乳房的主要肺泡横纹肌肉瘤在成人:一个极其罕见的情况

文摘

肉瘤的乳腺癌占不到1%的恶性乳腺肿瘤和初级横纹肌肉瘤(RMS)是一个非常罕见的病例报告在文献中有限的实体。RMS在儿童和青少年中很常见和罕见的成人。主要产生的RMS乳房是极其罕见的成人。我们报告一例乳腺癌的主要RMS 60岁的女人,在早期阶段,模仿浸润性导管癌临床完全缓解,经过三年的诊断和治疗一年。

1。介绍

横纹肌肉瘤(RMS),最常见的小儿软组织肿瘤,很少发生在成年人口。它代表了不到3%的成人原发性软组织肉瘤。乳房是一个极其罕见的主站点的发生和主要发生在儿童。直到2007年,只有三个案例展示在成人或等于40岁(1- - - - - -3]。目前主要有9例横纹肌肉瘤的乳房呈现在国际期刊。这里提供一个额外的情况下,在我们治疗癌症研究所根据国税局三世(群际横纹肌肉瘤的研究)协议。

2。案例演示/方法

一个60岁的妇女被称为我们的医疗中心有两个月的历史大约4厘米的肿块内侧她左胸的一部分。临床检查并没有发现明显的左腋窝淋巴结。病人没有其他重大病史。在乳房x光检查,放射限制,密度,破坏她的左乳房内侧没有淋巴结肿大,被发现(图1)。她接受了良好的针吸(FNAC)乳房肿块的建议低分化癌。转移性检查包括胸腔的计算机断层扫描(CT),上、下腹部,并没有发现其他疾病的证据。骨髓检查是正常的。她接受了乳房切除术和前哨淋巴结(SLN)活检。

22日5 x17x5cm乳房切除标本和前哨淋巴结活检(SLNB)执行。恶性肿瘤的期间执行SLNB手术是负面的。总检查,连续切片显示大量固体,限制,分成小叶的,微妙的肿瘤结节状态,测量4、8 x4x3 8厘米,中央坏死(图2)。

手术标本在10%缓冲福尔马林固定,常规处理,嵌入石蜡。组织学的幻灯片formalin-fixed肿瘤组织(一个片段每厘米的肿瘤样本)与hematoxylin-eosin deparaffinized和染色。最后组织病理学报告显示一个未分化的、优质的肿瘤“蓝色小圆细胞”形态,暗示横纹肌肉瘤(数字3- - - - - -8)。这是进一步证实了免疫组织化学(包含IHC)。免疫组织化学(包含IHC)是根据制造商的协议执行,包括评估肌间线蛋白的表达(克隆D33;制造商DAKO)、myogenin(克隆F5D;制造商DAKO), myo-D1(克隆58;制造商免疫),神经丝(克隆2季;制造商DAKO bcl - 2)和(克隆124;制造商DAKO)。积极的和消极的控制。

为肌间线蛋白染色(图9),myogenin(图10),myoD1(图11),NF(图12)和bcl - 2(图13证实的诊断RMS(肺泡的固体变体类型)。肿瘤是在T2 pN0 (sn),根据TNM分类。

排除次要起源后,女人接受化疗是基于中间risk-good预后肺泡组织》。二线化疗的病人有14周期与长春新碱、放线菌素d,环磷酰胺(休假)。病人无病在24个月的随访完成治疗。

3所示。讨论

纯乳房的主要横纹肌肉瘤是极其罕见的,主要发生在儿童4]。它被认为来自于未成熟的间充质细胞致力于骨骼肌血统,但这些肿瘤也可以出现在横纹肌组织中通常并不是发现(5]。RMS包括最常见的软组织肉瘤在儿童和青少年中,有关其连杆体开发和这些肿瘤并不常见成人(6]。根据群际横纹肌肉瘤研究小组先前的报道(IRS)的美国,只有0.2%的RMS患者诊断乳腺癌。另一方面,当局限于年龄10至21岁,1.6%的人乳房起源RMS (4]。

横纹肌肉瘤(RMS)可能出现在任何地方。常见的位置是头部和颈部、泌尿生殖器的躯干和四肢。常见的病理变异是胚和肺泡。

横纹肌肉瘤(RMS)也出现在其他网站,如胸内的,perineal-perianal地区,胆道,肝脏、大脑、气管、心脏、乳腺癌、或卵巢(5]。乳房的参与是非常罕见的,既是原发性或转移性网站(7]。

RMS的出现,主要或转移性乳腺癌,一直被视为一个罕见的事件。记录26患者诊断乳腺癌RMS、小学或中学,进入群际横纹肌肉瘤的研究(IRS)(1972 - 1992),综述。26国税局的情况下,组织学亚型在24日,肺泡emryonal 1,不确定在14]。年轻女性,年龄从11.5到20.2年。回顾人口数据和治疗24例原发性RMs儿童和青少年先前文献中报道,报道了Bayramoglu et al。(2018)8]。只有一个包含IHC证明乳房的主要RMS,呈现后第四个十年(1]。很少,据报道在成人中,最古老的病人是60岁。埃文斯(1953)(3]报道主要横纹肌肉瘤的乳房一个41岁的女人。帆船(1937)(9)给一个帐户的横纹肌肉瘤发生在38岁的女人的乳房。的一个66岁的女人,两个不同的固体原发肿瘤(乳腺癌和RMS)同步骨髓转移最近发表在文献[10]。我们所知,只有9例乳腺癌的主要RMS在成人中,发表在国际期刊1,2,11- - - - - -16]。这些情况下提供的总结表,包括我们的(表1)。女性30 - 60岁(平均45)。左胸参与5例,3例和未知的右乳,两个。三例胚胎类型(梭形细胞类型的其中一个),两个肺泡型,两个多形性和三个未知。

