透明细胞癌中出现会阴部的子宫内膜异位症

文摘

我们报告的情况下会阴部的透明细胞腺癌在一个女人的肿块和疼痛的右侧大阴唇。三年在这次访问之前,她接受了与双边salpingooophorectomy行经腹全子宫切除的唇。病理检查发现子宫内膜异位和多个平滑肌瘤在子宫,卵巢异位囊肿,和非典型子宫内膜异位症的病灶唇质量。切口活检结果推荐起诉之前执行只顶泌汗腺囊瘤。体检显示在正确的大阴唇扩展质量很难正确的腹股沟。质量似乎与耻骨联合连续性,要求耻骨与皮瓣手术切除和重建,实现完整的切除。然而,病人拒绝如此广泛的手术。基于之前的会阴部的子宫内膜异位症的诊断,她被激性腺素释放素受体激动剂治疗和得宝醋酸甲羟孕酮。然而,大规模发展成溃疡和增加大小。质量进行第二次活检,病理诊断为透明细胞癌共存的非典型子宫内膜异位。 Computed tomography of the abdominopelvic region showed an ulcerative mass at the right labia majora and nodal metastasis at the external iliac and inguinal regions. Systemic chemotherapy was administered. The growth of the tumors stabilized during the first two cycles of chemotherapy but rapidly progressed thereafter. At 17 months after her initial presentation, the patient passed away due to the progression of the disease.

1。介绍

子宫内膜异位的特征是存在子宫内膜腺体和间质类似于子宫内膜衬,但在子宫腔以外的位置(1]。子宫内膜异位可以进一步分为endopelvic或extrapelvic取决于子宫内膜组织植入的位置(1]。Endopelvic通常包括卵巢子宫内膜异位症、输卵管uterosacral韧带,道格拉斯的育儿袋,直肠阴道隔。子宫内膜异位症存款也可以发生在胃肠道,胸廓和肺,隔膜,神经系统,和黏膜与皮肤的组织1]。先前的研究发现extrapelvic子宫内膜异位的患病率为20%在子宫内膜异位症的女性2]。在这项研究中,胃肠道是最常见的网站extrapelvic子宫内膜异位(52%),其次是泌尿道(35%)。此外,约有78%的女性extrapelvic子宫内膜异位症也有盆腔子宫内膜异位症(2]。

子宫内膜异位症的女性有某些组织学类型的癌症的风险增加,这主要涉及卵巢(3]。在最近的卵巢上皮癌形成的模型,提出了子宫内膜异位症endometrioid的癌前病变,卵巢透明细胞,seromucinous癌(4]。的恶性转变extrapelvic子宫内膜异位是极其罕见的3]。因此,关于这个少见的临床案例报告实体的积累是必要的,以验证其临床病程和诱发因素。在此,我们报告一罕见的透明细胞癌患者子宫内膜异位的外阴肿瘤相关变换提出一个痛苦的弥撒的右侧腹股沟和阴唇。

2。案例展示

一位46岁的未生育过的妇女在经历了痛苦之后在她右侧腹股沟和大阴唇四个月,以及增加大小的一块。她曾经历了三个手术对卵巢囊切除术20日10和8年这次访问之前由于她严重的进步骨盆疼痛。手术标本的病理考试获得所有三个操作显示卵巢子宫内膜异位。

三年在这次访问之前,她经历了渐进骨盆疼痛,她也注意到不断增长的质量在正确的大阴唇。她(发)双边salpingooophorectomy在行经腹全子宫切除术(BSO)和切除3.7×2.5厘米的唇。病理检查发现子宫内膜异位和多个平滑肌瘤在子宫内膜异位囊肿和卵巢。唇质量包含焦点非典型子宫内膜异位在良性子宫内膜异位(数字1和2)。病人有一个平淡无奇的复苏。然而,她没有回到这个手术后随访。她没有激素替代疗法(HRT)的历史。

访问前一个月,她经历了一个切口活检唇质量省级医院,只有顶泌汗腺囊瘤,病理报告起诉。然而,质量规模增加了伴随进步的疼痛。

在我们医院,有一个7 x4-cm硬质量在正确的大阴唇扩展向右腹股沟区。质量似乎与耻骨联合连续性,要求耻骨与皮瓣手术切除和重建,实现完整的切除。然而,病人拒绝如此广泛的手术。基于前面的病理诊断子宫内膜异位症的阴户在这个病人,她当时最初接受两个剂量的促性腺紧随其后的是一个150毫克剂量的得宝醋酸甲羟孕酮。这些药物治疗,目的是减少大量的质量。然而,大规模发展成溃疡和迅速增加的大小(图3)。第二次执行的质量然后活检。病理检查显示乳头状生长结构排列的圆形肿瘤细胞明显的细胞质和多形性核仁(图4)。图5显示剩余非典型子宫内膜异位与肿瘤合并。病人的肿瘤表现出焦为napsin A细胞质染色透明细胞腺癌的诊断与共存的阴户非典型子宫内膜异位是基于这些病理结果。

abdominopelvic地区的计算机断层扫描显示在正确的大阴唇溃疡性质量,在两国外部髂腹股沟浅淋巴结的转移区域不同大小从2.0到3.5厘米。其他CT发现稀松平常的。

