骺骨头的主要弥漫型大b细胞淋巴瘤

文摘

骨原发性淋巴瘤(拉钮)局限于松果体只有其他四个病人被描述。由于这个实体的罕见,诊断常常被推迟,导致管理不善与不良临床后果。我们报告五分之一例原发性骨端骨淋巴瘤位于左内侧股骨远端骺一个13岁的男孩。拉钮的影像学和组织学特征进行了讨论,在文献回顾和误诊的陷阱。病人最初提供6个月的进步左膝盖疼痛有一个关联的被动运动范围的损失。成像显示混合射线可透过的病变在左侧远端内侧股松果体与皮质突破。核心活检进行了揭示一个蓝色的圆细胞肿瘤。由于现代免疫组织化学技术,诊断为原发性淋巴瘤的骨头很快。病人因此避免进一步手术治疗和化疗接受适当的治疗,随后快速解决病变。这种情况下突出的必要性包括骨原发性淋巴瘤骺病变鉴别诊断,尤其是在儿科患者人群时咄咄逼人的影像学特征。

1。介绍

淋巴瘤,局限于骨时最初的表现,被称为原发性淋巴瘤的骨头(拉钮)。拉钮是最常见的诊断30岁以上的病人有轻微男性优势(1- - - - - -3]。患者临床表现为局部症状,如骨骼疼痛、肿胀、关节挛缩,明显的质量,或骨折。系统性症状包括发热、盗汗、无意的体重,和疲劳,尽管这些症状可能并不总是存在,比如在当前的情况下。主要亚型是弥漫型大b细胞淋巴瘤(DLBCL);然而卵泡(FL),小淋巴细胞(SLL),边缘区(MZL)和间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)描述了1,4]。

孤独的骨骺损伤儿童骨骼的比较少见,不容易诊断。这个年龄段的放射诊断(包括一个广泛的肿瘤和肿瘤样条件5]。成软骨细胞瘤最常见的病变,骺脓肿,朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)。这些损伤一般地理,不显得咄咄逼人。非常罕见的病变如尤文氏肉瘤,骨肉瘤,和骺拉钮时可能会考虑积极的影像学特征,如扩散渗透,骨膜抬高,皮质突破。在所有情况下,临床和影像学特征应该是相关的。

这一个骨骺骨原发性淋巴瘤病例报告文档,弥漫型大b细胞亚型,左股骨远端一个13岁的男孩。这是记录在案的骺拉钮,一种罕见的诊断只有被描述在其他四个病人日期(6- - - - - -8]。

作者获得父母通知书面同意印刷和电子出版物的报告。

2。案例展示

2.1。临床

一个13岁的男孩,没有过去的病史了六个月的进步左膝疼痛。他否认外伤或宪法的症状。在物理考试中,病人有一个温和的左膝积液和一些温暖和红斑。有触痛内侧关节线和显著减少被动的活动范围,40 - 90度。神经与血管的考试是完好无损,没有淋巴水肿的迹象,腺病,或不稳定。

2.2。成像

CT显示混合射线可透过的和僵化的permeative病变在左后内侧松果体与内侧皮质破坏(图1)。有一个关联的suprapatellar积液不渗透通过进一步的证据。

磁共振想象(MRI)表现出特异性的渗透性的过程涉及左内侧股骨远端骺,沿着股后皮质表面扩展向近端,黑暗出现在T1和明亮的搅拌和T2加权图像(图2)。放射诊断鉴别诊断包括成软骨细胞瘤、骨髓炎和嗜酸性肉芽肿。

转移性检查包括CT胸部、腹部和骨盆,三相骨显像,fludeoxyglucose-positron发射断层扫描(正)都是不起眼的(数字3和4)。

2.3。病理学

荧光镜的引导核心活检(图执行5)。组织学分析显示一个圆细胞肿瘤(图6)。免疫组织化学是CD20阳性和CD79a,确认弥漫型大b细胞淋巴瘤(图7)。进一步分析显示积极BCL-6和CD10 MUM1和消极,确认生发中心表型(GC类型)。

3所示。讨论

根据临床、放射和组织学特征,诊断为骺骨头被呈现的主要弥漫型大b细胞淋巴瘤。病人随后收到九周的化疗包括长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、强的松,没有利妥昔单抗或放射治疗(XRT),与之前一致方案建立骨原发性淋巴瘤的孩子(9]。

病人对化疗反应良好,他的症状显著改善。在一年半后化疗,病人病情有所缓解和自由的痛苦和恢复了完全被动的膝盖的活动范围。成像包括核磁共振和正显示出与满意的骨重建解决病变(数字8- - - - - -10)。

