文摘

肝脏囊性肿瘤分为两种类型:粘液性囊性肿瘤和胆管囊性导管内乳头状肿瘤。我们在此报告两例囊性乳头状肿瘤的肝与上述不同类型。案例1。一个70岁的老人。放射检查,囊性肿瘤测量20毫米直径被发现在肝门。对肝切除术是表现在肝内胆管癌的诊断(iCCA)根据影像学表现。例2。一个70岁的老人。放射检查,囊性肿瘤测量60毫米直径被发现在肝门。iCCA的诊断下,左肝trisectionectomy。在这两种情况下,内镜逆行胆管造影术没有证明之间的通信和相邻胆管囊性肿瘤。病理上,这两个肿瘤囊性肿瘤位于肝门和形态表现为一个intracystic乳头状肿瘤由漫射高档发育不良和与浸润性癌有关。Ovarian-like基质不存在这些肿瘤的胶囊。有趣的是,这些肿瘤附近peribiliary腺体,MUC6表达在这些乳头状肿瘤以及peribiliary腺体。这些肿瘤可能出现peribiliary腺体。

1。介绍

胆道树是由肝内和肝外胆管。左、右肝管,肝外胆管的近端部分统称为“perihilar胆管。“肝内胆管,近端分支的左或右肝管,大大小小的分为肝内胆管(1]。前由第二第三分支的左或右肝胆管,而后者由隔膜和小叶间胆管。胆管癌(CCA)通常分为肝内CCA, perihilar CCA,和远端类型CCA按照解剖位置:远端CCA牵涉到胆总管,CCA perihilar CCA perihilar胆管和肝内肝的分支导管和近端胆管(2]。CCA所引起的肝实质是一种肝内CCA。最近,大量研究的进展和蔓延前的癌前病变的CCA:胆道上皮内肿瘤(比邻)、导管内乳头状肿瘤的胆管(IPNB)和粘液性囊性肿瘤(m cn) [3- - - - - -6]。

根据2010年世界卫生组织(世卫组织)消化系统的分类,肝或胆道囊性肿瘤可分类的分为两类:价值和囊性类型的IPNBs [2,3]。其中只影响雌性和特点是mucin-positive衬里上皮细胞和ovarian-like囊肿壁基质。其中不与胆管通信。perihilar胆管IPNBs发展,包括其主要分支和肝外胆管,并被认为起源于胆管的衬里上皮细胞(2- - - - - -4]。受影响导管显示囊性扩张,往往与邻胆管粘液分泌过多和直接沟通(2,4- - - - - -6]。IPNBs显示乳头状或绒毛状增长与微妙的维管组织的分化肿瘤上皮细胞的核扩张胆管腔内。m cn和IPNB显示低收入、中级、和高级上皮内肿瘤(发育不良),某些情况下与浸润性癌(2,3]。

peribiliary腺生理上分布在肝内胆管和perihilar和远端胆管,他们流入腔胆管通过自己的渠道(1]。他们尤其密集位于perihilar胆管周围。到目前为止,几种类型的胆道肿瘤已报告涉及或腺体因peribiliary:囊性micropapillary肿瘤,胆道上皮内肿瘤,CCA (7- - - - - -13]。Nakanuma和佐藤建议IPNB起源于peribiliary腺体被称为一种分支IPNB [7]。最近,录像等人报道的囊性乳头状肿瘤,可能出现从peribiliary腺体和囊性损伤,与胆管腔(12]。此外,佐藤et al。13最近报道的一个实体,囊性和micropapillary peribiliary腺体的上皮损伤测量许多尸检病例;这些病变的特点是严重可见但囊肿上皮肿瘤病灶的micropapillary模式。一个广泛的分析之后,他们得出结论,这些病变肿瘤;因此,术语“囊性micropapillary peribiliary腺瘤”可以用来表示分支类型IPNB的早期病变。小泽等人也报道涉及peribiliary腺体囊性micropapillary肿瘤与门的CCA (10]。然而,病理学和形态发生这种类型的IPNB尚不清楚。

我们在此报告两例肝内囊性肿瘤位于肝门显示intracystic,高分化乳头状肿瘤扩散组成的高档发育不良和维管组织的基质和浸润性癌有关,这可能源于peribiliary腺体。

2。案例报告

2.1。案例1

一个70岁的老人的高血压和前列腺肥大被医院确诊为腹痛。计算机断层扫描(CT)显示一个圆形肿瘤测量直径20毫米的肝脏,和经皮肝脏活检确定腺癌。

承认,他一般是不起眼的地位。关于实验室的数据,他的血液细胞计数和血清天冬氨酸转氨酶,丙氨酸转氨酶和碱性磷酸酶水平在正常范围。然而,CEA的水平和CA19-9升高5.6 ng / mL(截止,< 5.0 ng / mL)和52 U /毫升(截止,< 37 U /毫升),分别。腹部增强CT检测胆囊病变融合的轻微扩张的前部和后部截面管近端前截面管道的分支(图1(一))。内窥镜逆行胆管造影术(ERCP)并没有发现胆囊病变和胆管之间的沟通。右肝切除术和淋巴结解剖下进行经皮后诊断为肝内CCA transhepatic门户栓塞。这个病人的术后当然是平淡无奇,他出院。癌没有复发在过去24个月。

