31名男性和64名女性,男女比例为1:2。肿瘤的平均尺寸是1.85厘米。多个病变8例中遇到了。肿瘤在许多解剖位置分布是无处不在,包括两个在腹壁38]。研究52生殖芽细胞肿瘤42例从弗吉尼亚医学院显示平均年龄37岁,与雌性构成67%的病人,和非洲裔美国主导地位的肿瘤患者(74%)。有一个高multicentricity (14%)。最常见的网站参与的舌头(13例),乳房(7例),肛门-生殖器区域(7例),上肢(5例),腹壁(5例)。这些病例报告没有年龄和性别的患者数据或肿瘤的大小39]。另一个50例生殖芽细胞肿瘤的临床病理的研究显示平均年龄为38.6岁,平均直径为2.1厘米。大多数病人(64%)是女性。有一个偏爱上肢和[上半40]。
另一方面,MGCT是一种罕见的恶性肿瘤,占不到2%的GCT和0.2%的软组织肉瘤3,9]。兹和43例MGCTs进行了分析,1998年出版。有14个男性和29岁女性的男女比例1:2。年龄从23到82年不等,平均为50年。肿瘤的大小范围从2到17厘米,平均7厘米。三个病人有多个肿瘤。最常见的参与是下肢(11例)41]。在回顾113例MGCTs监测、流行病学、最终结果(预言家)数据库,中等大小的肿瘤是4厘米42),与其他良性生殖芽细胞肿瘤与粒度中值小于3厘米(1]。大多数MGCTs位于软组织和皮肤。的平均年龄是54岁,77.0%是女性42]。在最近的一次审查MGCT文献报告的157个病例中,肿瘤大小中值为6厘米。中位数年龄为51年。有99女性(总病例的63%)和58岁男性(37%),女男比例为1.7:1。最常见的肿瘤是躯干和大腿11]。Fanburg-Smith等人回顾了46例MGCTs军事病理研究所的,平均年龄为40年。有32个雌性,12个男性,患者和2未知的时代。男女比例是1:2.7。影响的上肢是最常见的网站(40%),其次是躯干(38%)和下肢(22%)(9]。
组织学检查表的多边形细长的细胞,与大量的细粒度的嗜酸性胞浆的分散小球;两者都是阳性周期Acid-Schiff (PAS)染色(10]。免疫组织化学染色的生殖芽细胞肿瘤本质上是相同的,这对S100是积极的,波形蛋白,分析了无,较小程度上和CD68 CD57 [1]。
腹壁是一个不寻常的良性和恶性GCT的网站;29例文献报道,包括我们的情况(表1)。MGCTs 11例,1例非典型,其余17良性生殖芽细胞肿瘤。有19个女性和10个男性,年龄从6到70年。良性GCT的平均尺寸是4.0厘米(0.5 -10厘米),而MGCT平均7.25厘米(4.5 -11厘米)。五MGCT患者没有出现复发或转移存款。另一方面,六名病人复发和/或转移存款在遥远的网站包括淋巴结、肺、肝、乳腺和骨(13- - - - - -34]。不包括在表5例生殖芽细胞肿瘤的42例报道万斯和哈德逊由于缺乏数据的情况下(39]。
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1998年,Fanburg-Smith等人建立的标准诊断良性的,非典型,并根据组织学恶性颗粒细胞肿瘤特性包括坏死、细长的,泡状核核仁,细胞有丝分裂活动增加(大于2有丝分裂/高通滤波器的放大200),高核胞质比,和多形性。MGCT时被诊断出三个或更多的这些特性。肿瘤被归类为非典型时,这些功能中有一个或两个现在和良性如果只有焦多形性但没有其他功能。也被认为是恶性肿瘤转移或引起病人死亡时不管细胞学特性。转移是恶性肿瘤的唯一决定性标准(9]。纳赛尔等人强调了角色ki67扩散指数GCT的诊断与潜在攻击性行为在GCT的48例,其中11例非典型和恶性颗粒细胞肿瘤。然而,这些作者强调,恶性肿瘤(转移仍然是唯一确定的标准43]。
目前的情况显示了至少4组织学标准规定Fanburg-Smith et al .,即4有丝分裂/ 10高通滤波器x 200,核多形性、坏死的病灶,高核胞质比。然而,随后在两肺转移存款的存在和右腹股沟淋巴结是恶性肿瘤的明确的特征。
我们利用细针穿刺细胞学(FNAC)建立的诊断转移性存款MGCT正确的腹股沟淋巴结。数篇论文记录在诊断生殖芽细胞肿瘤(FNAC的重要性19,25,44,45]。Wieczorek等人评估3 MGCTs和17良性生殖芽细胞肿瘤(包括17个细针穿刺活检样本和3样本直接擦伤)下列细胞学特点:hyperchromasia;粗染色质;核电站以细胞质(N / C)比值;核多形性;泡状核和核仁增大,有丝分裂,坏死,梭形细胞形态。所有这些特性都在场时最密切相关的恶性肿瘤在细胞学的样品(44]。
MGCT包括多形性横纹肌肉瘤的鉴别诊断,细粒度的平滑肌肉瘤,肺泡柔软部分肉瘤(asp) [46]。MGCTs对肌肉的标记,是负面的和横纹肌肉瘤几乎总是- S100蛋白。在回顾九平滑肌肿瘤与颗粒细胞的变化,包括四个恶性的,所有的肿瘤都S100蛋白- anti-muscle肌动蛋白抗体呈阳性(HHF-35) [47]。Macarenco等人报道的平滑肌肉瘤的隐静脉与颗粒细胞的变化。他们指出,其他肿瘤可以表现出颗粒细胞变化包括dermatofibrosarcoma protuberans,血管肉瘤、非典型fibroxanthoma,皮肤纤维瘤,基底细胞癌,melanocytic痣。颗粒细胞的染色为阴性病例S100蛋白,但CD68阳性。肿瘤呈阳性的梭形细胞组成部分平滑肌肌动蛋白(48]。肺泡肉瘤有独特的柔软部分瀑样模式和S100蛋白缺乏积极性46]。
MGCTs不良预后有局部复发和转移率为50% (32%9]。它可以转移几年在最初手术切除后,在我们的案例中,可以复发。然而,良性的和非典型生殖潜力良好的结果没有转移(1,9]。常见的转移性网站MGCT淋巴结,肺,肝脏和骨骼。它有3年死亡率39%区间[9]。我们的病人长期生存虽然她重要的转移性疾病。建立了老年群体,更大的肿瘤大小,局部复发、转移,Ki67 > 10%, p53免疫反应性都是不良预后因素(9]。
选择完整的手术切除的治疗与安全边缘和区域淋巴结解剖。标志着抵抗肿瘤的放疗和化疗使他们低价值的8,9]。一些作者指出,即使负利润率不是获得,预后仍然是有利的(9]。后续需要MGCTs指南,尽管每年随访建议排除局部复发或转移性传播7]。
4所示。结论
我们的病人长期生存,尽管在两肺转移性肿瘤的存在存款和右腹股沟淋巴结。她接受了化疗,但目前尚不清楚这是否导致了她长期生存。转移目前的存在视为真正的恶性肿瘤的唯一明确的信号。这个观点支持某种程度的重叠在临床病理的数据之间的良性和恶性生殖芽细胞肿瘤(1,2]。只有一个大肿瘤大小(> 5厘米)被认为是一个潜在的恶性肿瘤临床标志。
信息披露
这种情况下,提出了作为海报的形式国会国际学院病理侯赛因国王Bin Talal举行会议中心在约旦死海,2018年10月14 - 18日。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关这篇文章的出版。
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