文摘
背景。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的疾病病因不明的网状内皮系统。这份报告旨在提供一个支援的情况下扩散参与口腔和提高认识的特点诊断上具有挑战性的实体。病例报告。一名26岁男性病人投诉的牙齿移动,剧烈的疼痛和咀嚼困难。Intraoral和放射性检查揭示了广义牙龈增生和严重的牙齿移动与广泛的牙槽骨丢失。牙周治疗没有明显改善。一个切口活检显示朗格汉斯细胞和积极的反应,s - 100和CD1、和病人被诊断为华尔街日报。病人接受系统性化疗与长春花生物碱和糖皮质激素。回归的牙龈病变,以及显著降低流动性剩余的牙齿和疼痛的严重程度,实现了在12个月的随访。结论。稀有和变量系统的参与禄需要多学科的方法进行准确的诊断,有效的治疗,一个平淡无奇的后续。口服禄的表现意识可以帮助临床医生大大减少这种脆弱状态相关的发病率和死亡率。
1。背景
以前称为“组织细胞增生症X,”朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的疾病,其特征是强烈和骨骨髓来源不成熟的髓系树突状cells-Langerhans细胞增殖异常(LCs)皮肤,骨骼,淋巴结,和其他器官1]。华尔街通常发生在男性的偏爱的孩子。据报道,该病的发病率是8.9每百万儿童每百万在成年人和1 - 2例2,3]。Birbeck颗粒和积极对S100免疫组织化学和CD1a是公认的标准诊断禄的组织学特征。尽管其统一的组织学特性,禄包含一个广泛的临床表现,从一个自限性单一骨病咄咄逼人的致命的传播形式(4]。
以前分为三个不同的临床实体包括嗜酸性肉芽肿、Hand-Schuller-Christian疾病,和Letterer-Siwe疾病,当前禄分类是根据疾病的传播:单一系统和多系统支援2,5]。作战支援最常涉及骨其次是皮肤、淋巴结和肺。骨骼病变通常发生在单焦形式和主要影响头骨,肋骨、骨盆骨,长骨头,椎骨,和脚6,7]。
华尔街日报包括头部和颈部地区相当普遍,尤其是骨头的头骨和下颚8]。齿龈和硬腭是最常受影响的网站maxillomandibular参与(9]。口服禄的表现包括ulceroproliferative和齿龈出血,移动牙齿,据报道和疼痛是最常见的症状(10]。华尔街日报的症状可能发生在身体其它部位的口腔。因此,彻底检查以及建立和排除鉴别诊断有很大的重要性在到达伦敦的诊断在早期阶段(11]。
这份报告的目的是向华尔街日报的广义参与口腔。寻求提高认识的特点诊断上具有挑战性的实体在临床医生、疾病的临床和组织学特征,以及目前的治疗方案进行了较为详细的试验研究。
2。病例报告
一名26岁男性患者在口腔颌面外科学系Akdeniz抱怨大学牙齿移动,剧烈的疼痛和咀嚼困难。他的病史并不重要的医疗条件。Intraoral检查发现广义牙龈增生与腭的地区更严重(图1(一))。牙龈肿大是固着,柔软的一致性,在颜色和红色溃烂表面覆盖的坏死脱落(图1 (b))。此外,牙龈萎缩,牙周口袋,口腔软组织出血,和口臭都记录在临床检查。普遍发现牙槽骨丢失符合严重的牙齿移动在orthopantomogram(图1 (c))。进一步的放射学检查患者的ct扫描显示多个肺泡损伤定义糟糕和入侵利润率(图1 (d))。
(一)
(b)
(c)
(d)
提取牙齿严重流动性后,牙周治疗开始,专注于积极的牙周炎等鉴别诊断。然而,没有明显改善牙周条件剩余的牙齿和口腔病变的严重程度。因此,嗜酸性肉芽肿是强烈认为,切口活检获得的口味。朗格汉斯细胞组成的组织病理学检查发现骨破坏核凹槽伴有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润(数字2(一个)和2 (b))。LCs与s - 100和CD1a (immunopositive数字2 (c)和2 (d))。基于这些发现,病人被诊断为华尔街日报。
(一)
(b)
