文摘
的淋巴上皮(曼哈顿)肝胆的癌。迄今为止,只有已报告89例这种罕见肿瘤,肝细胞和cholangiocellular histotype。这里的案例报告可以分为LEL混合肝胆的癌Hepato-Cholangio),一个histotype没有报告到目前为止LEL变体。
1。介绍
淋巴上皮肝细胞癌(或炎性癌)是一种罕见的原发性肿瘤的肝,通常低分化肿瘤的组件是由淋巴细胞密集渗透。
2。病例报告
一个62岁的女人,与乙型肝炎病毒有关的肝病已经折磨了几个月的痛苦和重量正确的忧郁症的网站。CT扫描显示病变约5厘米之间的VI和右结肠肝段。结肠镜检查显示右结肠弯曲一个ab附近extrinseco压缩,减少肠道,使内窥镜的发展困难。最重要的实验室测试法新社= 394.90 ng / ml (正常价值< 15);东航= 2.20 ng / ml (正常价值< 5)。乙肝病毒抗体阳性。一个外生型的,封装赘生物直径5厘米,VI肝段的水平,在腹腔镜手术中找到。这个部分是由超声手术刀切除。如果没有并发症,手术病人出院后的第二天。
3所示。材料和方法
无数的碎片从手术样本,福尔马林固定,嵌在石蜡中。的部分染色)和接受根据Gomori银浸渍。一个大型面板的抗体用于免疫组织化学。
3.1。宏
手术样本由球状肿瘤、息肉样的形状和直径约5厘米。,和一个大花梗的三角形皮瓣肝实质(图1)。赘生物有光滑和闪亮的表面,reddish-brownish的颜色。reddish-brownish切割面,不透明的颗粒状,以粗纤维带交叉。
3.2。组织学
正常肝结构不再是可识别的。略低于肝包膜ductular胆汁结构。宽波段的组织是交叉纤维周围组织严重结节区域(图2(一个))。大部分是由无序明确肿瘤扩散圆的,多面上皮元素,粉红色,foliaceus,细胞质(图2 (b))。细胞核是大量的和深染,核仁经常观察。有高有丝分裂活动包括典型的有丝分裂(图2 (c))。偶尔在一些地区隐约小梁结构仍可辨认的还有几个流产管状结构(数据2 (c),3(一个),3 (b),3 (c))这些细胞被大量淋巴分离渗透组成的中小规模、单核细胞,有时与血浆出现占领正弦空间(数字3 (d)和4(一)),呈现几乎可见上皮组件(图4 (b))。在接近纤维带,淋巴浸润聚合成结节的形成(图4 (c))。还有大片的脂肪变性和凝固性坏死(图4 (d))。argyrophilic网络分散(图5(一个))。由于这种现象,上皮组件是分散成一小群几个细胞,甚至孤立的细胞(图5 (b))。免疫组织化学调查证明存在的两种上皮细胞数量:1、多数,表达中正AE1 / AE3(数据5 (c)和5 (d))、肝细胞(数字6(一)和6 (b)),TTF1(数字6 (c)和6 (d)),法新社(数字6 (k)和6(左)),CD10(数字7(一)和7 (b)),另一个小细胞群表达CK7(数字6 (e),6 (f),6 (g),6 (h))和CK19(数字6(我)和6 (j))。广泛地存在表型T淋巴成分主要包含元素:CD3(图7 (c)),CD4(图7 (d)),CD5(图7 (e)),CD8(图7 (f)),而表型B: CD20仅限于结节性聚合物纤维带(数字7 (g)和7 (h)(图)和CD138 plasmocytoid元素7(我))。CD 34突显出不规则的正弦曲线(图7 (j))。病变的形态学和免疫组织化学数据允许把所谓的类别淋巴上皮肝细胞癌。
(一)
(b)
(c)
(d)
(一)
(b)
(c)
(d)
(一)
(b)
(c)
(d)
(一)
(b)
(c)
(d)
(一)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(我)
(j)
(k)
(左)
(一)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(我)
(j)
4所示。讨论和结论
