惠普尔病影响回肠淋巴集结的：首例报告

抽象

惠普尔病是一种罕见的慢性全身性细菌感染性疾病，可累及多个器官，具有广泛的临床谱包含许多症状以各种形式和组合呈现。在胃肠道中被牵连的情况下，更频繁的本地化涉及小肠，尤其是十二指肠。一个67岁的男子谁具有渐进性消瘦，并呈现出在这里报告了PET-CT扫描一个hypercapting右paracoeliac淋巴结肿大后进行临床研究的情况。胃镜和结肠镜检查中完成。在正常胃镜回肠粘膜的活检涵盖一些粘膜下淋巴集结。这淋巴组织的组织学检查发现这竟然正对高碘酸 - 希夫特殊染色几个泡沫巨噬细胞。该显微淋巴的聚合酶链反应卵泡允许用于确认惠普尔氏病的诊断。有针对性的给予来导致了快速的临床改善患者的抗生素治疗。感染的巨噬在惠普尔病的以前未报告的本地化的这一发现表明，采样组织粘膜，粘膜下淋巴组织可能增加内镜活检诊断率。

1.背景

惠普尔病（WD）是一种罕见的慢性全身性细菌感染引起的疾病Tropheryma whipplei。它的诊断是由于几个原因变得困难，而且往往只经过多年的成立。

症状是不特定的许多器官会受到影响，无论是胃肠道外[1-3]。

内窥镜检查结果也是异质范围从正常到更典型的淡黄色斑块或白色斑点[4，五]。

胃肠道定位通常发生在小肠，尤其是十二指肠。十二指肠和空肠的随机活检可显示固有层内充满粉红色泡沫状的巨噬细胞，并伴有扩张和变形的绒毛。

高碘酸 - 希夫（PAS）肠粘膜以外阳性巨噬细胞可在放大肠系膜或外间淋巴结[找到2，6]。

我们提出在这种情况下淋巴集结的一种独特的，未报告的WD定位。

2.案例历史

一位67岁的男性在6年的时间里体重逐渐减轻了13公斤，没有任何其他症状，并接受了临床调查。临床无相关胃肠表现。病人没有表现出任何关节疼痛或神经缺陷。PET-CT扫描突出显示右侧视网膜旁腺病。患者接受了胃镜检查和结肠镜检查，主要是为了排除淋巴瘤和炎症过程。

上和下胃肠道的内窥镜调查显示在胃底和右侧结肠两个小（大约5毫米）的息肉。标识分别胃底腺息肉和低档发育不良管状腺瘤，两个息肉的组织学检查。

十二指肠道未见异常内镜和4个随机活检做，采样粘膜及少量黏膜下层，其在组织学上完全正常的。

在胃镜正常回肠黏膜活检显示一个结构和cellularly正常粘膜。粘膜下层也取样，涵盖少数淋巴集结（图1）。

在更高的放大倍率，在淋巴滤泡中观察到几个粉红色泡沫样巨噬细胞（图2）。

该PAS染色，进行常规肠活检，突出了特征粉红色的巨噬细胞（图3）。

实时定量聚合酶链式反应（qPCR的）中的溶液在显微解剖的淋巴滤泡进行，导致230拷贝/ ml的Tropheryma whippleiDNA（图4）。因此WD的诊断成立。

有针对性的抗生素治疗计划施加，包括头孢曲松（2克），每天一次，一个月肠胃外给药，随后口服维持与1片复方新诺明的强音，一天两次一年。患者可以治疗一个月后，获得2公斤的体重。

3.讨论

经典WD是由细菌罕见的全身性慢性传染病Tropheryma whipplei，放线菌家族的细胞内革兰氏阳性杆菌[7]。

本病主要影响中老年男性与高加索人群更为普遍。估计每年发病率是已知的低（1：1,000,000）[4，8]，考虑到这种细菌是众所周知的是在人[环境和共同无处不在1，7，9]作为共生菌[10]。因此，应该考虑定期为它的发展可能导致致命的结果，如果不及时治疗[4，11]。

这种细菌的传播途径通过口 - 口和orofaecal路线需要人与人之间的地方，挂卫生习惯和农村环境[9-11]。这是耐人寻味的是健康的人可能携带Tropheryma whipplei而不必不断发展的疾病。

