套细胞淋巴瘤在甲状腺:一种罕见的演讲

文摘

背景。淋巴结外侵犯,2%的非霍奇金淋巴瘤在甲状腺,存在缺乏足够的数据来描述套细胞淋巴瘤的发病率在甲状腺。一系列案件1400例显示< 1%的甲状腺淋巴瘤可能是制程;从而更好地了解疾病的过程是至关重要的。病人的发现。一个65岁的女性被称为多结节甲状腺肿。多个细针主导对结节的愿望符合桥本甲状腺炎和流式细胞术是负面的。由于进展吞咽困难,她接受了全甲状腺切除术。总结。病理显示制程与地幔区域增长模式在正确的甲状腺。流式细胞仪显示单克隆B细胞组成的细胞总数的9%。ki - 67指数为10%。她被诊断为阶段国际教育协会的恢复期和保守的管理提供医学肿瘤学,鉴于她没有B症状。结论。虽然在制程化疗是治疗的选择,轻度疾病患者可能观察到的一个子集。在我们的病人,地幔区域增长模式和ki - 67指数< 10%建议良好的预后。主要制程在甲状腺的诊断仍然是罕见的分期模式以及治疗方案继续进化。

1。介绍

原发性甲状腺淋巴瘤(PTL)是一个经常遇到的诊断。研究表明,只有不到5%的甲状腺恶性肿瘤可能PTL [1]。套细胞淋巴瘤(制程)就是这样一种类型:这是一个激进的非霍奇金淋巴瘤(NHL),占不到10%的NHL (2]。虽然大多数制程存在于淋巴结外侵犯淋巴结和可能参与,不到四分之一的所有情况下目前主要在淋巴结外侵犯网站(3]。这些淋巴结外侵犯网站包括胃肠道、肝脏、脾脏、外周血和中枢神经系统2,4]。以人群为基础的研究PTL大约1400病人在美国显示,只有约1%的患者恢复期(5]。

套细胞淋巴瘤主要来源于地幔的pregerminal B细胞区。他们一直显示细胞周期蛋白D1过度,其中大部分是由bcl重排t (11、14) (6,7]。这种过度会导致不受监管的细胞增殖和生长。大多数病人治疗immunochemotherapy提供,而放射治疗和干细胞移植用于选定的病人8]。

虽然比大多数NHL肿瘤学家制程描述为更积极,我们的病人是非常有利的。,伴随着缺乏详细的恢复期的临床描述在现有文献主要表现在甲状腺,使得这种情况下有价值的教育和未来的研究目的。

2。案例展示

过去病史的58岁女性,桥本甲状腺炎,被称为内分泌学临床评价多结节的甲状腺肿。甲状腺肿是最初发现于2000年。她曾经历了良好的针吸(FNA)占主导地位的甲状腺结节(2.4厘米)的叶。的病理了良性的,符合桥本甲状腺炎,有消极的流式细胞术。从2000年到2008年,来自相同的多个fna结节符合相同的结果。

表示在2008年我们的诊所,她基本上是无症状的。她是临床euthyroid。她没有任何呼吸困难、吞咽困难或言语障碍。在考试,她右侧丰满的甲状腺和有一个整体的结节状腺。病史除了桥本甲状腺炎和多结节甲状腺肿包括2型糖尿病,骨质减少高血压和高脂血症。她是一个前吸烟者戒烟34岁。值得注意的是,她的母亲得了甲状腺癌,但这没有可用的细节。当时她的药物包括左旋甲状腺素,二甲双胍,阿托伐他汀、赖诺普利、和维生素d实验室工作显示促甲状腺激素是1.50 uUI /毫升(0.28 - -3.89)和游离甲状腺素水平的0.98毫微克/分升(0.58 - -1.64)。她对结节保持稳定,直到2014年11月,当它被指出增长到3.8厘米(图1)。当时,她抱怨的吞咽困难和颈部不适。考虑到这些症状,她在2015年2月接受全甲状腺切除术。

在总检查,大囊性结节(4.2厘米)被确认正确的叶与多个小结节的甲状腺左叶。部分从右侧甲状腺结节显示密集的淋巴细胞浸润,形成大小不等的囊与生发中心和显著的扩张地幔区域周围的生发中心。地幔中的肿瘤细胞细胞区域与不规则的小核轮廓,染色质浓缩,细胞的胞。一个暧昧的淋巴结切除同时透露类似的参与完成套细胞淋巴瘤(数字2和3)。

Immunoperoxidase污渍透露,扩大地幔区细胞(肿瘤B细胞)CD20阳性(图4),CD5(图5),CD43(图6),细胞周期蛋白D1(图7),和SOX11(图8)。细胞周期蛋白D1和SOX11也强调分散interfollicular肿瘤B细胞。并发流仪分析确定CD19 +、CD20亮+,CD5 +, CD10−单克隆B细胞与λ轻链限制。这些结果与套细胞淋巴瘤主要涉及甲状腺与地幔区域增长模式。鱼(荧光原位杂交)的分析做了部分淋巴结显示CCND1-IGH重排,发生由于染色体易位t (11、14)。(图ki - 67指数10%9)。左叶的部分为细胞周期蛋白D1和SOX11染色阴性。

