与异源元素支持间质细胞瘤冰冻切片诊断陷阱

抽象

带有数个月的腹部绞痛的一个女人在她的第六十年，食欲不振，腹胀和便秘的增加减少。放射成像显示一个28厘米，多房，异构囊性涉及右侧附件肿瘤。术中冰冻切片表明粘液腺上皮，有和没有杯状细胞灶，嵌入在表观卵巢基质。该研究结果发表于与可能的入侵至少交界性粘液性囊腺瘤有关。进行后续手术治疗和分期。永久切片显示中等至低分化支持间质细胞瘤（SLCT）与retiform灶和异源元件。冷冻和永久部分之间的差异是由于术咨询期间只采样异种元素的焦点。SLCT的稀有性和更为罕见的异源和retiform元素的存在使这个关于冰冻切片诊断陷阱。

1.背景

塞尔托利-Leydig细胞肿瘤（SLCT）是其可在与病理术协商的时间呈现诊断挑战罕见卵巢肿瘤。除了一系列广泛的组织学图案的，这些肿瘤还可以包含异源元件，包括粘液腺体，骨骼肌，软骨和分化。因此，仅取样异源元件可能导致混淆诊断差。在这里，我们报告与只有异源成分进行手术咨询期间采样异源和retiform元素支持间质细胞瘤的情况。我们也回顾支持间质细胞瘤的特点和方法，以避免这种潜在的诊断陷阱。

2.案例展示

一名妇女在她的60岁出现声音变化，腹部绞痛，食欲下降，腹胀，增加便秘几个月。家族病史中有一位姨妈和祖母患有卵巢癌。体格检查显示男性化和阴蒂增大，但除此之外没有其他影响。

3.调查

一个阴道内超声显示与内部血管流量测量中的最大尺寸20厘米的大型复杂的右附件包块。与对比度的后续CT显示一个大的，多房，异构囊性涉及右侧附件并延伸到上腹部到肝脏的水平结构。血清学研究表明癌抗原125（CA-125）在80.5 U /毫升（参考范围0.6-35.0 U / mL）中的升高。抑制素等性激素血清学没有术前进行。

在术中协商的时间总值解剖揭示含有seromucinous流体和焦乳头状赘生物28厘米，2300克红色粉红色多房囊性肿瘤。从乳头状架构的区域A代表冷冻切片显示中小尺寸的肠型粘液上皮混合炎症和坏死的碎片的背景。一些腺体被成角以及有关的入侵，但缺乏一个明确的结缔组织增生反应（图1)。诊断为“多房seromucinous赘生物，至少边界线，可疑入侵”被渲染。手术治疗和分期包括双边输卵管卵巢切除术，阑尾切除，区域淋巴结清扫术，大网膜和腹膜活检。

肿瘤的永久切片显示宽形态模式的阵列。将细胞设置在多个模式包括小梁，小管，片材，和乳头状结构衬囊性区。赘生物的次要组分包含异源元件，包括成熟的温和的不粘液腺体类似于关联两个子宫颈和肠上皮与软骨状区域含糊的。（图中主要的细胞群的特征是缺乏明显的凹槽，轻轻嗜碱性细胞质，并与支持细胞的点状的核仁一致卵圆形核2)。另外还发现了一种独特的网状结构，由不规则的细长和裂隙状小管组成，呈鹿角状(图)3)。睾丸间质细胞与圆形核和丰富的嗜酸性细胞质的第二群在整个肿瘤被穿插（图4)。

4.鉴别诊断

由于SLCT组织形态多样，冷冻切片的鉴别诊断相当广泛。具有支持型特征的子宫内膜样癌可能与SLCT相似，因为在可能的黄体化基质背景下，有重叠的组织学特征:扩大的小管、聚集的腺体和原始的鳞状细胞。尽管如此，SLCT在较年轻的年龄组往往表现为单侧肿瘤，临床可检测到男性化[1，2]。

临床中，卵黄囊肿瘤(YST)可以模拟SLCT，因为在年轻女性中，卵黄囊肿瘤通常表现为较大的单侧附件肿瘤，并可能表现为甲胎蛋白(AFP)升高[3]。所述AFP血清高程往往更高是在YST并且也表现出免疫组织化学的特征。尽管乳头状安排，并在这两个肿瘤组织学变种无数，AFP通常是强烈和漫积极在对比YST到局限于SLCT [的肝样组件只焦点阳性3]。

