猝死案例：蛛网膜下腔出血，嗜铬细胞瘤，动脉瘤贝里

抽象

蛛网膜下腔出血是一种医疗紧急情况。浆果瘤破裂是第二最常见的原因如下创伤。诊断往往是具有挑战性的。神经源性心脏综合征常蛛网膜下腔出血复杂化。伴随性嗜铬细胞瘤可导致致命的突发性心律失常。在这里，我们描述了一个相对年轻的女谁突然去世，尸检时诊断为伴随偶发嗜铬细胞瘤性蛛网膜下腔出血的情况。一名57岁的西班牙裔女子患有哮喘，糖尿病前期的既往病史，以及未控制的高血压意外崩溃。她最初有室性心动过速，其次是无脉搏电活动，最后心跳停止，而不应对复苏。在急诊室，她的肾上腺素，钙，纳洛酮和tPA的疑似血栓性中风。尽管措施，她被宣布死亡。 Autopsy revealed subarachnoid hemorrhage due to a ruptured berry aneurysm. Additionally, pheochromocytoma was detected in the right adrenal gland. Subarachnoid hemorrhage has a grave prognosis by itself. This case describes the uncommon detection of pheochromocytoma in the setting of subarachnoid hemorrhage.

1.简介

猝死被定义为发生迅速和出乎意料地死亡，通常是从心脏原因如导致快速死亡节律障碍或心肌梗死，而且还由任何原因引起，例如，肺血栓栓塞，中风，动脉瘤破裂，或主动脉夹层[1]。下面的案例报告描述了以前“否则健康的” 57岁的西班牙裔女子谁在急诊室突然死亡的临床，放射学和尸检结果。尸检评价显示蛛网膜下出血（SAH）由于可能由高血压发作在得到诊断和治疗嗜铬细胞瘤的设定驱动的浆果动脉瘤的破裂。

2.病例报告

2.1。初期表现

一个围观者发现，在现场和CPR（心肺复苏术）无响应的患者崩溃后10分钟开始左右。她最初有室性心动过速;然而，她并没有恢复脉冲，不得不心脏停搏前无脉性电活动尽管使用除颤器。在此期间，她收到肾上腺素，并先于急诊科抵达插管。在急诊室，患者仍然反应迟钝，无脉冲，无自主呼吸。查体：瞳孔散大固定。CPR继续与肾上腺素的进一步管理，钙，纳洛酮，和tPA的。病人没有恢复脉冲。双侧胸腔针也尝试。如果没有自主循环恢复，她终于宣告不治。 The family requested for autopsy to find out the cause of death.

2.2。尸检：Gross和显微镜

进行了“没有限制”尸检。从外部观察到无创伤的迹象。器官系统的总检查发现的放大甲状腺（重量：75克，正常：10-30克）用扩展结节右叶，右肾上腺（4.6×3.5×2.5厘米的囊性和固体物质;重量：71克，正常：4-6克），中度至重度的所有三个冠状血管狭窄，以及瘢痕样涉及左心室的后壁区域。脑的检查显示蛛网膜下腔出血（图图1（a））。颅内脉管系统的解剖显示在右大脑的交界处破裂浆果瘤和前交通动脉（图图1（b））。上显微镜，从肾上腺质量切片显示于肾上腺髓质产生肿瘤，布置在Zellballen图案肿瘤细胞组成。单个细胞大多角形细胞具有丰富的两性到胞浆嗜酸性，显示轻度至中度核细胞非典型和最小的有丝分裂。基于形态学，肾上腺肿瘤被诊断为嗜铬细胞瘤（图图1（c）和1（d））。Other findings included myocardial hypertrophy and fibrosis indicative of healed infarcts, moderate-to-severe atherosclerosis of coronary arteries with focal dystrophic calcification, adenomatoid nodule of thyroid gland, focal minimal interstitial chronic inflammation of kidneys, mild chronic interstitial inflammation and smoker’s type pigment deposition involving bilateral lungs, and internal carotid artery with moderate stenosis and calcification. The final cause of death was subarachnoid hemorrhage due to rupture of an intracranial berry aneurysm in the setting of a right adrenal pheochromocytoma, chronic ischemic heart disease, and three-vessel moderate-to-severe coronary stenosis.