2.2。案例2

一个70岁的老人被转到我们医院由于肝功能异常和胆囊肿瘤的怀疑。他有糖尿病和高血压。一软组织肿块是在肝脏,他后来承认我们的医院。

入院时,他的血液细胞计数和血清胆红素在正常范围。然而,他的血清天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶和碱性磷酸酶水平升高到88 (U / L), 150 (U / L)和2090年(U / L)。他CA19-9水平上升到42 U /毫升住院和手术前的175 U /毫升(2个月入院后)(截止,< 37 U /毫升),而他的CEA水平保持大约2.0 - -2.4 ng / mL(截止,< 5.0 ng / mL)。腹部增强CT显示60毫米囊性肿瘤主要发生在4段,包括门的胆管(图2(一个))。然而,内镜逆行胰胆管造影显示没有之间的通信和邻胆管囊性肿瘤。前的近端肝内胆管和内侧分支和内侧段分支扩张。在诊断肝内CCA,左肝trisectionectomy。这个病人的术后当然是平淡无奇。癌没有复发在过去6个月。

2.3。病理结果

2.3.1。案例1

严重,肿瘤囊性损伤邻右肝管及其前截面管。囊性肿瘤,测量2.0厘米×1.7厘米,被纤维胶囊封装,装满一个外生型的乳头状肿瘤和粘蛋白(图1 (b))。胆管囊性肿瘤和相邻之间的沟通还没有得到确认。显微镜下,显示肿瘤分化良好型的乳头状肿瘤由高档发育不良与立方形的柱状上皮细胞,嗜酸性胞浆(肿物,oncocytic),和精致的维管组织的核心人物1 (b),1 (c),1 (d))。粘蛋白检测到不是淀粉糖化酵素消化后观察肿瘤细胞的细胞质中,和粘蛋白分泌过多。这些肿瘤细胞组织学视为pancreatobiliary (PB)型与oncocytic型疫源地2,14]。囊肿壁没有ovarian-like基质是由致密的纤维组织。而高档主要局限在囊腔,不典型增生细胞观察焦荚膜入侵癌(图1 (c))。我们指出peribiliary腺体及其相邻导管囊性肿瘤,尤其是之间的囊性肿瘤和右肝管(见补充1和2在网上补充材料http://dx.doi.org/10.1155/2016/9130754)。有趣的是,我们注意到高档的上皮内传播通过这些腺体和导管不典型增生细胞,尤其是他们的渠道;然而,右肝管免于任何肿瘤变化(补充2)。S100P,组织化学染色标记早期胆道癌或癌变前的细胞和胰腺导管10,13),是强阳性intracystic高档发育异常的细胞以及intraepithelial-spreading的导管不典型增生细胞peribiliary腺体(补充3)。

2.3.2。案例2

囊性肿瘤,测量7.0厘米×6.5厘米,主要是位于段4,毗邻右肝管和后截面管。囊性肿瘤是由纤维胶囊封装和充满一个外生型的乳头状肿瘤,坏死组织,和粘蛋白(图2 (b))。胆管囊性肿瘤和相邻之间的沟通还没有得到确认。这个肿瘤组织学检查显示乳头状肿瘤由高档发育不良和维管组织的基质(数字2 (c)和2 (d))。表型,癌被认为是胃类型(图2 (d))[1]。尽管肿瘤周围纤维组织,ovarian-like基质没有观察到。入侵引发的囊性乳头状癌肿瘤被发现在邻胆管和periductal组织,而这些细胞癌也渗透到肝实质(图2 (e))。有趣的是,我们注意到peribiliary腺体及其管道附近的肿瘤。粘蛋白检测到不是观察淀粉糖化酵素消化后发育异常的和浸润性癌细胞的细胞质中,除了囊肿内的粘蛋白的分泌。

2.4。免疫组织化学

免疫组织化学染色对MUC1(克隆Ma695;Novocastra实验室、纽卡斯尔、英国),MUC2(克隆Ccp58;Novocastra)、MUC5AC(克隆CLH2;Novocastra)、MUC6(克隆CLH5;Novocastra)、CK7(克隆OV-TL 12/30;Dako Inc . Carpinteria、钙、美国)、CK20(克隆Ks 20.8;Dako), S100P (EPR6143a;美国旧金山Abcam)和CDX2 (DAK-CDX-2)使用想象+执行系统(Dako)。在第一种情况下,发育异常的细胞和癌强阳性CK7, MUC1和MUC6(数字1 (e)和1 (f)),但负面的或者只有局部CK20阳性,MUC2, CDX2和MUC5AC。这些发现是兼容的PB与oncocytic疫源地类型考虑组织学特性。在例2中,肿瘤和癌细胞强烈MUC5AC阳性和MUC6(图2 (f)),但只有局部MUC1积极或消极,MUC2, CDX2, CK7, CK20,暗示这immunophenotype胃类型相兼容。

