非典型球旁细胞肿瘤的病例报告

文摘

球旁细胞肿瘤(JGCT)是一种少见的肾脏肿瘤,肾素和行为几乎以温和的方式。到目前为止,只有三个病例报告为恶性。我们报告一个罕见的病例与非典型JGCT。一个74岁男性被称为我们的医院由于高血压、蛋白尿、血尿。腹部CT显示质量以9.7×7.0厘米在较低部分的右肾。右肾是采用腹腔镜手术的方法。伴随着大量出血和严重,白色皮肤肿瘤坏死占据较低部分的右肾。显微镜下,肿瘤长在一个坚实的时尚。肿瘤细胞多边形和圆形细胞核卵圆形细胞嗜酸性胞浆的和明确的。有丝分裂中发现了5每10高通滤波器。 Immunohistochemically, tumor cells were stained by vimentin and CD34. Some tumor cells were also positive for renin. Electron micrograph showed near rhomboid crystalline structure in the tumor cells. Because of massive necrosis and mitotic figures, diagnosis of atypical (potentially malignant) JGCT was rendered. Gene mutations for IDH1, PIK3CA, K-ras, N-ras, Braf, and EGFR were not found by MBP-QP system.

1。介绍

球旁细胞肿瘤(JGCT)是一种少见的肾脏肿瘤,首次报道了罗伯逊et al。11967年],提出了肿瘤的名称由Kihara给et al。21968年)。自那以后,关于目前已报告100例3]。大多数的肿瘤以良性时尚;然而,报告了3例恶性肿瘤(4- - - - - -6]。我们报告一罕见的肿瘤被认为是典型的(潜在的恶性肿瘤)。

2。材料和方法

免疫组织化学分析是由使用债券III系统(徕卡微系统、东京、日本)。主要抗体被用于细胞角蛋白(克隆AE1 / AE3、1:10 0,热量,徕卡生物系统公司,圣路易斯,美国),细胞角蛋白CAM5.2(克隆,1:10,热量,Nichirei生物科学、东京、日本),EMA(克隆E29, 1∶安捷伦,圣克拉拉,CA,美国),PAX8(多克隆、1:10 0、热、Proteintech Rosemont,,美国),s - 100(多克隆,Nichirei) HMB45(克隆HMB45 1:50,热量,徕卡),c - kit(多克隆、热、安捷伦),CD10(克隆56 c6, 1:10 0,热量,徕卡),muc 1(多克隆,1∶热量,徕卡)、波形蛋白(克隆SRL33, 1∶热量,徕卡),WT-1(克隆6 f-h2, 1:10 0,热量,安捷伦),SMA(多克隆,施用,安捷伦)caldesmon(克隆h-CD, 1∶热量,安捷伦),CD34(克隆NU-4A1, 1:2, Nichirei) MIB-1(克隆MIB1, 1:10 0、热、安捷伦),肾素(克隆EPR20693, 1∶热量,Abcam,剑桥,英国),和STAT6(克隆YE361, 1:10 0、热、Abcam)。

mutation-biased PCR和基因突变进行检测淬火探针(MBP-QP)系统使用i-densy (- 5320, ARKRAY Inc .,京都,日本)(7]。DNA提取3块5μm石蜡包埋组织样本,利用麦克斯韦16®系统(Promega公司(日本东京)蛋白酶K治疗后(70°C,一夜之间)。简单地说,大约100个基点的DNA区域包括有针对性的突变点乘以i-densy内聚合酶链反应。然后,荧光染料共轭Q-probes覆盖目标杂化到样本的DNA突变点。热量,当Q-probes使分离样品DNA的突变被发现在QP一步的荧光强度TAMRA-conjugated guanine-specific猝灭荧光团探针(QProbe、J-Bio21、东京、日本)。每个探测设计互补突变点。探针用于分析包括IDH1突变(R132X), PIK3CA (9 E545K E542K 9外显子,外显子,外显子20 H1047R)、k(密码子12/13,密码子59/61,密码子117,密码146),n -(密码子12/13,密码子59/61),Braf V600E,和表皮生长因子受体(外显子18 G719S G719A, G719C,外显子19删除,外显子20 S768I T790M,外显子21 L858R L868I)。

