从没被表示的混合Adenoneuroendocrine癌

文摘

我们报告一例混合adenoneuroendocrine (MANEC)的胃管状腺瘤和癌分化良好型的神经内分泌肿瘤(WD-NET)在胃原发肿瘤引起biphenotypic区域淋巴结转移。一个35岁的女人腹痛被发现有一个1.8厘米胃损伤,诊断为WD-NET活检(中级职称)。切除标本中含有残余WD-NET;附近也有胃腺瘤与腺病毒网和淋巴结的转移和神经内分泌的组件。肿瘤分为MANEC。值得注意的是,整个胃组织提交和多个更深层次的腺瘤病变检查;没有出现在腺癌主要的病变。尽管协会胃腺瘤与神经内分泌肿瘤是罕见的,存在biphenotypic转移源自这种病变是极不寻常的和我们所知还没有被报道。

1。介绍

协会的胃腺瘤与神经内分泌肿瘤是一种罕见的事件(1- - - - - -5]。这些病变可以划分在一个更广泛的肿瘤被称为混合adenoneuroendocrine癌家族(MANEC)。根据定义,MANEC有神经内分泌肿瘤,nonneuroendocrine上皮组件,和任意要求的至少30%的组件(6- - - - - -9]。

虽然MANEC是一个诊断的实体,在现实中它包含整个光谱的低到高级别病变。上皮成分的范围可以从发育不良/腺瘤浸润性癌,而神经内分泌元素可以不同分化良好型的(神经内分泌肿瘤,净)低分化神经内分泌癌,(NEC)。因此,MANEC是一个异构诊断术语,包括(1)adenoma-NET adenoma-NEC (2), (3) adenocarcinoma-NET, (4) adenocarcinoma-NEC [6- - - - - -9]。在此,我们报告一例MANEC与主病变包括管状腺瘤和WD-NET引起区域淋巴结转移腺(adenocomponents)和神经内分泌的组件。

2。病例报告

一个35岁的女人给她的初级保健月最近诊断为上腹痛和咯血。否则她的身体状况是重要的高血压、糖尿病类型II和脂肪肝。她没有重大手术的历史。

腹部计算机断层扫描(CT),病人被发现有gastrohepatic淋巴结病,在最近的成像特性不存在无报告2年,暗示可能胃恶性肿瘤。否则没有异常发现CT。进一步的检查包括一个1.8厘米息肉内镜显示胃的底部。

执行一个息肉切除术;片段的范围从0.6到1.4厘米的最大尺寸。显微镜下,有WD-NET(中间级,G2)扩展到组织边缘。背景为自身免疫性胃炎粘膜是负数,并不起眼。

病人原定了胃切除术。在手术的时候,胃淋巴结肿大。胃切除术标本测量32厘米和15厘米大弯小曲率和范围从2.5到10厘米直径(图1(一))。基底的地区,有一个不规则的粘膜缺损与潜在的纹身,与之前的活检部位(图一致1 (b))。否则,没有胃质量或其他病变。胃淋巴结肿大,很容易被识别出来。全体抽样包括粘膜缺损的区域和整个不起眼的周围组织。

显微镜下,一个3毫米的残余神经内分泌肿瘤有直接关联的纹身息肉切除术,subserosa地区(与:pT3)(图1 (c))。上覆的纹身,有一个管状腺瘤的最大尺寸(6毫米)。结肠腺瘤上皮发育不良,含有嗜碱性的柱状细胞深染pencillate核和分散的杯状细胞,达到诊断标准为腺瘤胃上皮发育不良(GED)又名管状腺瘤(数字2(一个)和2 (b))[10]。多个更深的部分检查;没有腺癌。在平行于活检的特征,没有任何证据表明自身免疫性化生的萎缩性胃炎和剩下的胃组织是不起眼的。

单型的细胞的神经内分泌肿瘤是由嗜酸性amphophilic细胞质,圆核和细粒度的“盐和胡椒”染色质,小梁形态学,每10大功率领域(4有丝分裂的人物2 (c)和2 (d))。synaptophysin疣状(SP11、热科学)和chromogranin (LK2H10 Hybritech)是积极的,和ki - 67 (K2,徕卡)强调了扩散指数的10 - 15%。六个十五淋巴结转移阳性。

