结节性淋巴细胞主要回肠的霍奇金淋巴瘤

文摘

结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤(NLPHL)是一种罕见的淋巴瘤来自生发中心B淋巴细胞,典型表现为局部淋巴结,可以模拟多种活性和其他肿瘤的条件。在NLPHL淋巴结外侵犯参与是罕见,通常发生在先前记录的上下文或同步节点疾病。胃肠道的参与是极其罕见的。在这里,我们的第一种情况,我们的知识涉及回肠NLPHL偶然发现一个无症状病人的常规筛查结肠镜检查。临床表现的光谱的意识,谨慎的形态学评价,和全面的免疫组织化学染色对正确的诊断至关重要NLPHL呈现的不同寻常的解剖位置。

1。介绍

结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤(NLPHL)是一种罕见的淋巴瘤来自生发中心B淋巴细胞代表大约5%的霍奇金淋巴瘤在西方国家(1]。形态学特征是包含分散大肿瘤结节性渗透“淋巴细胞主要”(LP)背景的小淋巴细胞,细胞周围,和扩大滤泡树突细胞网络。大多数患者出现临床局部周围淋巴结病,特别是颈部或腋窝淋巴结或偶尔腹股沟股节点。淋巴结外侵犯参与由NLPHL罕见,通常发生在上下文节点记录疾病和/或在其他淋巴器官。胃肠道的参与是极其罕见的。在这里,我们报告我们的知识发现的第一例的NLPHL回肠发现在结肠镜检查时意外发现的无症状的病人。

2。病例报告/病理结果

一名54岁的无症状男性接受常规筛查结肠镜检查。2.0厘米状,nonobstructing溃烂病变被认为只是在回盲瓣(图1)。一个1.0厘米的息肉摘除热陷阱和提交的病理评价。

4微米厚的部分被削减的石蜡块回肠末端和苏木精和伊红染色())和应用CD20, CD3, CD30, CD15、CD45、CD21,表征EMA, BCL6, OCT2, PAX5, IgD, PD-1,卡帕和λ免疫球蛋白轻链。回肠病变的部分显示扩张的黏膜下层lymphohistiocytic渗透,模糊的结节性模式(图2(一个))。不起眼的活性次级淋巴滤泡被毗邻结节性区域。结节散在大型非典型细胞包含背景,偶尔小淋巴细胞和组织细胞(图2 (b))。大细胞显示淋巴细胞主要的功能特征(LP)细胞,包括与水multilobated核染色质,单一的中央核仁,稀疏的细胞质。

在低功率,免疫组织化学染色显示结节主要包含cd20阳性b细胞,coexpressed IgD和相关扩展CD21-positive滤泡树突细胞网络(图3)。在更高的能量,大非典型细胞观察表达CD45, CD20(图4(一)),PAX5(图4 (b)),OCT2(图4 (c)),BCL6。和λ染色显示他们Kappa chain-restricted光。他们对CD30不利,CD15和教育津贴。大细胞被CD3-positive树脂和PD-1-positive t细胞(图4 (d))。这些发现证实了immunophenotypic NLPHL的诊断。

没有证据表明疾病在其他网站(IEA)临床阶段。病人有一个完整的响应化疗与利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松(R-CHOP)。结肠镜检查进行诊断后24个月是正常的,成像研究执行30个月诊断后并没有发现疾病的证据。

3所示。讨论

NLPHL是一种罕见的克隆b细胞肿瘤,通常提供长期持续的局部外周淋巴结病(1]。它和更常见的古典形式的霍奇金淋巴瘤临床表现和形态学特征,但明显immunophenotype和分子发病机制。淋巴结外侵犯NLPHL是罕见的。肝脏和脾脏可能参与高级阶段节点的存在疾病;骨髓参与明显不太常见。Siebert等人所描述的13例淋巴结外侵犯的NLPHL参与瓦尔代尔的戒指,脾脏,肝脏和骨髓,所有人也有节点疾病(2]。张等人已经报道了51 NLPHL标本16个病人,发现类似的淋巴结外侵犯的网站,通常还伴随节疾病,并确定了唾腺作为额外的淋巴结外侵犯网站(3]。数据从欧洲工作组发现淋巴瘤发病率低的淋巴结外侵犯NLPHL器官参与,包括肝脏(3%)、骨髓(1%)、肺(1%)、骨架(1%),和其他器官(2%)(4]。帕瑞克豪等人报道的NLPHL涉及胰腺(5),但真正的胃肠道参与是极其罕见的。Bohn-Sarmiento等人报道的主要NLPHL包括附录一位62岁男性出现急性阑尾炎(6]。最近,Bagwan等人已经描述了一个32岁的男性被评估为腋窝淋巴结病当他面对急性腹部和发现小肠穿孔与NLPHL除了t细胞/ histiocyte-rich大b细胞lymphoma-like组件(7]。这两个组件也出现在腋窝淋巴结活检标本。这样我们在座的独特之处在于它的筛查中偶然发现一个无症状的病人。

识别的关键形态学特征NLPHL)污渍至关重要提示综合面板上确认应用导致正确的诊断。在目前的情况下,形态学和immunophenotypic特性相当特点尽管不寻常的解剖位置。形态学特征包括典型的结节性架构,肿瘤细胞的细胞学特征包括核multilobation导致指定“爆米花”细胞,和活性小淋巴细胞和乏味的周围的背景。建筑功能在本例中描述的“经典”模式NLPHL,但变异组织学模式也存在8]。NLPHL必须区别反应条件,包括渐进转型的生发中心(PTGC) [9]。在切除淋巴结活检,抹杀节点体系结构是有用的提示仔细寻找大的肿瘤细胞,但建筑线索经常缺席的针芯,淋巴结外侵犯其他小活检和解剖网站。其他重要事项NLPHL包括非霍奇金淋巴瘤的鉴别诊断等低级的b细胞淋巴瘤或偶尔t细胞淋巴瘤和古典霍奇金淋巴瘤(背影)1]。免疫组织化学是这些区别的关键,尤其是在区分NLPHL lymphocyte-rich亚型的背影。在这里给出的案例,NLPHL表达一个完整成熟的b细胞表型,包括一般强大的免疫组织化学染色等b细胞表面标记CD20,免疫球蛋白,b细胞转录因子如OCT2。相比之下,NLPHL通常缺乏染色CD30 CD15,它们存在于大多数情况下的背影。值得注意的是,这并不总是可能的,并作出明确的区分NLPHL和lymphocyte-rich王晓初之前存在的情况下与中间特性是公认的10]。

总之,我们提出一个独特的案例诊断的NLPHL回肠在常规结肠镜检查时意外发现的。这种情况下强调的重要性意识光谱的临床症状,小心形态学评估任何非典型的淋巴的过程,和使用一个全面的免疫组织化学染色NLPHL的正确诊断和其他淋巴瘤在不寻常的解剖网站。

信息披露

本文提出了在美国临床病理学协会的年度会议上,拉斯维加斯,内华达州,9月14 - 16,2016。

的利益冲突

作者宣称他们没有利益冲突有关的出版。

引用

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