肠道巨噬细胞的宿主特异性功能障碍可能导致慢性感染[4]在这些巨噬细胞不能降解的细菌抗原的方式有效地后吞噬，这似乎并没有受到损害[4，12，13]。

经典的临床表现表现为症状的三人，包括最初慢性关节病（关节痛，关节炎），体重减轻，腹泻和/吸收不良综合征。一些器官都受到影响，主要是心脏，中枢神经系统，肺和淋巴结[2，4]。胃肠本地化包括更频繁的小肠，也是胃，食道和结肠[3，14]。

许多症状出现在各种形式和组合。并不罕见，例呈现与局部形式（心内膜炎，脑炎），而不胃肠道症状[2，7，9，13，15-17]。WD的诊断，因此，仍尽管医疗和技术工具的最新进展[挑战15，16，18]。

另一个难题是由于这一事实，有可能是从最早出现的症状呈现给疾病的全面的临床表现很长的时间跨度[4，11，16]，用6 - 8年[平均等待时间4]。

内镜下，肠粘膜可表现为糜烂和弥漫性白黄色杂乱斑块或正常[4，五]。

组织学诊断依赖于识别粉红色，巨噬细胞泡沫填充所述固有层上显示PAS特殊染色的强烈阳性。然而，由于在胃肠道PAS阳性的巨噬细胞是不是WD病征的，就必须排除其他疾病，并依靠进一步的辅助污渍和附加技术，以获得正确的诊断。

鉴别诊断包括由主要感染鸟分枝杆菌复合物，其中巨噬细胞变成正上PAS染色和抗酸染色，后者具有负在WD [19]。其他非常罕见的感染可能会显示PAS阳性的巨噬细胞，如红球菌属等这也是革兰氏阳性，蜡样芽孢杆菌，棒状杆菌、组织胞浆菌病，甚至真菌，以及马拉可斑菌，但也出现其他组织学特征[4，12]。

用于诊断的另外的附加技术是t . whipplei特异性免疫组化，t . whipplei特异性PCR，和电子显微镜[17，19]，前两个是因为它们的高灵敏度和特异性在检测的诊断工具黄金标准的选择t . whipplei[9，12，16]。

在这种情况下，报告中，逐渐消瘦，并显示导致了胃镜和结肠镜检查一个hypercapting paracoeliac淋巴结临床研究的长期状态的非特异性临床表现。在从端部回肠淋巴集结中发现的PAS阳性的巨噬细胞允许其通过特异性PCR证实WD的诊断。

的PAS阳性的巨噬细胞通常是在小肠粘膜的固有层中遇到，最常见于十二指肠和有时在空肠[17]，与极少数情况下报道在回肠[五，16，17]。在这种情况下，从正常粘膜内窥镜肠活检随机取，表明一个组织学正常十二指肠和在淋巴滤泡底层回肠黏膜下层露出巨噬细胞。

在临床工作后，一个paracoeliac淋巴结肿大的放射图像，它的内容性质可以是有问题的发现。最后，没有这个淋巴结活检已被执行，因为诊断已经在回肠活检尚未确定。我们仍然可以知道它是否是由污染t . whipplei甚至提高通过WD，原因主要淋巴结受累的可能性此事为什么腹部淋巴结肿大可能激励内镜调查与诊断目的进行肠道活检[6]。到目前为止，WD累及腹部淋巴结并不少见。但WD累及周围淋巴结作为唯一临床表现少见[19]。通过特异性PCR分析肠系膜淋巴结中的重要性，以检测t . whipplei在不存在关于组织学分析暗示PAS阳性的巨噬细胞的已经描述[17]。

然而，尽管众所周知的淋巴组织滋养性和对肠道抗原和细菌的关键免疫作用，Peyer 's patch [20，我们仍然感到困惑，就我们所知，WD从未被报道为局部在Peyer的补丁。正确的诊断可以为病人提供适当的治疗，并迅速改善临床状况。

4。结论

我们在这里报告WD与回肠淋巴集结中的巨噬细胞污染第一案。显示上的辅助PAS阳性一泡沫状巨噬细胞的形态学发现染色导致WD的诊断，这是通过PCR确认的怀疑。尽管文献暗示十二指肠本地化的最频繁的区域，正常回肠，包括相关的淋巴滤泡，也应进行采样，以缩短诊断等待时间;否则，这种潜在致命的后果疾病可能仍然无法识别。此外，我们不知道这将是恰当的目标结节黏膜回肠用于诊断目的（这通常包括淋巴集结的）。活检小肠的指示可以是一个临床表现腹部淋巴结肿大。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

致谢

我们感谢吉尔伯特Greub教授和他的团队从微生物学的洛桑大学医院，瑞士部，用于提供图4。

参考文献

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