腹股沟管脂肪肉瘤:“疝囊”术前诊断的挑战和常规病理检查的重要性

摘要

脂肪肉瘤是腹膜后软组织肉瘤最常见的组织学类型。主绳索脂肪肉瘤，中出现的和被限制在腹股沟管，从腹膜后肿瘤的腹股沟阴囊延伸的区别是强制性的。两者都可以顺便在腹股沟疝囊标本被发现。术前诊断是足够的手术边缘清晰是必不可少的。我们提出的两个男人一个临床病理联系与缓慢增长的诊断为腹股沟疝权对睾丸肿块。病理检查发现分化良好的脂肪瘤状脂肪肉瘤和分化良好的脂肪肉瘤混合型（脂肪瘤样和硬化性类型），分别。第一肿瘤被认为与后续无复发的主绳索脂肪肉瘤。第二肿瘤呈结节不连续的，给了完全切除的假象，一个不寻常的增长模式。这种发展模式可以解释为什么腹股沟脂肪肉瘤有明显尽管切缘阴性复发率较高。后续CT扫描在第二患者的腹膜后露出的脂肪瘤。 Careful interpretation of imaging studies in patients with fatty inguinal masses is mandatory to rule out a retroperitoneal or intraperitoneal component. Although the two cases herein discussed represent less than 0.1% of the total inguinal hernia sacs examined over the past five years in our pathology department, we recommend routine examination of all “mass-containing” hernia sacs as missing the diagnosis of liposarcoma can lead to substantial morbidity and mortality.

1.介绍

脂肪肉瘤是恶性软组织肿瘤，可以显示脂分化和代表最多，每年在美国诊断出约15个000软组织肉瘤的50％。多数发生在中年到老年人的类似的发病率男女[1]。预后取决于解剖部位，分级和手术切除。例如，在去分化脂肪肉瘤和其他高档脂肪肉瘤（最常见的腹膜后腔）的五年存活率是18％，而低档高分化型/非典型脂肪瘤性肿瘤（四肢最常见的）是85％，这些数字在过去40年保持不变[2]。大多数病例的高死亡率是由于难以实现完全切除和发现晚。脂肪肉瘤可以表现在身体的任何地方，大多数出现在四肢，然后腹膜后。很少有关于起源于腹股沟管或精索的脂肪肉瘤的报道，其中一些表现为直接从腹腔内延伸[3，4]。在这里，我们描述脂肪肉瘤表现为含脂肪腹股沟疝气囊和诊断病理检查后的两种情况。

2.病例报告

2.1。情况1

一名78岁的男子提出了一个缓慢增长，无痛，不动右hemiscrotal质量在9个月的时间。一种超声研究显示含有突出腹腔内脂肪（图大的右腹股沟疝图1（a）和图1（b）)。在手术探查，将物质包裹的右睾丸需要完整切除根治性睾丸切除。Gross examination revealed an 11 × 5.5 cm mass composed of adipose tissue with a lobulated cut surface and thick fibrous septations (Figures图2（a）和图2（b）)。血管显示出增厚，collagenized壁（图图2（c）)。有稀少非典型，nonlipogenic梭形细胞与纤维组织内放大，不规则的，多形性，及深染（图2 (d))。有没有坏死，也不核分裂。这些发现是诊断的高分化脂肪瘤样脂肪肉瘤，等级1的页边距参与;从而患者接受放射治疗。在术后随访期间，患者最近被检查，发现是无病。

2.2。案例2

一名49岁男性患者在一年的时间里出现了一个无痛、无压痛、不可复位、坚硬、不活动、右半脑肿块慢慢增大的症状。CT显示右侧腹股沟疝，腹腔内脂肪向下延伸至阴囊(图)图1（c）-1（e）中)。随后，切除一个14×10.5 cm的膜囊。疝囊内至少有9个卵圆形、外切、分离、分叶状肿块，大小2 - 8cm，沿精索排列。颜色从浅棕色到红棕色(与情况1相比，质量为黄色)(图)2 (e))。显微镜下，主要成分为成熟脂肪组织。然而，暗红色成分表现出与粘液样区，并用在尺寸和形状的变化显著脂肪细胞的可变数目的纤维组织（图2 (f)，底部）。Arborizing毛细血管，lipoblasts（空泡细胞深染扇形核），和非典型，nonlipogenic主轴细胞在粘液样部件（图中主要发现2 (g)-2(我))。这种肿瘤也缺乏坏死和核分裂。该肿瘤被诊断为高分化脂肪肉瘤混合型，脂肪瘤状，和硬化性类型，1级在随访中，一PET扫描揭示了nonhypermetabolic脂肪量沿右侧腰肌的远侧前方面，这被认为腹股沟肿瘤的腹膜后组件。