颗粒细胞肿瘤不太可能进入临床鉴别，因为在SLCT中表现为雌激素分泌增加而不是雄激素的男性化。然而，这两种肿瘤可能表现出结构上的重叠，包括表现出抑制素阳性的细胞片和小梁[1]。组织学特征，如核沟和颗粒细胞瘤的Call-Exner小体是鉴别诊断的重要线索。此外，异源元件强烈反对颗粒细胞瘤的诊断[4]。

如果只异种元素冰冻切片取样过程中最混杂的差异引起的。作为这种情况下，粘液性肠上皮可能模仿卵巢和从器官如附录转移性粘液性肿瘤的初级粘液性肿瘤。其他成熟间充质组分，如软骨和骨骼肌也可以容易误认为是成熟畸胎瘤的组件。

5.成果和后续

最终诊断为“Sertoli-Leydig肿瘤，中至低分化，有弓形灶和异种成分”。对侧卵巢、阑尾、淋巴结和网膜/腹膜活检均为阴性。开始使用博莱霉素进行化疗治疗，到目前为止，随访显示没有局部或转移性肿瘤复发。

6.讨论

据我们所知，这是只有异源元件以冰冻切片的时间取样于支持间质细胞瘤术中咨询的首次报道。塞尔托利-Leydig细胞肿瘤（SLCT）是性索间质肿瘤的一种罕见的亚型与卵巢肿瘤的小于0.5％的发生率[1]。虽然在演示文稿的平均年龄是异常扭曲，肿瘤的典型表现在生命的第三个十年[2，五-7]。年轻患者的retiform变种的礼物，通常呈现的第二个十年之内[7]。

SLCT的临床表现从肿瘤过度生长和内分泌激素生产的结果。肿瘤生长已报告超过30厘米，伴随权重也超过2000克。肿瘤负荷导致可触及的肿块在体格检查和次要非特异性疼痛〔2，五，8]。潜在的临床症状还包括月经异常、痛经和雄激素失调导致的男性化[2，五，6，9]。

在进行术中咨询之前，对病人的影像学检查进行彻底的回顾可能有助于宏观检查。首选的初始成像技术是经阴道彩色多普勒超声，通常显示实性和囊性肿瘤，新生血管血流增加[10]。SLCT的总特性是可变的，范围从光滑壁囊肿乳头状，海绵状赘疣和坚定的结节。粘液性的异源元件的存在可能会影响囊液的大体外观和一致性。突出粘液性的异源元件可能会增加流体的粘度，同时软骨或骨可以被误解为畸胎瘤的成分[2，3，五，8]。

显微镜下，SLCT会有不同比例的支持细胞和间质细胞。“支持型”的特征是小管、索和小梁的细胞，核圆形到椭圆形，细胞核不清晰;而间质细胞是多边形细胞，胞浆丰富，核位于中央，呈片状或巢状(图)2和4)。

SLCT的retiform变体在组织学上类似于RETE睾丸和与“鹿角样”外观（图由扩张和曲折的小管3)。这种变体还可能包含与乳头水肿和micropapillae类似交界性浆液性肿瘤囊性区。所述retiform变体是性索间的肿瘤例外，因为它没有明确的睾丸对方并可能从一个更原始的细胞类型产生[7，8，11]。因此，在中分化至低分化的SLCT中更容易看到网状形态。也可以看到外源成分，通常由内胚层和中胚层成分组成，如胃肠上皮、骨骼肌和软骨样分化区。

更多要点

学习要点。(i) Sertoli-Leydig细胞瘤(SLCT)是一种罕见的性-脊髓间质瘤亚型，通常在女性的第二个或第三个十年出现男性化的征象。(ii) SLCT表现为多种多样的组织学特征。仅取样异种元素的可能性可能导致错误的微分。(iii)对患者的临床表现进行彻底审查，并在病理学家和外科医生之间进行公开交流，即使在显微镜检查之前，也可能提供对诊断的最佳初步评估。(iv)虽然罕见，但在检查卵巢黏液性、软骨性和/或乳头性肿瘤时，病理学家应了解这些潜在的诊断缺陷。

泄露

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的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

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