3所示。案例展示

一个74岁男性被称为我们的医院,因为高血压、蛋白尿、血尿。他被发现有高血压(BP 146/92毫米汞柱)和他的血清分析发现Cr: 5.47 mg / dL, UA: 11.6 mg / dL,凯西:6.1毫克当量/ l。血清肿瘤标记物的价值高CEA (7.4 ng / ml), CYFRA (5.7 ng / ml),和proGRP (178.9 pg / ml)。他过去的历史是高血压,家族史是不起眼的。腹部CT显示质量以9.7×7.0厘米的右肾(图的一部分1)。CT同时显示多个小结节在肺下叶,怀疑转移性肿瘤(图2)。腹腔镜肾切除术是适合右肾肿瘤。严重,x94 55毫米白色tan肿瘤占据较低部分的右肾(图3)。出血和坏死明显。显微镜下,多边形和圆卵形的肿瘤细胞细胞核和明显的嗜酸性胞浆的固体肿瘤(图4)。细胞边界是模糊的。有丝分裂中发现了高功率场(图5/104)。免疫组织化学结果如表所示1。CD10 muc 1,波形蛋白、WT-1 SMA, caldesmon, CD34阳性(图5)。细胞角蛋白(AE1 / AE3)、细胞角蛋白(CAM5.2), EMA, PAX8, s - 100, HMB45, c - kit, STAT6是负面的。肾素是积极的肿瘤细胞。MIB1标签(图指数4%5)。菱形晶体结构附近的超微结构的观察(图6)。病理诊断是球旁细胞肿瘤,恶性的。病人术后9个月。他的血清肾素是正常的(0.2 ng / ml), 2个月后操作。通过随访CT,多个肺结节的大小稳定或下降,消极暗示转移性肿瘤,然而,并不是检查了组织学检查。基因突变没有发现任何探针用于这项研究。

4所示。讨论

JGCT renin-producing肿瘤,导致高血压、高醛甾酮症,低钾血。年龄患病率的肿瘤是在第二和第三年8]。JGCT患者的症状是头痛、视网膜病变、复视、头晕、恶心、呕吐,多尿症,蛋白尿(7]。宏观上,肿瘤是黄色的棕褐色,纤维囊。出血通常是相关的。通常,肿瘤的大小是3厘米或更小。显微镜下,轮与清晰的多边形肿瘤细胞嗜酸性胞浆的卵圆核生长在实心板。有丝分裂的人物通常缺席。免疫组织化学,肾素活性是必需的,而散射波形蛋白和CD34染色观察[8- - - - - -12]。平滑肌肌动蛋白免疫反应性和CD117各不相同。超微结构,菱形肾素protogranules特点。在我们的例子中,圆的多边形嗜酸性肿瘤细胞生长在固体表。出血也观察到。鉴别诊断包括乳头状肾细胞癌、血管球瘤、血管外皮细胞瘤,集合管癌、移行细胞癌,肾上皮样血管肌脂肪瘤和肿瘤。肿瘤免疫组织化学,波形蛋白阳性,CD34,肾素,以及CD10 MUC1,平滑肌肌动蛋白,caldesmon,时为阴性细胞角蛋白(AE1 / AE3), EMA, CD99、HMB45和STAT6。近菱形晶体结构,这可能是由于使用formalin-fixed组织,观察肿瘤细胞的电子显微图。负STAT6染色不包括单独纤维肿瘤。肾素染色也排除了血管球瘤。 By all these findings, JGCT was mostly suspected.

临床上,高血压引起的肿瘤的肿瘤切除后退化(1,2]。然而,高血压的情况下没有回应肿瘤的切除。这是怀疑长期高血压可能是由于另一个原因,即。动脉粥样硬化,因为他是一个当前吸烟者。同时,这个肿瘤可能非功能性坂田et al。(13)报道。事实上,renin-producing细胞在肿瘤免疫组织化学分析相对较少。

大多数JGCTs良性的方式表现。然而,三个恶性病例报告(4- - - - - -6]。这些病例是总结表2。与局部复发(除了一个8岁的男孩6),大多数情况下都是年老的4,5]。肿瘤大小是8厘米或更大的在所有的情况下。Beaudoin表示,潜在的恶性肿瘤JGCT怀疑如果肿瘤组织血管侵犯,一个大的肿瘤大小、和/或病人的年龄是相对先进的(5]。在我们的例子中,年龄和大尺寸以及肿瘤坏死和适度数量的有丝分裂人物显示恶性潜能。

JGCT基因异常报告。黑田et al。9JGCT的]报道6例,并发现染色体的染色体9,11日和15通过荧光原位杂交(鱼)。他们也观察到多体性染色体3、4、10、13、17、18在一个案例中。致癌基因表达研究王et al。12通过免疫组织化学方法)。BRAF、HER2和TFE3基因可能不是在JGCTs肿瘤发生有关。恶性肿瘤没有检查的一部分基因异常。所以,这样的研究应该鼓励。在我们的例子中,突变的基因,包括IDH1, PIK3CA, k - ras基因,基因,Braf和表皮生长因子受体,并没有发现由MBP-QP热点分析系统。

总之,我们经历了罕见的情况非典型JGCT恶性潜能。近距离观察的病人应该推荐。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

确认

作者衷心感谢博士Youji长岛,病理学系东京女子大学医学院博士这样Furuya、分子病理学、横滨市立大学,为他们磋商的肿瘤。作者还要感谢Shinya佐佐木先生,女士Miho Takase, Risa Yamauchi女士Yusaku铃木先生,薰Shigeyama女士,女士Yukari冈的技术援助。

引用

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