(c)
(d)
病人被称为血液学部门进行进一步的检查。病人的影像学检查显示毛玻璃肺结节在上部叶常规胸片,尽管进一步的射线探伤与正电子发射断层扫描(PET)和计算机断层扫描(CT)未能显示肺参与。血液凝固概要和肝脏功能以及被发现是noncontributory尿液分析。骨髓活检没有透露任何渗透。根据临床和radiographical发现,华尔街日报的明确诊断单焦参与。病人进行全身化疗与长春花生物碱(长春花碱6 mg / m2 /周)和糖皮质激素(强的松40 mg / m2 /日),在后续的口腔颌面外科。回归的牙龈病变,显著降低流动性剩余的牙齿,和严重性的疼痛被发现在化疗开始后的12个月的随访数据3(一个)和3 (b))。放射检查发现在牙槽骨丢失没有进展,除了下颌前磨牙和磨牙,围绕periradicular骨质流失最低限度发展从最初的表示(图3 (c))。目前,口腔病变的病人保持稳定和无症状不再抱怨牙齿移动和疼痛。
(一)
(b)
(c)
3所示。讨论
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的疾病病因不明的网状内皮系统(12]。这是髓系树突状细胞的克隆病可以影响所有年龄组但主要是1 - 4岁儿童2]。到达伦敦的诊断评估临床和影像学结果和经组织病理学和免疫组织化学研究。组织病理学检查显示,渗透的朗格汉斯细胞,嗜酸性粒细胞、淋巴细胞,和大细胞被认为是疾病的主要特点。的特征immunophenotype禄包括CD1a的表达式,S100蛋白,langerin LCs (CD207)。电子显微镜,细长,zipperlike细胞质Birbeck颗粒是观察到的1,13,14]。
华尔街最常涉及到骨头和皮肤,紧随其后的是造血系统、淋巴结、肝、脾、软组织、肺、胸腺和脑下垂体15]。最常报道系统性症状发展的软组织肿瘤,骨痛,皮疹,发热、淋巴结病(5),而口腔禄的表现包括齿龈增生或溃疡的脸颊,口感或舌粘膜和底层骨损伤(16]。
在口腔中遇到时,鉴别诊断的禄牙科专业构成了重大挑战,一些疾病的临床特征与更常见的条件包括牙周疾病、恶性肿瘤、肉芽肿性或溃疡性损害(4,17]。因此,提出例的临床和放射学结果带来积极的牙周炎的主要诊断,这可能表示几乎完全萃取。然而,病人的重新评价和切口活检组织病理学检查帮助作者避免误诊的疾病,可能一个不正确的治疗。
早期发现禄预后起着重要的作用,发病的年龄密切相关,涉及到器官,功能损伤的程度(5]。这是尤其重要的事实禄的初期症状可能出现在口腔是考虑。该研究的作者认为,口服禄的表现意识可以帮助临床医生大大减少这种脆弱状态相关的发病率和死亡率。症状是公认的及时、准确是至关重要的在达到一个明确的诊断,从而进行有效的治疗。早期诊断和有效治疗的华尔街日报记录不仅阻止疾病的恶化,也避免进一步的并发症包括骨科障碍、听力障碍、尿崩症、皮肤疤痕,和神经心理缺陷,慢性肺功能障碍,肝硬化,继发性恶性肿瘤如急性淋巴细胞白血病或固体肿瘤,和生长迟缓18- - - - - -23]。
治疗禄进行手术切除,化疗,放疗,或组合这些模式(13,24]。在目前的情况下,病人扩散口头参与和全身化疗后,口腔病变退化而不需要额外的当地干预口腔。
4所示。结论
稀有和变量系统的参与禄需要多学科的方法进行准确的诊断,有效的治疗,一个平淡无奇的后续。口服禄的表现意识可以帮助临床医生大大减少这种脆弱状态相关的发病率和死亡率。
信息披露
这项研究没有收到任何特定公共拨款资助机构,商业,或非营利部门。
的利益冲突
鲍尔博士是支付顾问诺华制药和检查点外科LLC。阿尔泰博士在2014年为检查点手术提供了咨询公司。其他作者宣称他们没有利益冲突相关的手稿。
作者的贡献
所有作者贡献显著,最终版本的手稿已经和每个作者批准。
确认
作者要感谢博士斯楠Tozoğlu制备中对他的支持和表示这份报告的海报在第23届国际大会的土耳其口腔颌面外科医生协会Mugla,土耳其,2016年。