在这两种情况下,peribiliary腺体及其管道MUC6阳性(图1 (g))在后台肝脏,但胆管粘膜细胞只有局部MUC6正面或负面。

雌激素和孕激素受体阳性基质细胞被发现在这两种情况下囊肿壁。

3所示。讨论

这两个病例的临床病理的研究结果总结如下:(i)孤独的囊性肿瘤在肝门与邻胆管没有沟通,(2)高分化乳头状肿瘤由高档发育不良和维管组织的基质生长在囊肿和相关的浸润性癌,(iii) capsule-like肿瘤周围的墙没有ovarian-like基质,和(iv) peribiliary腺肿瘤和高档MUC6肿瘤和癌细胞阳性,这是既定的表达在非肿瘤的peribiliary腺体但不是在胆管上皮细胞衬。

囊性肿瘤的肝可分类的m cn或囊性IPNB根据2010年的那些分类2,3]。然而,报告不同于这些肿瘤病例,囊性肿瘤之间没有沟通和邻胆管腔也没有任何ovarian-like基质表达雌激素受体和孕激素受体在胶囊或基质的肿瘤。

peribiliary腺位于perihilar周围的结缔组织和肝外胆管和流入胆管腔通过自己的渠道(1,15]。肿瘤,包括癌和发育异常的乳头状肿瘤,据报道发生在胆管腔以及peribiliary囊肿(2,7,16]。本例肝门附近毗邻门的胆管,peribiliary腺体的人口分布(17]。peribiliary腺体接近这些囊性肿瘤,这些肿瘤的可能性的提高可能起源于这些腺体或管道。佐佐木等人报道,peribiliary腺体及其管道MUC6强烈表达,而粘膜上皮的胆管不18]。我们的箱子表示MUC6强烈中高档和浸润性癌细胞不典型增生细胞。有趣的是,MUC6 peribiliary腺体和管道是积极的,而胆管上皮细胞衬邻是负的,类似于佐佐木的结果等。18]。案件报道录像等人是一个囊性乳头状肿瘤可能起源于peribiliary腺体与邻胆管显示沟通和强烈表达MUC6 [12]。鉴于这些现在和之前的发现,在目前情况下我们认为肿瘤可能起源于peribiliary腺体,但失去了沟通与胆管在这些肿瘤的开发和发展。

IPNB最终是紧随其后的是侵入性胆管癌(2- - - - - -4]。几乎所有IPNB病例报道迄今为止涉及粘膜上皮细胞的胆管,胆管显示明显的影响和偶尔显著扩张,和肿瘤位于扩张腔2- - - - - -4]。IPNB最初提出对应的胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤(IPMN) (2,19- - - - - -21]。IPMN分为主要管型和分支型、IPNB病例报道到目前为止似乎对应的主要管道类型IPMN [22]。录像等人建议,乳头状囊性肿瘤起源于peribiliary腺可能对应的分支类型IPNB [8]。有趣的是,这里的病例似乎源自peribiliary腺,从而可能对应的分支类型IPNB, IPMN类型对应的分支。

曾有一些报道说这表明IPNB案件涉及peribiliary腺,然后蔓延到胆管腔(7,8,11,12]。案例1的囊性肿瘤,目前的研究和案例报告录像等。8)主要是在门的局部胆管,和肿瘤细胞是位于胆囊病变。案例1显示焦点荚膜入侵癌,第二种情况显示明显的参与邻右肝和浸润性癌起源于IPNB后截面管道。的开发和进展IPNB源自peribiliary腺体和它的关系到邻近的胆管示意图如图3(7:5月1日对应1型和案件2 2型。关于分支的分化类型IPNB向管腔内的传播到邻近的胆管,尤其是III型,从二次参与peribiliary腺体的CCA起源于胆管上皮细胞衬,后者通常不会显示总peribiliary腺体囊性变化,根据我们的日常经验。然而,积累更多的病例需要验证的精确传播产生的IPNB peribiliary腺体。

总之,我们报告两例胆道肿瘤形态学特征组成的intracystic乳头状肿瘤扩散高档发育不良和维管组织的核心,有一个关联的浸润性癌肝门。病变在这些情况下,并没有与ovarian-like基质与胆管腔和没有沟通,可能是来源于peribiliary胆管周围腺体。这两种情况下构成囊性乳头状胆道肿瘤的亚型来源于peribiliary腺体,可以称为IPNB分支类型。

相互竞争的利益

作者没有利益冲突声明。

补充材料