骨的原发性淋巴瘤罕见,估计在英国文学(500例报告10- - - - - -18]。最大的回顾性研究119例淋巴瘤患者描述的涉及肌肉骨骼系统收集了从1961年到1999年期间在马萨诸塞州综合医院至少随访6个月(10]。患者分成四组基于世界卫生组织分类系统(19:第一组包括单焦骨性疾病患者淋巴结没有转移;第二组有多病灶的骨性疾病淋巴结没有转移;第三组有骨性病变的参与多个内脏站点最后一组包括之前已经被诊断出患有淋巴瘤患者骨性参与(10]。患者符合前两组的标准诊断骨原发性淋巴瘤,总共占70例,平均年龄44年。

骨原发性淋巴瘤是一个诊断的挑战;因此免疫组织化学技术中发挥重要作用在解决这些诊断困境。b细胞标记,如CD10 CD20、CD43、CD45、CD79a, CD99、BCL2, BCL6, MUM-1,末端转移酶有助于建立一个诊断(3,20.]。组织可以获得通过图像引导经皮细针,核心,或者打开活检。核心活检是首选的方法,这个报告的作者,以确保一个适当的代表性得到同时最小化破坏周围组织。淋巴瘤,这尤其重要,因为在细胞学很高比例的组织坏死和损失准备,减少诊断的准确性(21]。此外,应该小心避免医源性伤害开放phy在这些程序。

骨原发性淋巴瘤的非手术治疗。手术保留仅仅作为缓和措施恢复功能和减轻疼痛在罕见情况下病理骨折的18]。R-CHOP化学治疗(美罗华、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)有或没有放射治疗是治疗成人的支柱20.]。预后是很难确定的,考虑到这种情况的罕见但当适当治疗通常是有利的,尤其是在儿科人口。

莫菲特癌症中心的回顾性研究了70例确诊原发性淋巴瘤的骨头。这些病人有3 - 5年无进展生存(PFS)的61.2%和46.9%,分别和5 - 10年总生存期(OS)的81.1%和74.7%。可怜的预后因素包括软组织扩展和multifocality。德克萨斯大学的研究人员注意到5年PFS和OS率为80%和82%,分别在回顾性研究102例拉钮(15]。重要的是要注意,大多数患者在这些研究是成年人;因此存活率是很难适用于儿科人口。最大的儿科患者的骨原发性淋巴瘤包括31例收集了从1983年到1997年(9]。在5年随访,预计PFS和OS率分别为95%和100%,分别。三分之二的这些孩子们只与治疗的化疗和为期九周的课程只有7个接受放射治疗。所有31个病人还活着没有后遗症;因此作者得出结论,成功的治疗可以获得不需要放射治疗(9]。

总共有五个骨骺骨原发性淋巴瘤的报告病例包括这份报告。分裂到8 - 16个年,所有五个男性患者中,年龄在2 - 6个月内呈现的症状出现,3例股骨远端,胫骨近端,和一个案例涉及近端肱骨。4例经病理诊断为弥漫型大b细胞淋巴瘤和一个被诊断为间变性大细胞淋巴瘤。误诊和适当治疗延迟可能带来不利的后果,是突出了一个病人,一个8岁男孩面对三个月右肩疼痛的历史。这个病人随后与经验抗生素治疗后一个假定的骨髓炎MRI显示在肱骨近端骺hyperintense T2信号。八周后,他开始抱怨左下腹疼痛。随后的腹部CT扫描显示一个大质量从左下腹壁进入骨盆。打开活检证实间变性淋巴瘤病变。及时活检进行这个病人可能阻止这样的进展。

4所示。结论

我们描述一例少见的骨骺骨原发性淋巴瘤的一名13岁男孩面对六个月的左膝疼痛和一个关联的屈曲挛缩。这是第五个医学文献报告病例,与之前报道的人口情况下保持一致。诊断应根据临床、影像学和组织学发现与治疗由多学科小组涉及骨科和医疗肿瘤学家、病理学家、肌肉骨骼放射科医生。活检时应该进行积极的影像特点。适当的治疗,预后良好。医学上的治疗可治愈的疾病,如拉钮会导致重大的发病率和缺陷。处理不足没有及时诊断和医疗干预会导致转移性疾病。虽然罕见,骺拉钮应该被包括在任何骨骺骨损伤的鉴别诊断,尤其是在青少年人群。

数据可用性

读者可以访问使用的数据在这个手稿通过查看支持射线图像都包含在这个研究。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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