3.讨论

摘要腹股沟管内脂肪肉瘤是罕见的。通常在腹股沟疝修补手术中偶然发现。在168例患者中，腹股沟斜伸性腹膜后脂肪肉瘤的发生率为3.6% [五]。有在精索没有腹内分量引起脂肪肉瘤的大量病例报告，所谓的主帘线/腹股沟阴囊脂肪肉瘤[3，6-8]。然而很多时候，腹膜后组件没有被排除，原产地在网站上产生怀疑。帘线脂肪肉瘤原发性腹膜后肿瘤，4％和93％的比较表示所有腹部脂肪肉瘤的一小部分。尽管如此，当在脂肪肉瘤腹股沟管被识别，被任一个原发性肿瘤或从腹膜后的扩展的概率是相同的[五]。这种区别是管理和预后的关键决心。在鲁J。等人。研究中，总生存率没有统计学初级线脂肪肉瘤和腹股沟扩频腹膜后脂肪肉瘤之间不同;奇怪的所有死亡患者发生谁接受“疝修补术”，而不是肿瘤学切除术作为初始操作腹膜后脂肪肉瘤[五]。

帘线脂肪肉瘤经常作为与用于右侧偏爱缓慢扩大，复发性腹股沟疝[7，8]。脂肪肉瘤显示入侵本地，而不是为肾癌的倾向;因此，预后取决于切除的完整性（或其他方式）。这些肿瘤被挑战时肉眼检查与周围脂肪组织，它类似于肿瘤共混物完全确定。因此，脂肪肉瘤的诊断需要显微镜检查，并在许多情况下分子测试包括MDM2状态的确定。此外，腹股沟肿块病理检查有助于排除其他对睾丸和精索肿瘤，并确定保证金状态。在我们的病理科，这两种情况下本文中所讨论代表过去五年（2总分302样品）小于总腹股沟疝囊的0.1％以上检查。考虑到在本机构所有腹股沟疝气囊用显微镜检查，这显示了在腹股沟管脂肪肉瘤的稀有性。蒙哥马利E。等人。报道附带脂肪肉瘤的相似的速率（2总分1736个样品）[9]。在另一方面，王T.等人。在一系列的800个腹股沟疝，但确定的其他恶性肿瘤（0.4％）没有报告任何脂肪肉瘤[10]。Regular histologic examination has been suggested for large (>10 cm) fatty masses only [9];然而，我们建议任何含有肿块的疝囊应在显微镜下检查，以避免误诊为脂肪瘤。有报道称小至3cm的脂肪肉瘤[五]。

含大量腹股沟疝的成像规划的手术方法是至关重要的。高分化脂肪肉瘤的鉴定可能是一个挑战，因为他们通常是从周围的正常脂肪，均匀，和低密度分不清楚。与此相反，高品位的脂肪肉瘤表现为固体，非均相的，高密度群众[五-7]。他们可能会表现出不断扩大，而不是散射接种分布。帘线脂肪肉瘤可以与脂肪绞合和软组织片段表明恶性穿插，但这在腹膜后脂肪肉瘤看到更加频繁。内部septations的存在也可以帮助区分脂肪瘤。然而，脂肪瘤梗塞可具有恶性肿瘤的成像特征。如果肿瘤累及阴囊，超声成像可以排除其他对 - 睾丸肿瘤或团块样病变，如精索静脉曲张，鞘膜和慢性附睾炎[7]。在脂肪酸的软组织肿瘤，高分辨率超声图像将显示一个强回声，固体和多相病变而不明显边界经常围绕睾丸。总体而言，成像技术不能可靠地从脂肪肉瘤区分脂肪瘤。外科医生必须具有恶性肿瘤的高怀疑当质量是不均匀的;因此，切除可规划，以除去尽可能多的肿瘤成为可能。余量状态是决定进一步的管理中最关键的变量中的一个，并且确定预后[2]。