她被称为医学肿瘤学和接受了骨髓愿望登台。她计算MIPI(制程国际预后指数)3和她国际预后指数(IPI) 1。这使她疾病的低风险。

她被诊断为阶段国际教育协会的恢复期,她只有在甲状腺疾病和prelaryngeal淋巴结和骨髓活检是负面的。治疗并不推荐,因为病人无症状。在密切监视,没有肿瘤复发或进展的证据。

3所示。讨论

PTL占少数的甲状腺恶性肿瘤,2至5%的情况下(1,11]。这些通常非霍奇金淋巴瘤,何杰金氏淋巴瘤在甲状腺是极其罕见的。PTL已被证明有优势在老年女性,展示主要是第五个十年后的生活(12]。它通常表现为迅速扩大的无痛性质量,经常与抗压的症状如喘鸣,呼吸急促,吞咽困难(11,12]。桥本甲状腺炎常涉及的风险因素PTL的发展,研究表明,风险在哪里增加了近60倍与一般人群相比,(13]。

而最常见的PTL弥漫性大B细胞淋巴瘤、制程是一种罕见的变异。程诊断通常是在一个高级阶段,大部分淋巴结外侵犯参与(2]。建立了诊断细胞学和通过immunophenotyping杰出。t(11、14)的检测通过核型分析或鱼是非常有用的在这个诊断。另一个非霍奇金淋巴瘤通常很难区分从制程是边缘带淋巴瘤(MZL)。MZL分化成节点,淋巴结外侵犯和脾类型(14]。MZL它的名字来自原点的边际舱淋巴瘤的淋巴组织,同时,类似于制程,这些都是阳性B细胞标记CD-20 CD-22;相比之下CD5 MZLs是负面的。此外,染色体易位MZLs不带标志的t(11、14)在制程(7,15]。

制程分为积极的淋巴瘤,3 - 5年的中位数生存(16]。预后是难以量化和几个预后指数存在。之前使用过的预后指标之一是国际预后指数(IPI) [17]。这个指数占患者的年龄阶段的疾病,血清乳酸脱氢酶、性能状态和淋巴结外侵犯网站的存在。最近,MIPI被用来帮助区分有危险的恢复期病人诊断。这个指数利用时代,性能状态,乳酸脱氢酶,白细胞计数18]。

治疗方案对制程进化。他们一直是基于与切方案化疗(环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和强的松)。最近病人也已经接受免疫疗法(利妥昔单抗)和自体干细胞移植。其他代理使用bendamustine lenalidomide +利妥昔单抗(19]。复发的恢复期治疗被认为是更具挑战性和其他选项可用临床试验,包括ibrutinib bortezomib, lenalidomide。放射治疗也被有效地用于治疗局部或耐火材料制程(20.]。然而,并不是所有的病人都需要预先处理多达三分之一的恢复期患者可能会选择延期治疗基于低IPI指数(21]。MIPI可变量,结合ki - 67指数时,它可以为风险评估提供一个更可靠的工具,叫做MIPI-c指数。Ki67抗原的标记细胞增殖,因此有用的预言。一项研究显示,最好的存活率是不到10%的ki - 67指数(16]。除了MIPI指数和ki - 67指数,无痛性疾病的第三个标记SOX11的缺失。这是一个核转录因子,如果存在,是在涉及tumorogenesis咄咄逼人的恢复期。然而,当缺席,这可能与改善生存。制程SOX-11负可能大多nonnodal演示。缺乏SOX11表达式不仅与无痛性疾病,也是改善生存。其他指标在文献中提到的预后良好IGHV突变基因和缺乏突变17 p / TP 53 (22]。

制程的存在主要位于甲状腺几乎没有报道。目前尚不清楚上述预后指数和治疗方案适用于制程,PTL礼物。一个案例报告强调的发现制程后的甲状腺主要表现在胃肠道9]。这个病人ki - 67指数很低(10 - 15%)和有很好的生存与持续监测。另一个案例报告展示的表示制程PTL没有任何其他网站的疾病;然而它确实有很高的ki - 67指数(> 30%)。病人需要8课程immunochemotherapy (rituximab-cyclophosphamide、表阿霉素、长春新碱和泼尼松),取得完全缓解(10)(见表1)。

我们病人的描述和临床过程似乎是一个懒惰的恢复期,但她是否需要治疗在未来是一个有待解答的问题。在缺乏大量的数据的恢复期的临床结果呈现PTL,更多情况下需要更好的理解疾病和治疗方案,以及总体预后。同样重要的是要注意,尽管化疗是治疗的首选制程,一小部分患者轻度疾病可能会观察到。在我们的病人,地幔区域增长模式和ki - 67指数< 10%建议良好的预后。值得注意的是,这两个之前报道的例程在甲状腺也没有表现出咄咄逼人的疾病。主要制程在甲状腺的诊断仍然是罕见的分期模式以及治疗方案继续进化。

同意

同意不寻求没有病人身份信息的报道,因此不是每个机构IRB表示。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关这篇文章的出版。

引用

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