2.3。纵向病历

她的既往病史彻底的评估进行补充和相关的尸检结果。她的病史包括哮喘，糖尿病前期，未控制的高血压，吸烟，慢性下背痛脊柱侧弯，多结节性甲状腺肿，骨质疏松症和抑郁症。她被称为急诊腹痛，呕吐和恶心的间歇性发作。现有的后处理通过CT腹部和骨盆于2006年证明了成像用低密度中心，可能坏死的增强右肾上腺质量，而无需冲洗的示范（图图2（a）和图2（b））。尽管后续MRI成像的建议，没有进一步的干预措施已完成。质量有2007至2013年从2.8×2.2厘米到3.7×3.2厘米的间隔增加（图图2（c））。她的尿检查在门诊是为尿液浓缩，酮，镜下血尿，蛋白尿等显著。她在2011年的实验室也是稀松平常的正常全套代谢，脂质面板，TSH和CBC。

2.4。临床病理相关性

的控制不良的高血压和上成像，嗜铬细胞瘤肾上腺质量历史，是回想起来的差分。进一步翻阅历史发现心悸的症状持续，16.5公斤/平方米，失眠，气短，食欲减退，抑郁和焦虑的间歇急促BMI显著减肥。她否认肠变化和震颤。然而，尿甲氧基肾上腺素或normetanephrines是在记录不可用。

3.讨论

蛛网膜下出血（SAH）和嗜铬细胞瘤的关联已很少在文献中被描述;第一种情况下报告来自1952年[2]。据我们所知，这是这种性质的第三种情况。克拉克和他的同事描述的高血压病人的意外死亡是由于心脏骤停，谁后来发现有嗜铬细胞瘤[3]。我们独特的患者呈现出SAH由于在难治性高血压的设置，这是在尸检发现确诊的嗜铬细胞瘤的功能一颅内动脉瘤破裂。目前的情况下，专注于嗜铬细胞瘤的破裂对颅内囊性动脉瘤形成和风险的病理生理机制的相互作用，并强调这一独特患者情况的临床意义。

在世界范围内，近50万个人从动脉瘤性蛛网膜下腔出血受苦，与发生在低收入和中等收入国家的情况下，几乎三分之二。大约自发SAHS 80％的动脉瘤破裂相关联4，五]。在高血压危象蛛网膜下腔出血的风险的患者，可显著放大与颅内动脉瘤（1-2％，在一般人群中发病率）。最常见的类型颅内动脉瘤，以及非创伤性动脉瘤蛛网膜下腔出血的首要原因（SAH），是囊状动脉瘤[五]。开发囊状动脉瘤和随后SAH的风险是多方面的，既包括修改和不可改变的危险因素。基于人群的前瞻性研究显示吸烟，未经治疗的高血压和女性性别的重要危险因素。虽然吸烟既影响形成和动脉瘤破裂，其他危险因素如性别，高血压不仅会影响动脉瘤形成的风险。在实验动物研究中，形成脑动脉瘤是通过破坏胶原合成诱导高血压[五，6]。病理生理学涉及内弹力板与平滑肌细胞中膜死亡的初始破坏，然后用丰富的组织细胞炎症动脉壁的outpouching。常染色体遗传性疾病，包括多囊性肾病，埃 - 当式IV，和纤维肌发育不良，也与颅内动脉瘤相关联。尽管SAH或囊状动脉瘤的阳性家族史是蛛网膜下腔出血的危险因素，遗传渗透的程度而异，如显着的：从基于双研究结果未显示出显著遗传贡献[7，8]。基于人群的研究揭示了单核苷酸多态性与囊状动脉瘤和几个基因位点的关联的报道。相关的脑动脉壁结构可能会增加动脉瘤形成和破裂的危险遗传多态性;然而，这种风险是小于因素如吸烟，高血压和女性性别[9]。

嗜铬细胞瘤是罕见的嗜铬细胞瘤，从肾上腺髓质产生，产生肾上腺素，多巴胺和去甲肾上腺素具有不同症状。它在那些与肾上腺偶发[0.2-0.6％的高血压患者的患病率和3-7％10]。症状范围从无症状的临床表现，以控制不佳的高血压，焦虑，睡眠障碍，消瘦，心悸，头痛，甚至心脏骤停[4，10，11]。诊断和治疗常常导致延迟模糊和重叠的临床图片。