淋巴结有转移性WD-NET以及粘液腺(强调与粘蛋白和阿尔新蓝染色)(数据3(一个),3 (b),3 (c))。Pancytokeratin染色(AE1-AE3,热科学)证明微分染色,具有较强的扩散膜和胞质染色腺组件而不是弱的神经内分泌组件(图的染色3 (d))。CK7 (RN7徕卡)和CK20 (Ks20.8徕卡)只有正面的腺组件和在神经内分泌组件(负面人物4(一)和4 (b))。ki - 67强调高扩散率与神经内分泌腺组件相比组件(K2,徕卡)(图4 (c))。Synaptophysin (SP11热科学)和chromogranin (LK2H10 Hybritech)只在神经内分泌组件(图是积极的4 (d))。徕卡P53(7)主要是负面的,只有罕见的染色,更好的欣赏腺组件。整个肿瘤阴性c - kit (CD117)(多克隆,Dako)。错配修复(MMR)蛋白质蛋白质免疫染色(Ventana: M1、EPR3947 g219 - 1129和44)强调保留表达整个肿瘤。

鉴于mucin-containing占据30%的转移和肿瘤腺体存在主胃损伤,管状腺瘤的肿瘤分类和上演MANEC而不是胃WD-NET(与:pT3 pN2)。以目前的后续,近2年手术后,病人做得很好,没有复发或远处转移监视成像的证据。

3所示。讨论

有限的文献报道协会胃上皮息肉与神经内分泌肿瘤(1- - - - - -5,11]。设置的noncarcinomatous胃息肉,神经内分泌肿瘤组件可以被误解为浸润性癌,因此表现为一个潜在的诊断陷阱。重要的是要记住,MANEC被定义为病变不同的元素和神经内分泌腺的元素。场景只有孤立的细胞神经内分泌分化不为MANEC达到诊断标准(6- - - - - -9]。除了差异)形态学、神经内分泌和nonneuroendocrine地区(或腺区域)在染色模式也不同。标记的神经内分泌分化,细胞粘蛋白、角蛋白表达可以进一步帮助确认的诊断,如前一节所述。

组织发生混合病变仍是有争议的。有两个主要假说对混合epithelial-neuroendocrine肿瘤发展。“碰撞”假说,混合瘤实际上是两个单独的肿瘤起源于不同前体病变恰巧位于靠近对方(巧合)。越被广泛接受的假说被称为“复合”,混合组织学的表型是由于一个祖细胞能够分化为上皮和神经内分泌的元素。在评估损失的杂合性biphenotypic胃肠道肿瘤,绝大多数被发现通过复合途径发展,而少数似乎真实碰撞肿瘤起源于两个单独的前体通路(6,12,13]。通过研究神经内分泌细胞的单克隆在胃腺癌,王等人开发了两个假设:(1)神经内分泌和胃癌可能来源于相同的干细胞;(2)神经内分泌癌的细胞可以作为薄壁组织和分泌激素促进其《创世纪》(14]。

我们的案例中是第一个报道的实例胃腺瘤和WD-NET引起转移性肿瘤adenocomponents和神经内分泌的组件。与之前的情况下,这种情况下被列为MANEC因为它有腺体和神经内分泌的组件。但是,与前面描述的情况下,肿瘤导致的混合区域转移这个年轻的病人只有低品位发育不良(管状腺瘤),而不是癌。尽管淋巴结的转移,手术切除的肿瘤表现懒散,唯一的药物治疗。

由于胃MANEC的罕见,迄今为止没有明确的以证据为基础的预测数据。按照惯例,MANEC管理及其根据更具侵略性肿瘤预后派生组件(6,7]。我们的案例都神经内分泌和nonneuroendocrine元素的转移。主要病变,然而,有一个作为其nonneuroendocrine上皮腺瘤而不是癌组件。这个演讲表明腺组件可能是来源于同一祖和/或旁分泌的上下文环境中开发诱导的神经内分泌细胞。目前MANEC潜在一个懒惰的行为。进一步支持了这一假设是年轻的年龄表现,缺乏远处转移,以及近2年的随访。MANEC意识更懒惰的光谱,表明在我们的例子中,不仅是重要的,因为它意味着更好的预后也降低了管理积极化疗的可能性。

当前情况下代表了胃的第一份报告腺瘤与净在胃原发肿瘤引起转移性癌症与神经内分泌和nonneuroendocrine组件。疾病的表现,在这种情况下是另一个提醒,MANEC是一种以前的疾病,从懒惰的高度积极地行为。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突。

引用

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