细胞起源的RMS讨论。肌原性的RMS肌肉形成细胞的可能是由于子集,称为卫星细胞。Nonmyogenic RMS可能是由于间充质祖细胞,不仅致力于肌原性的血统也生产组织基质元素(脂肪、纤维母细胞、结缔组织)。假设,这些细胞可能在不同的器官和可能引起RMS (17]。

不等的rhabdomyoblastic分化恶性肿瘤或化生phylloedes癌在老年妇女更频繁和观察,但仍然非常罕见18,19]。

患者转移RMS,同步到乳房被认为在3.7%的情况下。最常见的主要网站转移到胸部的RMS四肢和头部和颈部区域。

RMS的诊断是通过检测光或电子显微镜下的横条纹。染色肌动蛋白、肌间线蛋白、myogenin myoD1证实了诊断。分子和遗传标记也被用来区分不同的亚型(20.]。

良好的针吸细胞学(FNAC)是一个有价值的工具在所有乳腺癌的诊断检查异常,明显和nonpalpable。乳房FNA)的主要目的是给一个明确的恶性肿瘤的术前诊断,以便适当的病人咨询和确定的临床管理。模棱两可的细胞学诊断应该导致一个诊断性活检。细胞学的研究结果应该与临床和放射学评估结果(三重评估)。不和谐的FNA)和放射学结果通常保证诊断性活检。

横纹肌肉瘤在乳房成像特征已被证明有变量,包括椭圆形或球状群众在乳房x光检查。超声检查已被证明来证明一个不均匀,呈低质量利润定义和一个椭圆形状,可能特征通常被认为是良性的。RMS也被证明有后方回声增强,这一发现也被描述纤维肿瘤(8]。

的细胞学外观不同亚型的RMS中已经涉及到了一些报告(21- - - - - -23]。肺泡RMS显示了主要的小细胞模式。分散细胞比细胞集群或更常见的碎片和细胞质是脆弱的。剥夺了原子核的蓝灰色背景上细胞质并不少见,通常证明“tigroid”外观。典型的细胞像原始的小圆肌母细胞与嗜酸性胞浆)与“万人迷”女友染色或灰色蓝色,圆形的细胞核浓染,核仁显著等。多核肿瘤细胞也发现(24]。许多调查人员的经验已经表明,明确的输入的肺泡和胚RMS是可能的在大多数情况下14]。它仍然是知道RMS的小细胞模式可能模仿低分化癌和淋巴瘤(25- - - - - -27]。最重要的诊断困难在于区分不同组织学类型的小圆细胞恶性肿瘤,包括横纹肌肉瘤,神经母细胞瘤,肿瘤的尤因的家庭,多见小圆细胞肉瘤,前体淋巴瘤/白血病。采用特征的不同亚型的RMS与特定肌肉肌动蛋白阳性染色,肌间线蛋白,为横纹肌和特定的标记,myogenin, myoD1。肌红蛋白是偶尔出现在更多的分化成肌细胞。几乎所有情况下的肺泡RMS与染色体畸变t (2; 13) (q35; q14),导致融合PAX3和FKHR基因之间的成绩单。细胞遗传学调查FNA标本诊断典型畸变已经发表(28]。

FNAC的作用在临床设置是非常有用的,因为它不包括古典癌和识别需要进一步调查的不寻常的病变,包括成像模式(MRI / CT)。然而,它应该被强调,明确的诊断通常依靠核心穿刺活检或手术切除肿瘤。

因为在青春期乳房纤维腺瘤是最常见的肿瘤,区分从纤维腺瘤早期RMS至关重要。RMS的知识可以在成人,很少发生在乳房高度怀疑的心理指标和识别的蓝色小圆细胞肿瘤的细胞学特征采用免疫染色的帮助下可以导致这种非常罕见的实体的识别,因此正确的诊断,从而进一步成像排除主站点,手术前。

主要RMS的乳房是非常罕见,这常常会延迟组织学确认。在我们的例子中,在其他文献中(14,16,29日,30.),病变术前误诊为乳腺癌的“癌”。一个核心活检可能会提供正确的术前诊断。

RMS的乳房是一个激进的恶性肿瘤。虽然生存在大多数情况下是未知的,海斯et al。4]报道它诊断后3个月到7年和5年生存率是43%。

我们的案例中是不寻常的,表示第七届十年的时代,这是极其罕见的,早期的知识表示和增加了这种罕见肿瘤实体。

4所示。结论

RMS的乳房是一个激进的恶性肿瘤。虽然非常罕见,它必须被认为,作为鉴别诊断之一,尤其是在青少年女性。小圆细胞肿瘤在乳房的年轻女性应怀疑为主要或次要RMS的可能性。尽管细胞学是有效诊断小圆细胞肿瘤,高度怀疑的心理指标,熟悉细胞学的标准结合临床和放射学结果正确的诊断和免疫化学染色是先决条件。组织病理学的方法明确诊断和制定治疗计划。

同意

从患者获得知情同意是出版的这个病例报告和相关的图片。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

确认

手稿被呈现为一个抽象的第十七届国会国际学院病理。相应的作者是感谢Nikolaos Trapezontas和克里斯汀Trihia宝贵的援助的准备和提交论文。

引用

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