现在回想起来，我们的病人已经为囊状动脉瘤的发展和破裂都修改和不可改变的危险因素。Although a lack of microscopic examination of the aneurysmal wall may be a limitation in terms of morphologic examination of the aneurysm, the patient’s female sex, tobacco use, and history of uncontrolled hypertension undeniably contributed to the development and exacerbation of her intracranial saccular aneurysm as well as to its eventual rupture. Each risk factor, either individually or in combination, might have impacted the creation and or instability of the saccular aneurysm, which could have been there for a long time, hitherto undiagnosed until it ruptured. Catecholamine surges from her undiagnosed pheochromocytoma undoubtedly predisposed her to paroxysms of hypertension, leading to repeated arterial wall trauma, and possibly even genesis, of her intracranial berry aneurysm. The exact pathophysiology of the intracranial aneurysm and SAH in this patient would remain a mystery, but was probably influenced by the patient’s sex, hypertension, behavioral risk factor, and unique neurohormonal state due to the pheochromocytoma.

呈现室性心动过速和心脏骤停在SAH和身份不明的“功能”嗜铬细胞瘤的设置病理后遗症当前病人。患者嗜铬细胞瘤和高血压有14倍的心血管事件如心脏发作或中风的风险增加，发生严重高血压经常为每周一次的患者[约75％12]。类似于嗜铬细胞瘤，SAH导致自主神经系统与随后增加的交感神经输出和循环儿茶酚胺的正视[不平衡13]。这种倾斜在正常神经动态平衡可导致神经心脏综合征，病症，其中交感神经系统导致心律失常的过度刺激，最终导致心脏骤停[14]。因此，夸张的循环中的儿茶酚胺水平和使用的拟交感神经药心脏骤停协议的一部分可能已占到该患者造成死亡的心律失常。

急性“嗜铬细胞瘤危机”的诊断应保持在差分急性心血管休克15]。快速诊断可以通过快速成像来完成，例如增强CT [16，17]。Although an optimal method of treating the acute presentation of a functional pheochromocytoma has not been established, treatment of acute ‘pheochromocytoma crisis’ includes initial blood pressure and heart rate control with alpha-adrenergic receptor blockers, with optional rhythm control via beta-blockers or calcium channel blockers, followed by surgical resection within 10-14 days [16]。像功能性嗜铬细胞瘤，动脉瘤性SAH也可以表现为一种医疗紧急情况易造成误诊，产生可怕的直接和延迟的后果，如脑积水，癫痫，脑缺血，症，低钠血症，心脏异常，呼吸抑制[17]。最好的诊断研究，以排除SAH是平扫CT头;如果用于动脉瘤阳性怀疑存在，则这之后应的头部和颈部[的对比度增强CT血管造影18]。蛛网膜下腔出血症状，发病时间及动脉瘤破裂的时间之间，血压应与滴定剂平衡中风的风险和再出血和维持脑灌注压来控制。血管介入，削波，或破裂的动脉瘤的卷取应早可行进行，以减少再出血[17，19]。

为了避免致命情况下，如在这种情况下所呈现的一个，也可以在临床环境中实现一定的预防措施。嗜铬细胞瘤包括所有附带肾上腺肿瘤的11％;功能性病变导致的消极后果在很大程度上取决于患者的医学概貌和合并症。因此，初级保健医生应定期随访不确定偶发肾上腺病变，积极排除嗜铬细胞瘤或引用内分泌学家得到一个明确的工作了在正确的临床设置[20]。适当的管理包括随访实验室参数并作为多相对比增强CT或MRI [成像这样20]。对于患有动脉瘤浆果，某些改变的危险因素，必须抢先解决，包括高血压，吸烟和使用的拟交感神经药[19，20]。已知的颅内动脉瘤应反复成像进行监测，并根据是否有对破裂的高风险干预。

4。结论

本例描述了临床研究结果的一个不寻常的致命的组合，其包括功能性嗜铬细胞瘤和动脉瘤浆果最终导致死亡由于蛛网膜下出血和心血管休克。我们强调从嗜铬细胞瘤反复儿茶酚胺释放的影响，导致持续和严重高血压诱发对高危人群的形成颅内动脉瘤。这是落实预防医学和适当的跟进措施，患者偶然发现肾上腺肿块或颅内浆果动脉瘤，因为这可以防止并发症的后遗症重要，如动脉瘤破裂或心血管震撼，更多的是在功能的设置嗜铬细胞瘤。

利益冲突

作者宣称，他们没有利益冲突。

参考

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