这种情况下被认为是不实用的,全身化疗紫杉醇和卡铂组成的管理。肿瘤的生长稳定在前两个周期的化疗,但之后迅速发展。姑息治疗在多学科护理随后被启动。盆腔辐射管理减缓疾病的进展和减轻盆腔疼痛。在17个月后首次表示,病人去世了由于病情恶化的疾病和严重脓毒症。

3所示。讨论

我们报告的情况下会阴部的透明细胞癌在46岁未生育过的妇女看到一个四个月的历史一个肿块和疼痛在她右侧腹股沟和大阴唇。阴户的透明细胞癌是一种罕见的现象,在这种情况下最可能的机制是恶性转化的残余病灶内的非典型子宫内膜异位症阴户。

虽然恶性改变子宫内膜异位症的发病机制仍不清楚,雌激素过多症已被建议作为一个潜在的危险因素有一些基于事实报告病例,其中endometriosis-associated腺癌发展在大肠,肠道肠系膜,腹膜,和阴道在雌激素替代疗法与BSO发后(5- - - - - -10]。无对手的雌激素治疗的持续时间在这些报告不同的22个月17年(5- - - - - -10]。有趣的是,这些病例的病理endometrioid腺癌(5- - - - - -10]。然而,目前还没有证据表明雌激素过多症与endometriosis-associated透明细胞腺癌的发生。我们认为,子宫内膜异位的恶性转化可能进展以及两种可能的途径之一。子宫内膜异位是一种异位子宫内膜,雌激素过多症可能会刺激子宫内膜异位的变换成非典型增生和endometrioid腺癌,类似的过程endometrioid在子宫内膜腺癌已经发现开发(11]。另一种可能性是,上皮异型性异位病灶,然后发展到出现在一个透明细胞癌,类似于卵巢透明细胞癌的发展(12,13]。在我们的病人,会阴部的标本的病理检查从她之前的操作显示非典型子宫内膜异位症的病灶。还有一个小囊肿与透明细胞癌合并,这是暗示的非典型子宫内膜异位症外阴切口活检标本。此外,我们的病人没有荷尔蒙替代疗法与BSO发后的历史。

目前,研究不确定的机制,导致extrapelvic病变的发展。Extrapelvic通过医源性播种可能发生子宫内膜异位的子宫内膜组织手术地点在劳动或手术的子宫内膜腔进入剖腹产或肌瘤切除术等。这个账户的存在子宫内膜异位在以前的外阴切开术网站和腹壁剖腹产留下的疤痕。传播的其它解释骨盆的子宫内膜组织外部包括(i)的运输可行子宫内膜组织循环流体在腹腔内,(2)淋巴或血性的传播,(3)直接从盆腔子宫内膜异位症extrapelvic领域扩展1]。

在我们的病人中,病变涉及右侧腹股沟和大阴唇。子宫内膜异位症的发生在我们的病人的阴户,后来转化为透明细胞癌,可能通过圆韧带从骨盆。虽然极其罕见,发生子宫内膜异位症extrapelvic部分的圆韧带被报道,这涉及到右边超过90%的情况下(14- - - - - -17]。这种罕见的临床表现的一种可能的解释是存在非典型淋巴流动的腹膜腔和骨盆向右腹股沟或nonobliteration附带的腹膜壁层圆韧带在努克运河,从而使腹水中的可行子宫内膜组织沿着圆韧带(存款18]。

由于稀有endometriosis-associated癌症,最佳的治疗方法在这种情况下还不知道。完整的手术切除仍是最常见的子宫内膜异位症治疗在恶性转化的情况下。新辅助化疗可能允许执行一个完整的切除在某些情况下(19]。在病例与后来的表现,辅助以铂为基础的化疗后肿瘤减积常用复发的风险降到最低。然而,晚期endometriosis-associated癌症患者的预后通常是可怜的,因为内在chemoresistance-related这种癌症的基因20.]。在我们的病人,手术切除在技术层面上是不可能的,由于在其晚期疾病。系统性化疗管理组成的紫杉醇和卡铂新辅助治疗并不是有效的。从表示直到死亡17个月的时间。

4所示。结论

阴户的透明细胞腺癌是一种罕见的现象,在这种情况下最可能的机制是恶性转化的残余病灶内的非典型子宫内膜异位症阴户。我们的报告证实了这种类型的肿瘤的预后相对较差,特别是在后来表示。

同意

从患者获得书面知情同意是出版的病例报告和相应的图像。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

确认

作者感谢迪伦Southard他协助编辑这个手稿。

引用

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