手术治疗包括与利润率接近腹股沟管尽可能高根治性睾丸切除术。与原发性睾丸恶性肿瘤，理想的方法是通过相对于反式阴囊方法腹股沟切口。不建议腹膜后淋巴结切除术。还有关于放疗的脂肪肉瘤的管理有效性的争论。电台/化疗常常被添加作为辅助治疗，以高品位脂肪肉瘤，但在总体死亡率和复发率没有好处[1，2]。由于绝大多数脂肪肉瘤的腹膜后发起，有肿瘤是否起源于腹股沟管或从其他主要位置的问题。在壳体1的肿瘤似乎是一个帘线脂肪肉瘤;手术前成像并没有表现出腹内的组成部分。在情况2中，一个腹膜后脂肪肿瘤初级切除后发现尽管术前成像没有被检测到。CT扫描的回顾性分析的确显示从腹股沟管小脂肪突起进入腹腔（图1（e）中)。在这种情况下，切除的边缘被认为是无瘤。然而，这是一个假阴性余量和成像的结果，因为这表明肿瘤的不连续分叶状生长（单独的结节）。这种发展模式可以解释为什么腹股沟脂肪肉瘤有很高的复发率，高达75％，在现有的手术部位，尽管切除边缘报告为无瘤[3]。

总之，腹股沟管内的肿瘤应谨慎处理。脂肪肉瘤涉及腹股沟管是罕见的，但应考虑在鉴别诊断。进一步的影像学检查必须排除腹膜后或腹膜内成分。术前区分脐带脂肪肉瘤和腹膜后脂肪肉瘤伴腹股沟胯部伸展，这与适当的手术切除和准确确定边缘状态有关。目前的治疗选择是整块切除根治性睾丸切除并密切随访与成像。淋巴结清扫和收音机/化疗没有被证实可以改善死亡率。

利益冲突

作者有没有利益申报冲突。

作者的贡献

Christopher A. Febres-Aldana和Jin Min共同构想、协调、设计了这项研究，并对研究做出了同样的贡献。金敏获得了放射学图像和相应的草稿。Christopher A. Febres-Aldana获得了病理图和相应的草稿。Marc Rafols帮助协调并起草了修改。Irvin Willis和John Alexis参与了病人护理和修改草案。所有作者阅读并批准了最终的手稿。

参考

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2. K. M.达拉尔，M.W。Kattan，C. R.安东尼斯库，M. F.布伦南和S.歌手，“患者腹膜后，末端的伯脂肪肉瘤，或躯干亚型特异性预后诺模图，”外科年鉴，第244卷，no。3，第381-389页，2006。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
3. 李富，田，殷，等，“模拟左腹股沟疝的精索脂肪肉瘤:一例报告及文献复习”，世界肿瘤外科杂志，第11卷第1号18日,2013年。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
4. H.野口，Y. Naomoto，M.海海萨等人，“腹膜后脂肪肉瘤表现为间接腹股沟疝，”ActaMedica冈山卷。55，没有。1，文章ID 11246977，第51-54页，2001年。视图:谷歌学术搜索
5. J.鲁，C.W。卓，K·W·李等人，“延伸到腹股沟管和腹股沟阴囊腹膜后脂肪肉瘤脂肪肉瘤的比较，”加拿大外科杂志卷。60，没有。6，第399-407，2017。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
6. C. Chalouhy, J. M. Ruck, M. Moukarzel, R. Jourdi, N. Dagher, B. Philosophe，“精索脂肪肉瘤的治疗现状:一个病例报告及文献回顾”，分子与临床肿瘤学第6卷，no。3，第438-440页，2017。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
7. M.迪格雷戈里奥，L.东特，F Lorge和M.-C.Nollevaux，“精索脂肪肉瘤：一种罕见病理学”病例报告肿瘤卷。10，没有。1，第136-142，2017。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
8. F. Q.粒子阵列，R. A.达累斯萨拉姆，N. A. Chowdri，A.哈米德和R. A.马利克，“精索脂肪肉瘤：一种少见的，”泌尿外科病例报告， 2011年第3卷，文章编号572973,3页，2011年。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
9. E. Montgomery和R. Buras，“在疝气修复手术中发现的偶发性脂肪肉瘤”，中华外科肿瘤学杂志第71卷，no。1, 1999年，第50-53页。视图:出版商网站|谷歌学术搜索
10. T. Wang和R. Vajpeyi，“疝囊：是组织学检查有必要吗？”临床病理学杂志卷。66，没有。12，第1084至1086年，2013。视图:出版商网站|谷歌学术搜索

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