淋巴上皮(爆炸下限)肝细胞癌(HCC) (或炎症性肝细胞癌)最近才被认为是一个实体本身(1]。第一个报告可以追溯到1995年(2]。淋巴上皮HCC的定义自1996年以来一直出现在文献[3]。到目前为止,已报告86例,其中59上皮组件显示的形态特征和immunophenotypic概要文件肝细胞癌在27 cholangiocellular癌(CC)[4]。类似病变的基础上发生在各种网站(肺、膀胱、阴道、子宫、皮肤等。),所有在鼻咽本地化指的基本模型,从最早的观察与EBV寻求和发现了一个协会(5]。已报告LEL-HCC和LEL-CC之间的显著差异。男性在LEL-HCC (64%),而女性LEL-CC盛行(66%)。白种人在LEL-HCC盛行(65%),而亚洲人获胜LEL-CC (92%)。EBV报道在2%的情况下LEL-CC LEL-HCC,在74%的情况下。肝硬化出现在46%的病例LEL-CC LEL-HCC,在19%的情况下。积极为乙肝病毒存在于30 - 40%的情况下,分别在丙肝病毒是34%和7%6]。总之一个LEL-HCC患者最常见的状况是一个白人男性,携带乙肝病毒和丙肝病毒感染肝硬化,而患者LEL-CC的亚洲女性的载体是EBV感染,很少与肝硬化。自从第一次观察,一些报告一直致力于调查淋巴渗透的意义。假设这种现象代表了对肿瘤的防御过程可以解释越不利预后这种类型的病变。在文学中,淋巴浸润被描述为在实质领域的广泛,在结节性聚合纤维带的上下文中。免疫组织化学,大部分浸润淋巴细胞,淋巴滤泡以外,被确定为T淋巴细胞CD4和CD8患病率。LEL-HCC集团更好的预后可能属性引起的抗肿瘤效应细胞免疫CD8 +、CD4 + T淋巴细胞和体液免疫的部分B细胞形成淋巴滤泡(7]。8 LEL-HCC报告情况下,无任何形式的病毒感染,淋巴渗透主要是由T细胞CD4 +, CD8 +:这些数据会排除病毒基因组的干预在确定的免疫反应,因此,由肿瘤。同样的注意,强调的是免疫组织化学调查在三种情况下演示了一个局部或弥漫性CK19的表达,cholangiolar分化的特点。奇怪的是,上皮成分的评价仅限于CK19不使用HCC-specific标记(肝细胞,消息灵通的Par 1, CD10),这可能是允许标签这些案例作为CC或混合形式(8]。从一些作者,这一现象被解释为企图自发肿瘤的回归。支持这一假说,无病病人报道60个月肿瘤切除术后(9]。immunophenotypic评估我们的案件大幅与文献一致,除了低CD8 +淋巴细胞的数量。从文学很明显,淋巴浸润的现象会影响这两种类型的肝胆的肿瘤后的流行病学分布。也很明显,在大多数情况下,他们是低分化肿瘤。immunophenotypic评价的上皮成分案例显示肝细胞癌相关抗原和抗原的表达与CC。低分化形态是由大量的淋巴浸润,进一步改变没有帮助识别两个截然不同的组件。具体的表达肝细胞抗原(CD10肝细胞,α《外交政策》)是足以证实肝细胞分化的存在,就像不能说CC因为CK7和CK19没有明确证明一个胆道分化增殖的这些抗原也可以表达的肝细胞组件(10]。不过,应该强调,罕见的内腔和流产的管状结构是由小分隔开的立方形的细胞表达抗原CK7(数字6 (g)和6 (h))和CK19(数字6(我)和6 (j))。
这一发现将支持的可能性的存在一个真正cholangiocellular组件。肝肿瘤肝细胞和胆管表型,直到最近,称为肝细胞和胆管细胞型肝癌(混合hepatocellular-cholangiocarcinoma)。在这些术语分类“碰撞”共处在同一器官的肿瘤,两个截然不同的肿瘤hepato胆管癌,两个单一肿瘤分化肝细胞和胆汁的混合形态特征。国际共识小组建议保留的教派混合肝胆的肿瘤只有单一肿瘤混合形态学特征,区分这两个子组根据干细胞的存在与否11]。肿瘤干细胞(ckit +)反过来,根据形态分为中间,过渡,小细胞(12]。任何情况下LEL混合肝胆的癌hepato-cholangiocellular癌)根据前面的定义至今已经在文献中报道。一个混合LEL-carcinoma报告描述了一个案例,分化良好型的cholangiocellular组件与一个第二低分化共存。免疫组织化学研究表明,组件都是免疫活性CKAE1 / AE3、细胞角蛋白,细胞角蛋白19日,信用证欺诈,单克隆CEA。两个组件都为阴性细胞角蛋白20和HePar1。这种损伤根据上述标准不能被认为属于混合肝胆的肿瘤(13]。我们的观察的情况下,然而,正当可以归类为LEL混合肝胆的肿瘤干细胞,immunophenotypically两个组件在某些领域得到了很好的体现和小梁架构(数据2 (b)和2 (c))和一些管状形成(数字3 (b)和3 (c)),CK7(数字6 (g)和6 (h))和CK19 +(数字6(我)和6 (j)),可以确定。我们所知,这是第一例LEL混合肝胆的肿瘤的文献报道。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。